Хвороба Аддісона – чому і як розвивається гіпокортицизм?
Хвороба Аддісона, також звана первинної або хронічною недостатністю надниркових залоз або гіпокортізолізмом, є одним з типів ендокринних розладів, яким страждає приблизно один з 100 000 чоловік. Хвороба Аддісона, рекомендації з лікування якої ми розглянемо в статті, має такі симптоми як втрата ваги, м’язова слабкість, втома, низький кров’яний тиск і проблеми з травленням.
Вважається, що хвороба Аддісона зазвичай аутоімунних за своєю природою і є результатом порушень надниркових залоз, які викликають низький рівень кортизолу. Вважається, що близько 70% зареєстрованих випадків хвороби Аддісона викликані аутоімунними захворюваннями, при яких імунна система виробляє високий рівень антитіл для руйнування наднирників.
Хоча хвороба Аддісона є рідкісним захворюванням, останні дані свідчать про зростаючу його поширеності. У жінок хвороба Аддісона розвивається частіше, ніж у чоловіків, і це захворювання найчастіше зустрічається у людей у віці від 30 до 50 років, проте можуть бути порушені люди різного віку.
Читайте далі про те – що таке хвороба Аддісона, рекомендації натуропатії та нутриціології про те, як можна ввести захворювання в ремісію і поліпшити якість вашого життя.
причини
Розвиток патології тягне за собою пошкодження всіх зон коркового речовини – клубочкової, пучкової і сітчастої. Пошкодження кори відбувається через вплив різних мікроорганізмів, аутоімунних процесів, новоутворень.
Саме тому можна виділити основні причини, які викликають формування захворювання:
- ураження коркового речовини аутоімунними процесами;
- перенесений туберкульоз;
- освіту метастазів в корі надниркових залоз;
- ураження грибковою інфекцією;
- ВІЛ інфекція;
- розвиток антифосфоліпідного синдрому;
- адреналектомія або андренолейкодістрофія;
- розвиток синдрому Уотерхауса-Фридериксена або ДВС-синдрому.
З усіх перерахованих причин найпоширенішою, через яку розвивається Хвороба Аддісона, вважається розвиток аутоімунних процесів. Через таких порушень в організмі починаються збої, які призводять до того, що імунна система людини сприймає клітинні структури надниркових залоз як чужорідний об’єкт.
Це небезпечний стан, адже починають вироблятися специфічні антитіла, які атакують кіркова речовина, тим самим завдаючи серйозні пошкодження.
Розвиток туберкульозу наднирників відбувається тільки в тому випадку, якщо інфекційне захворювання вже є в організмі, просто в інших органах. Найчастіше це легкі або кісткова тканина. Проникнення відбувається прямо по кров’яному руслу.
Як тільки мікобактерії проникають в клітини органу, починається їх активне розмноження, що тягне за собою руйнування здорової тканини наднирників. При цьому може статися зараження і мозкової речовини. Великим мінусом туберкульозу наднирників є тривалий безсимптомний перебіг захворювання.
Основними ознаками патології, за якими можна діагностувати хворобу, стають руйнування органу приблизно на 80-90%. Тільки в цьому випадку відбувається діагностування захворювання.
Також Аддисонова хвороба може розвиватися після видалення надниркових залоз, яке проводять через медичних показань. Така маніпуляція призначається, якщо у пацієнта діагностують наявність пухлини. Видалення тягне за собою надлишкове виділення адренокортикотропного гормону, що і стає причиною розвитку аддісоніческій недуги.
При проникненні пухлинних клітин з первинного вогнища раку відбувається метастазування наднирників. Після проникнення злоякісні клітини починають активно ділитися, що призводить до формування дочірніх новоутворень.
Досить рідко може спостерігатися ураження коркового речовини грибковою інфекцією. Така причина характерна тільки для певних країн, тому не вважається поширеною.
В цьому випадку утворюються такі види ураження тканини:
- запальні бульбашки – гранульоми;
- невеликі порожнини, які заповнені гноєм – мікроабсцеси;
- ділянки з мертвої тканиною – вогнищевий некроз.
Хвороба Аддісона при ВІЛ-інфекції виникає через зниженого імунітету хворого. Причому перебіг захворювання може відбуватися в латентній формі.
При розвитку АФС порушується згортання крові, що призводить до утворення двостороннього тромбозу надниркових вен. Так як спостерігається порушення венозного відтоку, починається активне пошкодження тканин органу.
ускладнення
гіпоглікемія
Гіпоглікемія (низький рівень цукру в крові) є симптомом хвороби Аддісона. Вона може привести до втрати свідомості, особливо у дітей. Поки ви без свідомості, мозок не отримуватиме достатньо кисню, що може привести до його пошкодження.
Низький рівень кортизолу
Якщо хворому ще не діагностували хворобу Аддісона, людина може не усвідомлювати, що в організмі низький рівень гормону кортизолу. Кортизол допомагає тілу справлятися з наслідками стресу, підтримуючи кров’яний тиск і роботу серця.
Якщо спостерігається низький рівень кортизолу, і організм відчуває стрес, наприклад, в результаті хірургічної операції, важкої травми або інфекції, організм може не впоратися, і виникне аддісоновскій криз. Його виникнення також можливо, якщо втрачається занадто багато солі з організму в результаті кровотечі або потовиділення.
Аддісоновскій криз може бути смертельним і вимагає термінової медичної допомоги.
Ускладнення від аддісоновского кризу
Наднирковозалозної криз є невідкладної медичної ситуацією і вимагає негайного лікування. Якщо його не лікувати, це може привести до коми і смерті. Криза наднирників може викликати:
- зупинку серця : коли серце повністю зупиняється;
- інсульт , коли переривається кровопостачання мозку;
- гіповолемічний шок : обумовлене швидким зменшенням об’єму циркулюючої крові в результаті швидкої втрати рідини і електролітів;
- гіпоксія : коли тканини організму не отримують достатньо кисню.
Якщо який-небудь з органів або тканин, включаючи мозок, не отримує достатньо кисню, це може привести до постійної втрати працездатності.
Симптоми і форми
В першу чергу пацієнт звертається до фахівця із загальною симптоматикою. У нього починаються головні болі, з’являється слабкість, швидка стомлюваність. Можуть розвиватися запаморочення і почуття тривоги.
Частина пацієнтів страждає від неврологічних і психічних розладів, наприклад, відбувається погіршення пам’яті, розвивається депресивний стан. Відбуваються такі зміни через порушення вуглеводного, ліпідного, білкового та водно-електролітного обмінів, що протікають в головному мозку.
Далі людина починаємо значно втрачати у вазі, у нього розвивається анорексія.
Інші симптоми хвороби Аддіссона:
- міалгія;
- судоми і тремор;
- нудота, блювота, діарея;
- больовий синдром в животі;
- почуття спраги;
- гіпотонія;
- болю в серцевому області;
- задишка.
З боку травної системи також може виникнути підвищене бажання до солоної їжі.
У жінок може спостерігатися порушення менструального циклу, аж до розвитку аменореї. У чоловіків може розвинутися імпотенція. Таким чином, Аддисонова хвороба може стати причиною розвитку безпліддя.
Але головним симптомом стає розвиток гіперпігментації шкірних покривів. В першу чергу темніють відкриті ділянки тіла, які мають безпосередній контакт з сонячними променями. До них відносяться руки, обличчя і шия.
Далі починають темніти області, де відкладення меланіну має більш інтенсивний характер, це мошонка, соски, область навколо ануса.
Після цього пігментація переходить на шкіру долонь, ліктьові згини, пояс. У певних випадках може відбуватися потемніння слизових оболонок ротової порожнини.
При аутоімунної причини розвитку з’являється вітіліго, що створює між білими плямами і темними ділянками яскравий контраст.
Залежно від того, що ж виступило фактором розвитку патології, виділяють кілька форм:
- Якщо хвороба з’явилася через недостатнє функціонування або пошкодження коркового речовини надниркових залоз, то діагностують первинну форму.
- Вторинна характеризується недостатньою секрецією адренокортикотропного гормону, який виробляється гіпофізом.
- Ятрогенна форма виникає через довготривалого прийому кортикостероїдів, які надають атрофічні вплив на клітини надниркових залоз. Також цей вид препаратів призводить до порушення гіпоталамо-гіпофізарної зв’язку і безпосередньо самого органу.
На окрему увагу заслуговує аддісоніческій криз, який небезпечний для життя. Відбувається значне зниження натрію в крові, а також збільшення кальцію, фосфору і калію. В результаті порушується електролітний баланс і значно знижується рівень глюкози.
Прояв аддісоніческій криз
Причини виникнення аддісоніческій криз можуть бути різними. Хворий може сильно перехвилюватися і спровокувати критичний стан.
Про розвивається кризі свідчить різко посилилася слабкість і гіперпігментація шкіри. Апетит знижується до появи відрази до їжі. Виникає нудота, що переходить в неприборкану блювоту. Стілець стає частим і рідким. У деяких пацієнтів виникають різкі болі в області живота. Артеріальний тиск критично знижується, тони серця стають глухими, а пульс ледве прощупується.
Слизові оболонки бліднуть. Кінцівки холонуть, на пальцях спостерігається посиніння шкіри. Людину мучить рясне потовиділення. Температура його тіла знижується. Стрімко падає рівень глюкози в крові. Критичне зниження рівня глюкози може привести до зупинки серця і смерті хворого.
При появі ознак аддісоніческій криз необхідно терміново звернутися за медичною допомогою. Хворому потрібно термінове введення глюкокортикоїдів. Одночасно здійснюється протишокова терапія. Може бути проведена антибіотикотерапія для лікування інфекційного процесу, який спровокував аддісоніческій криз.
діагностика
Аддисонова хворобу діагностують виходячи із загальних проявів. В першу чергу призначаються наступні лабораторні дослідження:
- визначається рівень АКТГ, кортизолу та електролітів в крові;
- проводиться стимуляційний тест з АКТГ;
- ОАК;
- біохімічний аналіз крові;
- імунологічний аналіз крові;
- ОАМ.
Обов’язково призначають проведення рентгенографії та комп’ютерної томографії, щоб виявити наявність метастазів або розвитку туберкульозного процесу.
Хвороба Аддісона Бірмера – основні ознаки
Схожим за назвою патологічним станом є пернициозная анемія. При дефіциті в організмі вітаміну В12 крім загальних симптомів анемії (бліда шкіра, прискорений пульс і задишка) виникають специфічні прояви – запалений мову, стоматит, збільшення печінки, гастрит, порушення роботи кишечника.
Нерідко у пацієнтів виявляють і неврологічні відхилення – поліневрити, зниження чутливості, хиткість при ходьбі. При тривалому перебігу хвороби може виникнути рак шлунка. Для постановки діагнозу необхідний аналіз крові і пункція кісткового мозку. Для лікування призначають дієту і ін’єкції вітаміну (ціанокобаламін).
Дивіться на відео про хвороби Аддісона (бронзова хвороба):
лікування
Хвороба Аддісона вимагає спеціально підібраною терапії. Пацієнту призначається заместительное гормональне лікування на все життя. Щоб не допустити розвиток аддісоніческій криз дозування підбирається індивідуально для кожного пацієнта.
Своєчасне лікування хвороби Аддісона дозволяє позбутися від симптомів захворювання досить швидко. В першу чергу відбувається відновлення маси тіла. Далі зникають всі прояви з боку травної системи, нормалізується загальний стан.
Якщо причиною розвитку патології став туберкульоз, то додатково виписують антибіотики, які здатні вбити збудника інфекції. При грибкових ураженнях призначаються протигрибкові медикаменти.
Також ендокринолог просить пацієнта дотримуватися спеціальної дієти, яка полягає в заповненні нестачі натрію та рідини.
Щоб відновити порушений метаболізм виписують прийом вітамінів груп А, В, С, Д. Харчування має бути повністю збалансованим.
Хворим не рекомендується вживати каву, родзинки, гриби, шоколад, бобові, алкоголь і газовані напої. Найкраще, якщо перевага буде віддаватися бульйонів, тушкованого м’яса і риби, яєць, молочних продуктів, фруктів.
дієта
Лікувальне харчування відіграє велике значення в боротьбі з патологією. Дієта допомагає стабілізувати гормональний рівень і поліпшити синтез важливих для організму речовин.
Зверніть увагу! При недугу Аддісона спостерігається зниження кислотності шлунка. Тому необхідно вживати легкозасвоювані вуглеводи і збільшена кількість солі. Іони хлору сприяють збільшенню кислоти в шлунковому соку.
Затримка кількості калію в організмі при патології вказує на те, що потрібно обмежити харчування картоплею і продуктами з високим вмістом речовини. З раціону виключаються курага, боби, горох, родзинки.
Меню важливо збагатити вітамінами і аскорбінової кислотою. Потрібно вживати відвари шипшини, смородину, дріжджі. Не можна перевантажувати шлунок важкою їжею. Хворі скаржаться часто на нудоту. Дієта включає відварні і парові страви.
профілактика
На жаль, на даний момент не виділяють ніяких профілактичних заходів, які допомогли б людині уникнути розвитку патології. Все, що можна зробити – це стежити за своїм здоров’ям, щоб уникнути розвитку станів, які можуть послужити поштовхом до розвитку захворювання.
Отже, Аддисонова хвороба – досить серйозна патологія, однак при правильній терапії має сприятливі прогнози. Вона ніяк не впливає на тривалість життя людини, тому прийом гормональних препаратів не відбивається на якості життя.
Автор: Анастасія Миронова, лікар, спеціально для Nefrologiya.pro
Мінералокортикоїди, роль в механізмі розвитку
Альдостерон є активатором синтезу білка-переносника молекул натрію. Під впливом гормону він піддається реабсорбції в канальцях нирок і затримується в крові. За натрієм завжди слід вода. Одночасно в сечу виводиться калій. Цей механізм підтримує і підвищує артеріальний тиск при виникненні шоку, надзвичайно важливий при кровотечі, втрати рідини з потом, рясною блювотою і проносом.
Синтез альдостерону стимулюють:
- ренін-ангіотензинової системи нирок;
- адренокортикотропний гормон гіпофіза;
- іони натрію і калію, при скупченні в епітелії канальців.
У патогенезі кортикальной недостатності при хворобі Аддісона важлива викликана гіпотензія. Дефіцит мінералокортикоїдів сприяє підвищеному висновку натрію і води, затримці калію. Виражене порушення балансу електролітів призводить організм до стану дегідратації (зневоднення). Знижується об’єм циркулюючої крові, падає артеріальний тиск.
При вторинної надниркової недостатності, пов’язаної з порушенням синтезу АКТГ, часто спостерігається нормальний баланс електролітів в аналізі крові.
Андрогенові дефіцит призводить до порушеного синтезу статевих гормонів. Це особливо важливо при розвитку захворювання в юнацькому періоді. У дорослих чоловіків і жінок порушується продуктивна функція.
Що таке наднирники?
Залозами називають парні ендокринні залози, які тісно прилягають до верхньої поверхні нирок. Складається кожна заліза з двох шарів:
- Мозковий шар (внутрішній) виробляє такі активні біологічні речовини, як норадреналін і адреналін.
- Корковий шар (зовнішній) виробляє цілий ряд гормонів. Це глюкокортикоїди, мінералокортикоїди, а також статеві гормони (у чоловіків – тестостерон, у жінок – естрогени).
Перераховані гормони в організмі людини відіграють таку роль:
- Глюкокортикоїди необхідні для забезпечення нормальних обмінних процесів, їх присутність впливає на обмін основних поживних речовин і водно-сольовий баланс. Цей вид гормону впливає і на інші процеси в організмі, про які буде розказано нижче.
- Мінералокортикоїди необхідні для підтримки балансу калію і натрію, що впливає на підтримку артеріального тиску.
- Статеві гормони виробляються залозами в невеликих кількостях. Вони впливають на розвиток і нормальне функціонування репродуктивної системи людини.
Регулює роботу надниркових залоз гіпофіз. При зниженні нормального рівня гормону надниркових залоз в крові, гіпофіз починає виробляти особливий гормон – АКТГ, який стимулює роботу кори надниркових залоз.
патогенез
Основою хвороби Аддісона є стрімке зниження вироблення корою залоз гормонів (кортикостероїдів). Через брак минералокортикоидов починаються збої в рівновазі електролітів. Це проявляється зниженням у складі кров’яної рідини натрію, хлору і збільшення в ній калію. Також у хворого спостерігається гіпотонія, дегідратація.
Через збій у продукуванні гормонів спостерігаються такі зміни:
- зниження в кров’яної рідини рівня цукру;
- схильність до спонтанних гіпоглікемія;
- підвищена схильність до інсуліну;
- зростання в крові рівня еозинофілів, лімфоцитів.
