Прогноз до нормального життя у дітей з вовчою пащею

Подібне захворювання у дитини викликає жах і паніку у батьків. Дійсно, патологія здається жахливою, але сучасна медицина здатна вилікувати малюка і усунути дефект практично безслідно.

Вовча паща – це вроджений виліковний дефект, який представляє собою розрив або розколину між тканинами м’якого і твердого неба в середній його частині. Виникає через незарощення 2-х половин неба під час ембріонального розвитку. Така патологія – це наслідок уповільнення зрощення непарної кістки лицьового відділу черепа з відростками верхньої щелепи у плода.

Патологія зустрічається досить-таки часто. За статистикою з тисячі новонароджених одна дитина з’являється на світ з таким синдромом, тобто це становить 0,1 відсоток. Нерідко крім вовчої пащі у новонародженого є ще й інші патології, наприклад, заяча губа.

Фото, яке демонструє захворювання

Моторошне найменування хвороби має корені ще в Середні віки. Справа в тому, що народження дитини з таким дефектом сприймалося громадськістю як явний і незаперечний ознака того, що батьки дитини (але в більшій мірі саме мати) пов’язані якимось чином з нечистими силами. Але, благо, ті темні часи минули, і тепер хвороби пояснюються з наукової точки зору і дітям з такою патологією можна надати спеціалізовану медичну допомогу.

Відео: телепередача про ущелині верхнього неба

Причини виникнення заячої губи у новонароджених

Аномалія розвитку плода, що призводить до формування заячої губи або вовчої пащі, виникає на 8-10 тижні вагітності (I триместр). У цей час відбувається формування лицьових кісток у людини. Статистика відзначає, що з ізольованим пороком (заячою губою) народжується 1 дитина на 1000 (за даними інших авторів – на 2500). Частіше страждають хлопчики.

З огляду на термін освіти ущелини губи , основні причини слід шукати в порушеному перебігу вагітності у майбутньої матері. Встановлено вплив на розвиток аномалії плода прийому:

• лікарських препаратів (седативних, протисудомних);
• наркотиків;
• їжі, з підвищеним вмістом отрутохімікату.

Виражене дію надають:

• алкоголізм матері і батька;
• нікотинова залежність при палінні;
• вік після 40 років при зачатті;
• перенесені батьками бактеріальні та вірусні інфекції (включаючи що передаються статевим шляхом), найбільш небезпечними вважаються збудники кору, герпесу, краснухи, цитомегаловірус;
• неповноцінність статевих клітин батька і матері;
• будь-яке гостре інфекційне захворювання на тлі вагітності, що супроводжується підвищенням температури;
• механічні травми і стреси;
• багатоплідна вагітність;
• акушерська патологія на ранньому терміні (кровотеча, загроза переривання вагітності, токсикоз);
• пухлини матки;
• генетична схильність.

Які труднощі пов’язані з появою заячої губи і вовчої пащі у дітей?

Новонароджені діти із заячою губою не можуть повноцінно смоктати через порушення кругової м’язи рота. При глибокому ураженні рідка їжа затікає в носоглотку, малюк закашлюється.

Якщо не провести своєчасну хірургічну корекцію, то порушується процес розвитку зубів, страждає функція пережовування твердої їжі. Відповідно, при попаданні в недостатньо обробленому вигляді в шлунок, з’являються ознаки гастриту з болями в животі, печія.

Оскільки повноцінне небо бере участь в утворенні звуків, повідомлення з носом через ущелини викликає порушення формування розмовної мови, з’являється гугнявість. Це ускладнює психічний розвиток дитини, спілкування з однолітками. Косметичний дефект при дорослішанні служить причиною нервових зривів, вимушеної соціальної ізоляції.

Заяча губа вимагає додаткового догляду. Через проникнення повітря в ротову порожнину слизова рота висушується, на небі і в носі утворюються скориночки, які необхідно размягчать теплим рослинним маслом, відваром ромашки і видаляти. На прогулянці рот малюкові прикривають маскою або серветкою, щоб зігріти струмінь повітря. У положенні лежачи голова у малюка із заячою губою повинна бути повернута в бік, щоб запобігти потраплянню харчових мас при відрижці в дихальні шляхи.

Чим небезпечна заяча губа?

З перших днів життя заяча губа у малюка вимагає пристосування до годування. Нездатність до смоктання викликає виснаження і зневоднення, що порушує роботу серця. Негативний вплив на дихання проявляється при поперхіванія і попаданні частинок їжі в трахею і бронхи. Створюються умови для асфіксії (утруднення надходження кисню), відбувається швидке інфікування з розвитком запалення легенів, синуситів. Важке ускладнення – ателектаз (закупорка) бронха може без надання кваліфікованої допомоги привести до летального результату.

Як годувати новонародженого із заячою губою?

Щоб уникнути ускладнень і допомогти дитині набирати вагу, необхідні спеціальні методики годування, введення внутрішньовенно вітамінів, енергетичних комплексів. В правила годування входить:

• дотримання злегка підняти для запобігання затікання їжі в ніс;
• витримування 15-20 хвилин у вертикальному стані після їжі до відрижки їжі;
• годування з ложечки зцідженим материнським молоком;
• контроль проковтування, упередження скупчення великої обсягу їжі в ротовій порожнині;
• використання спеціальних пляшечок з довгими латексними сосками, шприца з одягненою соскою.

Якщо у дитини заяча губа і вовча паща значної глибини, то годувати доводиться через зонд.

прояви патології

Вовча паща – це не придбаний косметологічний дефект. Дана патологія проявляється відразу ж після появи малюка на світ і характеризується наступними клінічними ознаками:

• 
  порушення дихальної функції;
• складності у вживанні їжі (перегородка між носом і ротовою порожниною у дитини відсутній, тому і їжа, і рідина, можуть проникати в ніс);
• розлади слуху;
• порушення мовної функції;
• затримки в розумовому і фізичному розвитку

Крім того, такі діти особливо схильні до депресивних станів, часто стають об’єктами глузувань з боку своїх однолітків, що призводить до психоемоційних травм і розвитку комплексу неповноцінності!

Класифікація хейлосхізіса (заячої губи)

Згідно клінічної класифікації розрізняють хейлосхізіс:

• по локалізації (односторонній і двосторонній);
• в залежності від глибини ураження (повний, захоплюючий носові ходи, неповний, розташований тільки на губі).

Двостороння патологія буває симетричною і несиметричною. За глибиною аномалія зачіпає м’язовий шар, кісткову тканину щелепи, слизову порожнини рота і носа.

Прихована форма пороку – зовнішні зміни відсутні, ущелина губи видно тільки при відкритому роті. Заяча губа у дітей може представляти ізольовану аномалію або входити в комплекс порушення формування внутрішніх органів, серцевих камер, генетично обумовлених дефектів і захворювань центральної нервової системи.

Порок розрізняють за ступенем тяжкості клінічних проявів:

• легка – представлена ​​ізольованим ураженням, що не порушує ковтання і ссання;
• середня і важка – включають обов’язковий кістковий дефект верхньої щелепи з одного або з обох сторін, ускладнює харчування і дихання дитини.

Різні типи заячої губи

У формуванні верхньої щелепи беруть участь:

• парна порожниста верхнечелюстная кістка – має 4 з’єднуються відростка, межує з очницею, пов’язана з гайморової пазухою і порожниною носа;
• м’язи ротової щілини – виличні, кругові, щічні;
• губи – шкірно-м’язові чотирьохшарові складки, зсередини вкриті слизовою оболонкою.

Ущелини утворюються в результаті незрощення кісткових відростків і тканин. Детальна характеристика анатомічного дефекту важлива для планування способу оперативного втручання.

За формою заячої губи у дитини характеризують анатомічний дефект. Розрізняють незарощення (розколину):

• тільки м’якого піднебіння;
• із залученням до процесу м’якого і частини твердого піднебіння;
• повне одностороннє м’якого і твердого неба, дефект слизової оболонки порожнини рота;
• повне двостороннє.

Вкрай рідко спостерігається заяча губа в області нижньої щелепи.

Фактори появи заячої губи і ущелини піднебіння

Основним зовнішнім чинником, що викликає аномалії плода, вважається неблагополучна екологічна ситуація на території проживання батьків (радіація, забруднена хімікатами питна вода, пестициди, свинець, нестача йоду). Вплив радіоактивного випромінювання підтверджено почастішанням патології у немовлят зони Чорнобиля, поширення хмари на райони України, Білорусії.

Суттєве значення приділяється нестачі в раціоні харчування жінки:

• білка (молочних і м’ясних продуктів);
• вітамінів (фолієвої кислоти, С, А, Е, групи В, особливо В6 і В12);
• дефіцит мінералів.

Вітамінно-мінеральні комплекси містяться в фруктах, ягодах, горіхах, овочах, зелені. Ці речовини служать пластичним матеріалом або входять до складу ферментних систем, що забезпечують побудову внутрішніх органів і кісткового скелета дитини. Тому лікарі наполягають на дотриманні жінкою раціональної дієти.

Серйозні порушення у плода викликають ендокринні (цукровий діабет, ожиріння, тиреотоксикоз) і серцево-судинні захворювання майбутньої матері. Вони призводять до різного ступеня кисневої недостатності, тому чинять негативний вплив на всі біохімічні процеси дитини.

Виявлено расова особливість: у чорношкірих батьків поява сина з аномалією верхньої щелепи доходить до 50%, в країнах Азії частота патології перевищує поширеність в Європі в 2 рази.

Одностороння ущелина верхньої губи

Одностороння заяча губа виглядає, як вертикальний надріз шкірно-м’язової складки рота збоку від центральної лінії з підтягнутою слизової. При легкому ураженні представляє тільки косметичний дефект. Дитина пристосовується до годування.

Двостороння ущелина верхньої губи

Заяча губа з двох сторін буває симетричною чи ні. Часто поєднується з ущелиною неба. Через розрив ротового кільця дитині складно смоктати. Годування доводиться проводити ложечкою, вводячи їжу ближче до щоки. Для майбутньої операції порок представляє складності необхідністю заміщення і пластики великого обсягу тканин.

Відмінності від вовчої пащі

Вовчою пащею називають аномалію, що виражається наявністю тріщини в небном зводі з повідомленням ротової і носової порожнин. При зовнішньому огляді і відсутності поєднання із заячою губою цей порок не видно. Його виявляють тільки, якщо досліджувати верхню частину ротової порожнини. Тяжкість симптоматики залежить від розміру щілини.

У чому небезпека патології?

При відсутності своєчасного, грамотного лікування така патологія, як вовча паща, може привести до розвитку наступних вкрай небажаних ускладнень:

• викривлення зубів;
• неправильний прикус;
• втрата слуху, аж до повної глухоти;
• мовні порушення;
• захворювання дихальних шляхів;
• отити;
• гайморити.

Важливо! Вовча паща викликає серйозні проблеми з соціальною адаптацією дитини, складності у виборі професії та пристрої особистому житті!

Тому, якщо батьки хочуть захистити свою дитину від важких фізичних захворювань і психологічних травм, то вовчу пащу необхідно лікувати і, бажано, якомога раніше!

Як проводять діагностику вовчої пащі і заячої губи?

Порок діагностується візуально відразу після народження і огляду малюка. Першим фахівцем, що забезпечує спостереження, є лікар-неонатолог пологового відділення. Він визначає розмір і глибину ураження, поєднання ущелини губи і неба, керує годуванням і доглядом за новонародженим. Більш повні дані отримують після проведення:

• консультації отоларинголога;
• рентгенографії кісток обличчя;
• перевірки слуху та нюху спеціальними приладами і наглядом.

Аналіз крові своєчасно покаже запалення в дихальній системі.

Видно чи заяча губа на УЗД?

Фахівці з УЗД-діагностики стверджують, що запідозрити заячу губу у плода можна по дослідженню матки на 14 тижні вагітності. Точно стверджувати про наявність аномалії можливо пізніше. Термін важливий, оскільки наявність пороку розвитку служить показанням для переривання вагітності. Рішення приймає майбутня мати після співбесіди з консиліумом лікарів.

Хто лікує дітей із заячою губою і вовчою пащею?

Лікуванням дітей з такою аномалією верхньої щелепи, як заяча губа, займається щелепно-лицьова хірургія. Однак залучати доводиться фахівців з відділень отоларингології, стоматологів і ортодонтів (неправильний прикус і ріст зубів), педіатрів. Розвитку мови вчить логопед, фахівець не з медичним, а з педагогічною освітою. З історії медицини відомо, що заяча губа у пацієнта була вперше прооперована французьким дантистом.

Принципи лікування заячої губи

Єдиний спосіб позбавлення від аномалії – операція. Залежно від числа анатомічних дефектів обсяг обмежують проведенням найпростішої операції хейлопластики – зшивають тканини (пошарово шкіру, м’язи, слизову оболонку) або застосовують в кілька етапів:

• рінохейлопластіку з додатковою корекцією хрящів носа – крім закриття дефекту необхідно змінити розташування хрящів носа, після операції дитині вставляють в носові ходи тампони для захисту від частинок їжі, потім їх замінюють трубочками на 1-3 місяці;
• ріногнатохейлопластіку для освіти м’язового кільця рота, відновлення носових хрящів;
• уранопластики з побудовою повноцінного неба для закриття отвору при вовчої пащі.

Уранопластика розроблена майже 100 років тому А. А. Лімберга. До теперішнього часу використовується хірургами з додатковими модифікаціями. Класичний варіант проводять в декілька етапів:

• з наявної слизової і окістя виділяють клапті з двох сторін від ущелини;
• по передньому краю їх з’єднують углообразним розрізом;
• тканини переміщують на місце ущелини, подовження м’якого піднебіння досягається вирізаним шматком слизової носа;
• вирізують частину кістки з м’язами м’якого піднебіння і трансформують ближче до середини;
• до центру пересувають і фіксують м’язи глотки;
• операцію закінчують накладанням пошарових швів і встановленням тимчасової піднебінної пластинки для захисту.

Велике значення надається лікуванню і догляду в післяопераційному періоді. При великих втручаннях для ліквідації комбінованого пороку з вовчою пащею рекомендується:

• обов’язковий постільний режим на 2-3 дні;
• 10 днів небажані будь-які звуки і розмови дитини;
• їжа дається в протертому вигляді;
• після годування обов’язкове дезінфекція порожнини рота шляхом зрошення слабким розчином марганцівки;
• на 7-10 днів призначають внутрішньом’язово антибіотики;
• через тиждень знімають шви;
• перев’язки з обробкою неба проводяться з сьомого дня регулярно через дві доби.

Після першої перев’язки починають заняття з логопедом. З метою попередження утворення щільних рубців з другого тижня дозволений масаж і розминання губи. На захисну пластинку до тринадцятого дня наносять термопластик, який посилює тиск на небо. Носіння продляют до 45 днів, її знімають на час їжі, сну, занять з логопедом. Операція досить складна і травматична. Якщо в результаті не закриваються наскрізні дефекти, то розглядається питання про повторне втручання. Доцільність визначається розвитком мови, функціональними порушеннями небно-глоткового кільця.

За допомогою хірургії вдається повністю створити кістковий каркас верхньої щелепи. У дитини залишається помірна асиметрія губи, шрам. У дорослому стані залишкові явища усуває косметолог. При поширених дефектах ортодонт встановлює брикети на кілька років. Міра допомагає правильному росту постійних зубів, покращує жування.

Догляд в постоопераціонном періоді

Для повного усунення проблеми вовчої пащі, маленькому пацієнтові, швидше за все, доведеться перенести ряд хірургічних втручань. Кілька тижнів дитина повинна знаходитися в клініці, під постійним наглядом фахівців.

Маленьким пацієнтам призначають антибіотичні, знеболюючі та протизапальні препарати, які підбираються індивідуально. Кожні кілька днів лікарі проводять перев’язки і роблять масаж швів.

Для максимально швидкого відновлення і запобігання розвитку можливих ускладнень, важливо забезпечити дитині правильний, повноцінний догляд.

Для досягнення цих цілей, батькам варто прислухатися до наступних рекомендацій фахівців:

1. Протягом декількох днів після перенесеної операції забезпечити маленькому пацієнтові постільний режим і абсолютний спокій.
2. Годувати малюка легкою їжею (рідкої або Пюріровать), кімнатної температури.
3. Приділяти особливу увагу гігієні ротової порожнини дитини.

Зверніть увагу: тривалість відновного періоду після уранопластики може займати, в середньому, від 2 тижнів до 1,5 місяців.

Коли необхідна операція при заячою губі?

Порок «заяча губа» давно перестав вважатися вироком на все життя. Думка пластичних хірургів з приводу термінів операції розходяться:

• одні вважають, що кращий вік пацієнта – 3-6 місяців;
• інші вважають за краще відкласти втручання до 5-6 років.

Індивідуальний підхід вимагає врахування загального стану дитини, впливу на розвиток, якого ступеня складності годування. У терміновому порядку оперують малюків на першому місяці життя. Перевагами раннього хірургічного лікування вважають:

• створення кращих умов для зростання зони особи (ніс, губи);
• зниження стресової напруженості батьків в сім’ї.

До недоліків і складнощів відносять:

• яких важко естетичні результати через занадто маленьких розмірів губ і порожнини рота пацієнта;
• вимога ювелірної роботи хірурга;
• високий ризик ускладнень і крововтрати, викликаний недорозвиненим функціонуванням різних систем дитячого організму, імунітету.

При необхідності декількох етапів для досягнення результатів тривалість хірургічного лікування розтягується на 3-4 роки і навіть до підліткового періоду. Лікарі намагаються повністю закінчити лікування до шкільного віку.

Етіологія

Причини виникнення такого захворювання безпосередньо пов’язані зі способом життя і навколишнім середовищем, в якій живе вагітна жінка. Вовча паща формується при наступних етіологічних факторах:

• зловживанні спиртними напоями, нікотином або наркотичними речовинами;
• пасивному курінні (відрізняється ще більш згубним впливом, ніж звичайне);
• критичному збільшенні маси тіла жінки в період вагітності;
• певних екологічних умовах проживання з високою загазованістю повітря;
• вплив радіоактивних опромінень;
• генетичної схильності. Якщо в роду у когось з батьків вже були випадки виникнення вовчої пащі, то велика ймовірність повторення вирази недуги.

Медиками доведено, що велика різниця в віці між батьками малюка є причиною вираження такого синдрому. Але тільки за умови, що чоловік набагато старший за дівчину, яка сама не досягла двадцятип’ятирічного віку або ж, навпаки, коли жінка старше сорока років завагітніла від молодого хлопця.

Крім того, причини виникнення хвороби можуть бути різного характеру:

• фізичного. До таких відносять ранні аборти, пухлини матки, травми живота на початкових термінах вагітності, невдала спроба самостійно позбавитися від дитини, тривале проведення часу під прямим впливом сонячних променів, відвідування жінкою саун, лазень або соляріїв через які велика ймовірність перегріву плода;
• хімічного – недостатнє надходження повітря до плоду, дуже сильний токсикоз, інфекційні запальні захворювання, неправильне харчування, яке містить малу кількість вітамінів, кальцію і заліза, неконтрольований прийом медикаментів;
• психічного – постійні стреси, яким піддається жінка в такий період життя, недостатня кількість часу для відпочинку, сильні фізичні навантаження, невдалий досвід попередньої вагітності.

Кращі лікарі з лікування заячої губи

Вибирати найкращого лікаря для лікування свого малюка слід з урахуванням ради фахівців. Великим досвідом володіють доктора обласних центрів і щелепно-лицевих відділень. У приватних клініках створені ідеальні умови для операцій. Проконсультуватися можна з кількома лікарями, професорами НДІ. Якщо у дитини виникли проблеми в спілкуванні і поведінці, то слід звернутися до психолога. Спостерігати дитини після оперативного лікування заячої губи з щорічним оглядом необхідно до 18 років. У цьому віці закінчується формування тканин щелепно-лицевої ділянки.