Портальна гіпертензія: причини підвищення тиску в портальній вені

Портальна гіпертензія (синдром портальної гіпертензії) – це патологічний стан, який викликано значним підвищенням тиску в системі ворітної вени, однією з головних вен печінки. До цього призводить безліч причин, але найбільш поширеними є цироз печінки, судинні патології печінки, декомпенсована серцева недостатність, значно рідше шистосоматоз. Так як печінка – орган з найбільш масивним кровообігом (система ворітної вени і печінку можуть депонувати до половини всього обсягу крові), застійні явища всередині цього паренхиматозного органу та прилеглих тканин чреваті наслідками для всього організму.

Підвищений тиск в системі ворітної вени створює передумови для розвитку жизнеугрожающих станів

Захворювання небезпечне також грізними ускладненнями у вигляді печінкової енцефалопатії, циркуляторних розладів, ендогенної інтоксикації, варикозного розширення вен стравоходу, що загрожують внутрішніх кровотеч, порушення відтоку крові від кишечника – це лише мала частина того, що може стати наслідком підвищення тиску в ворітної вени. Позитивним є той факт, що в більшості випадків патологія розвивається повільно і протікає хронічно, і у лікарів досить часу, щоб надати допомогу.

Токсичні пошкодження мозку призводять до енцефалопатії – пацієнт має погану артикуляцією, відповідає на питання невпопад, погано запам’ятовує, підлягає думає над простими питаннями, часто не розуміє сенсу сказаного.

Етіологія портальної гіпертензії (ПГ)

Багато порушень патологічного характеру, які відбуваються в організмі кожної людини, проявляються в результаті підвищення тиску в ворітної вени. Міжнародним кодом портальної гіпертензії по МКБ є I10.

Види портальної гіпертензії:

• предпеченочной або подпеченочная;
• внутрипеченочная;
• внепеченочная форма портальної гіпертензії;
• змішана.

Підпечінкова ПГ діагностується і розвивається при аномальному будові ворітної вени або в результаті утворення в її порожнині тромбів. Вроджені аномалії можуть бути виражені значним скороченням вени на одному або всім (тотальному) ділянці. Наявність тромбів і як наслідок закупорка судин, виникає в результаті різних процесів септичного характеру, що виникають в організмі (нагноєння, сепсис), а також в ході здавлювання кістозними утвореннями.

Внутрішньопечінковий портальна гіпертензія найчастіше починає прогресувати в результаті поразки на цироз печінки, при цьому в органі спостерігаються структурні зміни. Іноді при постановці діагнозу причиною виступають осередки склерозування в оболонках тканин і гепатоцитах (клітинах печінки). Дана форма є найпоширенішою з усіх перерахованих вище, з 10 хворих у порядку 8 осіб діагностується внутрипеченочная гіпертензія.

Надпечінкова портальна гіпертензія характеризується збоєм у відтоку крові в печінці. Причиною цього є порушення кровотоку – ендофлебіт, він може бути змінним або повним. Внепеченочная портальна гіпертензія порто-системного характеру у дорослих викликає синдром Бадда Кіарі. Крім цього, причиною надниркової гіпертензії буває аномальне будова нижньої порожнистої вени, кістозні утворення або перикардит сдавливающего характеру.

Важливо! При раптовому стрибку тиску, що досягає 450 мм вод. ст., при нормі 200 мм вод. ст., у хворих ПГ, кровотік здійснюється через портокавальние і спленоренальний анастомози.

Причини синдрому портальної гіпертензії

До основних передумов патогенезу портальної гіпертензії відносяться:

1. Патологічні процеси, що відбуваються в печінці і супроводжуються порушенням в паренхімі: гепатити різних груп з ускладненнями, пухлиноподібні утворення в печінці (злоякісні або доброякісні), паразитарні ураження органу.
2. Перебіг хвороб з внутрішнім і зовнішнім печінковим холестазом. До даної групи належать цироз печінки, пухлиноподібні утворення, злоякісні або доброякісні утворення підшлункової залози (переважно її головки), а також травми жовчних протоків, викликані оперативним втручанням (спайки, перев’язки).
3. Патофізіологічні токсичні ураження печінки. Отруєння отрутами, хімічними випарами, медичними препаратами, а також отруйними грибами.
4. Хвороби серцевого м’яза і судин, серйозні травмуючі пошкодження, великі опіки.
5. Післяопераційні ускладнення, гнійні інфекції, сепсис.

Крім основних причин, які можуть спровокувати ПГ, існує також ряд факторів, що грають важливу роль і негативно позначаються на захворюваннях ворітної вени. Основними факторами виступають:

• кровотечі при портальній гіпертензії, що відбуваються в стравоході;
• інфекційні захворювання;
• інтенсивна діуретична терапія;
• регулярне вживання спиртних напоїв;
• хірургічні втручання згодом спровокували ускладнення;
• переважання в раціоні харчування переважно тваринних білків.

Важливо! Крім цього, фактори портальної гіпертензії можна класифікувати, залежно від різновиду патологічного процесу.

1. Предпеченочной чинники. Тромбоз ворітної вени або її здавлювання, пилефлебит портального характеру, аневризми артерій печінки або селезінки. Останній випадок зустрічається у близько 4% пацієнтів з усіх захворілих гіпертензією ворітної вени.
2. Внутрішньопечінковий Пресінусоідальная гіпертензія є наслідком цирозу, вузликових утворень в печінці, полікістозу, саркоїдозу, а також шістосамоза.
3. Внутрішньопечінковий синусоїдальна гіпертензія нерідко виникає на тлі гепатитів різних груп, а також злоякісних або доброякісних утворень.
4. Постсінусоідальная гіпертензія виникає на тлі зловживання алкогольними напоями, наявності свищів або фістул, при Пілефлебіт, а також Веноокклюзіонная захворюваннях печінки.
5. Постпеченочную ПГ викликана синдромом типу Бадда-Кіарі або конструктивного перикардиту. Діагностується у близько 12% пацієнтів з ПГ.

прогноз

Термін життя пацієнтів з даною патологією в середньому становить 10-15 років після операції по накладенню штучних анастомозів. Це досить високий показник, якщо враховувати масштаб пошкоджень. Цей термін може бути продовжений адекватної профілактикою ускладнень, підтримуючою терапією, регулярними лікарськими оглядами.

Клінічні рекомендації полягають в нормалізації режиму дня і раціону. Необхідно обмежити вживання солі та інших продуктів, що підвищують тиск. Також важливо стежити за обсягом споживаної рідини, не перевищувати рекомендований обсяг (встановлюється лікарем в індивідуальному порядку). Строго заборонені важкі фізичні навантаження.

Летальним фактором найчастіше служить внутрішня кровотеча, на це ускладнення припадає понад 50% випадків загибелі при даній патології.

Симптоматика і розвиток проблеми

Початкові ознаки портальної гіпертензії тісно пов’язані з причиною, що призвела до патологічні зміни. З прогресуванням захворювання починають проявлятися супутні симптоматичні прояви:

1. У хворих значно збільшується селезінка в розмірі.
2. Кров погано згортається, що особливо небезпечно при регулярних кровотечах.
3. Розширюються варикозні вени в області шлунка і прямої кишки.
4. Наслідком частих кровотеч, виступає анемія.
5. У животі починає накопичуватися рідина, від цього він значно збільшується в розмірах.

діагностика

Для виявлення портальної гіпертензії потрібно виконати кілька обстежень. Фахівцям належить зібрати детальний анамнез, визначити можливі розлади печінки у родичів. Тільки після цього хворого відправляють на діагностику. Спочатку роблять аналіз крові, виявляють вірусні інфекції та імуноглобулін. Потім пацієнта відправляють на рентген. Щоб визначити асцит, виконується ультразвукове обстеження очеревини. За допомогою допплерометрії проблемних органів вдається визначити якість кровообігу.

причини кровотеч

При закупорці судин швидкість течії крові зменшується, а тиск наростає і в деяких випадках доходить позначки до 230 – 600 мм вод. ст. Збільшення тиску в венах при цирозах пов’язано з формуванням блоків і наявністю портокавальних шляхів в венах.

Основні причини кровотеч:

1. Збільшення вен в області шлунка і стравоходу можуть спровокувати втрату крові, яка вкрай небезпечна для життя людини і нерідко вона закінчується летальним результатом.
2. Кровотечі нерідко виникають між нижньої порожнистої веною і веною, розташованої біля пупка.
3. Кровотечі виникають між нижньої порожнистої веною і частиною прямої кишки (нижньої третю). В даному випадку це обумовлено наявністю геморою у пацієнта.
4. Кровотечі не рідкість при спленомегалії. Застій крові призводить до збільшення її кількості в селезінці (спленомегалія). У здорової людини селезінка містить в собі 50 мл крові, а при даній патології її може бути в десятки разів більше.
5. У порожнині живота починає накопичуватися рідина. Найчастіше спостерігається при печінковій формі протікання захворювання і супроводжується зниженням альбуміну (збій в білковому обміні).

Ускладнення портальної гіпертензії

Одними з найпоширеніших ускладнень, що вимагають негайного хірургічного втручання виступають кровотечі з вен, розташованих в стравоході, набряк мозку, а також асцит і гиперспленизм.

Головною причиною варикозного розширення вен виступають регулярні скачки тиску, показники якого можуть досягати 300 мм водяного стовпа. Вторинної причиною варикозного розширення є утворення анастомозів вен в стравоході або вен в шлунку.

Коли вени в стравоході НЕ анастомозируют з шлунковими венами, то підвищений тиск в повній мірі не відбивається на їх загальний стан. В результаті цього виникло розширення не робить такого впливу на вени, як їх зв’язок між собою.

Важливо! Причиною кровотеч при портальній гіпертензії виступають гіпертонічний криз, що відбуваються в портальній системі. Гіпертонічний криз викликають порушення цілісності стінок судин.

Кровотечі супроводжуються кислотними змінами шлункового соку, який робить негативний вплив на травну систему і слизові оболонки. Крім цього, у більшості пацієнтів з ПГ порушується згортання крові, що дуже небезпечно при кровотечах, навіть незначного характеру.

Принцип проведення трансплантації

Цироз вважається результатом різних запалень. Патологія може розвиватися швидко або повільно. На етапі явних функціональних розладів починається портальна гіпертензія. Для хвороби властивий асцитичної синдром і кровотеча з судин стравоходу. Пацієнти отримують інвалідність, нерідко помирають через ускладнень. Консервативні способи лікування на даному етапі не дають результату.

Сьогодні використовується велика кількість хірургічних методів впливу. Велика частина з них відрізняється паліативним характером. Можливість пересадки печінки дозволяє позбутися від серйозних порушень, великої кількості різних хвороб і перетворення органів. Плюси донорства тканин і органів люди навчилися вирішувати на сьогоднішній день.

діагностичні заходи

При перших же характерних симптомах, які свідчать про наявність портальної гіпертензії слід негайно звернутися за консультацією до медустанови. Лікуванням портальної гіпертензії і діагностуванням захворювання займаються такі фахівці, як:

• хірург;
• гепатолог;
• гастроентеролог.

Після первинного прийому, усного опитування (стосовно звичного способу повсякденному житті) і складання історії хвороби, для діагностування захворювання, пацієнту призначаються додаткові дослідження.

Діагностика портальної гіпертензії:

1. Рентгенографія травного тракту і кардіального відділення шлуночка. Дослідження в 18% випадках допомагає з точністю поставити діагноз.
2. Загальний і клінічний аналіз крові. Дослідження необхідні для визначення рівня тромбоцитів в крові, так як при ПГ показники будуть знижуватися.
3. Коагулограма. Дослідження показує рівень згортання крові у пацієнта.
4. Біохімія крові. Зміни будуть вказувати на першочергову причину, яка викликала ПГ.
5. Маркери. Специфічний аналіз на визначення різних груп гепатитів, запальних процесів, що відбуваються в печінці, а також вірусів, які могли спровокувати захворювання.
6. Фіброезофагогастродуоденоскопія. Дане дослідження спрямоване на вивчення верхніх шарів стравоходу, дванадцятипалої кишки, а також шлунка. Проводиться за допомогою ендоскопа (гнучкого портативного оптичного пристрою).
7. Ультразвукове дослідження. Ознаки портальної гіпертензії можна побачити на УЗД, так як змінюється структура і розміри судин.
8. МРТ або КТ (комп’ютерна томографія). Це одні з найсучасніших методів дослідження, проводяться вони не в усіх клініках, але з їх допомогою можна отримати точну картину ушкоджень, що відбуваються в організмі людини.
9. Пункція печінки. Проводиться тільки тоді, коли у лікаря виникають підозри на наявність злоякісної пухлини.
10. Лапароскопія. Метод полягає в обстеженні органів черевної порожнини. У черевну порожнину, вводяться оптичні прилади, з їх допомогою вивчається структура і співвідношення органів. Дослідження проводиться вкрай рідко, в особливо важких випадках.

Важливо! Лікар індивідуально для кожного пацієнта призначає додаткові обстеження необхідні для постановки діагнозу.

Багато з перерахованих вище досліджень є обов’язковими, а деякі з них виключно допоміжними.

дієта

Коректно організоване харчування є обов’язковою умовою при лікуванні гіпертензії. У раціон повинні входити:

• овочеві пюре;
• супи без м’яса;
• риба (відварна);
• крупи з високим показником клітковини;
• знежирені кисломолочні вироби;
• продукти, що містять аскорбінову кислоту, ніацин, біофлавоноїди;
• рослинний білок;
• мінералосодержащіе: йод (морепродукти), калій (телятина), магній (бобові).

Виключити з меню:

• солону і копчену їжу;
• кава;
• яйця;
• смажену рибу;
• жири;
• шоколад;
• гриби.

Необхідно прибрати з раціону білки тваринного походження.

Портальна гіпертензія у дітей

У дітей частіше зустрічається виключно внепеченочная портальна гіпертензія і відбувається це в результаті аномального будови вени. Основною причиною синдрому портальної гіпертензії у дітей в ранньому віці може стати тромбофлебіт вени в області пупка, це наслідок неправильного розвитку в початковому неонатальному періоді. Наслідком цього нерідко стає тромбоз.

Портальна гіпертензія починає прогресувати в результаті багатьох патологічних процесів, які можуть бути вродженими чи набутими в печінці. До цієї групи захворювань відносять гепатит, може бути вірусним або фетальний, холангіопатія, а також різні ступені пошкодження жовчогінних проток.

Діагностувати гіпертензію у дитини досить просто. Селезінка починає збільшуватися, при цьому вона залишається нерухома, але не болюча. При прогресуванні портальної гіпертензії відбувається варикозне розширення вен стравоходу і судин, яке згодом веде до геморрагиям.

Декомпенсована стадія ПГ діагностується вкрай рідко і тільки у підлітків. Втрата крові виникає рідко.

перебіг захворювання

Перебіг захворювання може бути розбитий на 4 стадії:

I стадія – початкова

Захворювання вже з’явилося, але ще не може діагностуватися. Протікає безсимптомно, або пацієнти відчувають важкість у правому підребер’ї і легке нездужання.

II стадія – помірна

З’являються виражені клінічні симптоми захворювання. Болі у верхній половині живота, метеоризм, розлади травлення (відрижка, печія, важкість у животі і т.д.), спленомегалія і гепатомегалія (збільшення печінки).

III стадія – виражена

Присутні всі ознаки і симптоми портальної гіпертензії в різко вираженій формі.

IV стадія – стадія ускладнень

Розвивається напружений асцит, що погано піддається терапії, повторювані кровотечі, а також можливі ускладнення.

лікування

Як лікування, особливо важливо спочатку встановити основну причину, яка і спричинила за собою такі патологічні прояви.

Лікування портальної гіпертензії полягає в наступному:

1. Пропранолол 20-180 двічі на добу в супроводі перев’язування варикозних судин.
2. При кровотечах призначаються: терліпрессін 1 мг внутрішньовенно, 1 мг кожні 4 години протягом доби.
3. «Золотим стандартом» при лікуванні ПГ є ендоскопічна склеротерапія. Проводиться тампонада і вводиться соматостатин. Це один з найбільш ефективних методів.
4. Тампонада стравоходу з використанням зонда Сенгстейкена-Блейкмор. Зонд вводиться в порожнину шлунка, після чого в нього напускає повітря, тим самим притискає вени шлунка до його стінок. Балон міститься в порожнині не більше 24 годин.
5. Ендоскопічна перев’язка варикозного розширення зсередини спеціальними еластичними кільцями. Також один з найефективніших методів лікування портальної гіпертензії, але не у всіх випадках можливий, особливо при стрімкій втраті крові. Перев’язка згодом запобігає рецидивам з кровотечами.
6. Хірургічні операції при портальній гіпертензії. Попереджає повторні кровотечі.
7. Пацієнтам з цирозом печінки і регулярним кровотечею показана госпітальна хірургія та трансплантація органу. При цьому пацієнтам робиться переливання крові. Даний метод лікування застосовується за кордоном в Ізраїлі та Німеччині.

Сприятливий лікування при портальній гіпертензії, буде прямо залежати від головної причини, яка спричинила за собою такі наслідки. ПГ є досить серйозним захворюванням і при несвоєчасному зверненні за консультацією до лікаря, недотриманні всіх його рекомендацій і регулярних кровотечах, нерідко призводить до летального результату. Відповісти на питання з точністю, скільки живуть люди з ПГ неможливо, так як кожен окремий випадок має свої характерні особливості і причини виникнення захворювання. Тому так важливо вчасно визначити захворювання, і своєчасно вилікувати хворобу.

Що робити при високому тиску в ворітної вени

Консервативне лікування результативно тільки на доклінічній стадії гіпертензії за умови локалізації блоку на рівні печінки. При ускладненнях – черевної водянці, кровотечах – вдаються до операції.

Успішність терапії залежить від усунення провокуючих чинників і патологій, які викликали порушення кровообігу.

препарати

Схема лікування залежить від хвороби, яка спровокувала зростання тиску в судинах черевних органів. Медикаментозна терапія здійснюється в стаціонарі наступними препаратами:

• гормони гіпофіза (Мінірин мелт, прожекти) – зменшують кровопостачання печінки, за рахунок чого знижується тиск в венозних судинах;
• бета-адреноблокатори (Анаприлин, Пранолол) – зменшують частоту скорочення міокарда, внаслідок чого знижується венозний тиск;
• нітрати (Ізосорбід, Дикор лонг) – розширюють судини і зменшують приплив портальної крові до печінки;
• діуретики (Діувер, Диакарб) – виводять рідину, що попереджає її скупчення в очеревині;
• препарати лактулози (Нормолакт, Гуталакс) – перешкоджають запорів і збільшення тиску в кишечнику;
• інгібітори АПФ (лізиноприл, Диротон) – знижують кров’яний тиск, перешкоджають недостатності нирок.

Бактеріальне запалення в печінці потрібно лікувати антибіотиками широкого спектра дії. Вибір медикаментів залежить від чутливості патогенної флори до протимікробних засобів.

Хірургічне втручання

У разі кровотеч вдаються до їх ендоскопічного лигированию – перев’язці судин еластичними кільцями.

Показання до операції:

• черевна водянка;
• внутрішні кровотечі;
• виражена дисфункція селезінки.

В ході операції хірурги накладає анастомоз, за ​​допомогою якого створюють канал між венами очеревини і портальними судинами. За свідченнями вибирають одну з двох оперативних методик:

• портосистемного шунтування – формування шляху для відтоку крові з порожнистої в портальну вену;
• спленоральное шунтування – шунт між судинами печінки і селезінки.

Декомпенсована недостатність печінки є підставою для трансплантації (пересадки).

Народні засоби

Лікування портальної гіпертензії засобами альтернативної медицини не веде до одужання, але полегшує стан. Щоб знизити тиск у венозному руслі, використовують:

• Обліпиху. Півсклянки ягід проварюють в 2.5 л води 10 хвилин. Наполягають 2 доби і проціджують. Випивають по 50-100 мл до 3 разів на добу.
• Глід. 1 ст. л. плодів запарюють 250 мл окропу. Через 20-30 хвилин випивають настій.
• Картопля. Кілька картоплин подрібнюють на тертці. За допомогою марлі видавлюють сік. Випивають по 5 ст. л. тричі на добу.

Перед використанням лікувальних трав консультуються з гастроентерологом.

Обліпиха протипоказана при панкреатиті і холециститі.

дієта

Раціональне харчування переслідує кілька цілей:

• зменшення навантаження на травний тракт;
• зниження тиску в кров’яному руслі;
• нормалізація роботи печінки.

Щоб уникнути застою рідини, з меню виключають кухонну сіль або скорочують її споживання до 3 г / день. Для зниження ймовірності енцефалопатії обмежують тваринний білок до 30 г / день.