Дрібноклітинна лімфома: особливості, етіологія і небезпека

Лімфома – це онкологічне захворювання, при якому уражаються лімфоцити (клітини імунної системи). У деяких випадках її можуть називати раком лімфатичної системи, але це невірний термін, оскільки до раку відносять пухлини, що походять з епітеліальних тканин, а для злоякісних новоутворень лімфатичної системи застосовується термін лімфома. Існує безліч видів лімфом, їх лікування залежить від типу захворювання, стадії, відповіді на попередню терапію, якщо вона була, віку пацієнта та загального стану його здоров’я. Тобто підхід може варіюватися від простого спостереження до високодозової хіміотерапії та трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин.

види лімфом

Все лімфоми діляться на дві великі групи – Ходжкінской і неходжкінські. Ходжкінской лімфоми характеризуються наявністю в пухлинної тканини особливих клітин Березовського-Штернберга. Неходжкінських лімфом є ​​дуже різнорідну групу пухлин, які також діляться на дві великі підгрупи – Т-клітинні і В-клітинні.

За характером перебігу неходжкінських лімфом діляться на наступні види:

• Доброякісні лімфоми, або індолентних. Вони дуже повільно прогресують, але дуже погано піддаються радикальному лікуванню.
• Агресивні лімфоми. У цьому випадку захворювання неминуче прогресує і при відсутності лікування призводить до загибелі хворого. При таких лімфомах обов’язково призначається хіміотерапія.
• Сверхагрессівно форми. При таких пухлинах у відсутності лікування захворювання дуже швидко прогресує і злоякісні клітини практично блискавично поширюються по всьому організму. Загибель може настати протягом декількох місяців або навіть тижнів після розвитку захворювання. Щоб перемогти хворобу, необхідні радикальні заходи, наприклад, високодозової хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин.

причини

Для дрібноклітинною лімфоми, як і для інших видів і форм даного захворювання, характерні свої причини, що провокують її розвиток. В якості основних виділяють наступні:

1. Генетичне спадкування . Було виявлено, що патологія, що передається у спадок, протікає в більш вираженою і агресивній формі. При цьому строки розвитку захворювання набагато коротше стандартних.
2. Радіаційний вплив на організм. На відміну від інших злоякісних утворень, радіація провокує розвиток лімфоми мелкоклеточного типу не за рахунок мутації генів, а завдяки впливу на обмінні процеси клітини.Радіація призводить до того, що між клітинами лімфоцитів порушується взаємозв’язок, в результаті чого формується лейкозогенних ситуація.
3. Анемія в хронічній формі. Захворювання викликає зміна складу крові і ослаблення імунітету, який не в змозі справлятися з різними інфекціями. В результаті постійного запального процесу в організмі, лімфоцити можуть переродитися в злоякісні.Особливо небезпечні в цьому випадку інфекції, що охоплюють бронхи і легені. Вони підвищують ризик виникнення лімфоми в 2,5 рази.
4. Атаксія і телеангіектазії . При даних захворюваннях в крові виявляються патогенні клітини лімфоцитів, здатні мутувати в злоякісні.

Рецепти найефективніших зборів трав для лікування міоми матки. У цій статті зібрані симптоми онкологічного захворювання печінки.

На які перші ознаки раку шкіри живота потрібно звернути увагу? Тут https://stoprak.info/vidy/kozhi/zlokachestvennaya-melanoma/pervie-priznaki-vseh-vidov.html докладний список.

Лікування лімфоми Ходжкіна в Києві

При лімфомі Ходжкіна на ранніх стадіях лікування проводиться по схемі АБВД. Це комбінація хіміотерапевтичних препаратів:

• адриамицина (доксорубіцину),
• блеомицина,
• винбластина
• дакарбазіна.

Всі вони вводяться за допомогою крапельниці. Кожен курс займає 4 тижні. Пацієнту може знадобитися 4-6 курсів, тобто лікування лімфоми в Києві триватиме 4-6 місяців.

Хіміотерапія за схемою АБВД призводить до імунодефіциту і схильності інфекціям, втоми, слабкості, множинним синців, реакції з боку шкіри (почервоніння, потемніння і ін.), Втрати волосся, безпліддя, чутливості до світла і ін. Крім хіміотерапії, пацієнтам при лімфомі Ходжкіна обов’язково потрібна променева терапія.

Прогноз на ранніх стадіях хороший, багатьом людям вдається вийти в тривалу ремісію, тобто, по суті, одужати. Більш точний прогноз зможе дати тільки лікар, який врахує вік пацієнта, рівень гемоглобіну, лімфоцитів, альбуміну та ін.

На III-IV стадіях (їх називають пізніми) потрібна інша схема хіміотерапії. Вона називається BEACOPP . Це блеомицин, етопозид, доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин, прокарбазин і преднізолон. Частина з цих препаратів приймається у вигляді капсул і таблеток, частина вводиться за допомогою крапельниці.

Побічні ефекти від BEACOPP досить звичайні для хіміотерапії: зниження імунітету, втома, слабкість, задишка, втрата волосся, множинні синці, носова кровотеча, безпліддя та ін. Один курс триває 3 тижні, пацієнту може знадобитися до 8 курсів, що в цілому займе півроку . Променева терапія в цьому випадку потрібна не завжди – вона проводиться, тільки якщо не досягнуто повного ефект від хіміотерапії і є залишкові освіти. Прогноз при лімфомі Ходжкіна III-IV стадії залежить від тих же факторів, що і на ранніх стадіях.

На жаль, через токсичність використовуваних препаратів, наслідки лікування (злоякісні новоутворення, хвороби серця і ін.) Можуть проявитися і через роки.

За статистикою, хвороба може повернутися у 10-15 відсотків пацієнтів, які мали спочатку лімфому Ходжкіна на ранніх стадіях, і у 20-40 відсотках – на пізніх стадіях. Також 10-15 відсотків хворих будуть стійкі до хіміотерапії першої лінії (тієї, яка призначається першої). У всіх цих випадках цілком ефективна хіміотерапія другої лінії. Вона може бути різною:

• GEM-P (гемцитабін, цисплатин, метилпреднізолон);
• GDP (гемцитабін, дексаметазон, цисплатин);
• GVD (гемцитабін, винорелбин, пегілірований ліпосомальний доксорубіцин);
• IGEV (ифосфамид, месна, гемцитабін, винорелбин, преднізолон);
• mini-BEAM (кармустин, етопозид, цитарабін, мелфалан);
• ESHAP (етопозид, стероїд, цитарабін, цисплатин);
• ICE (ифосфамид, карбоплатин, етопозид);
• DHAP (дексаметазон, цитарабін, цисплатин).

На жаль, до сих пір не проводилося досить досліджень, які б відповіли на питання: яка з цих схем лікування найбільш ефективна. Зазвичай достатньо двох курсів такої хіміотерапії, але деяким пацієнтам потрібно більше тривале лікування лімфоми Ходжкіна в Києві.

Якщо лімфома локалізована, тобто зона ураження обмежена, то проводиться також променева терапія.

Після такого курсу лікування пацієнт проходить високодозну хіміотерапію і аутологічну трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин (заборонених заздалегідь власних клітин кісткового мозку, з яких утворюються всі клітини крові). Після цього у 40-60 відсотків настає ремісія. Шанси вище у тих, у кого був хороший відповідь на терапію другої лінії.

Якщо після трансплантації власних клітин трапляється рецидив, то є два варіанти:

А) паліативна допомога, тобто поліпшує якість життя, але не веде до одужання;

Б) високодозової хіміотерапія і трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин від донора.

На Заході застосовуються також деякі моноклональні антитіла (наприклад, брентуксімаб ведотін). Однак в України ці препарати не зареєстровані. Вибір на користь одного або іншого виду лікування робиться в залежності від загального стану людини і агресивності захворювання.

Отримати програму лікування

діагностика

З огляду на велику кількість видів, діагностика дрібноклітинною лімфоми вимагає комплексного підходу.

Вона включає в себе кілька методів:

1. Біопсія вузла за допомогою аспірації. За допомогою тонкої голки під місцевою анестезією лікар проводить забір вмісту лімфовузла. Це допомагає встановити вид пухлини.
2. Біопсія з видаленням вузла. Забір матеріалу проводиться під час порожнинної операції. Додатково хірург робить висічення тканин, розташованих поблизу пухлини для поглибленого дослідження.
3. Проведення люмбальної пункції. Дослідити кістковий мозок можна тільки за допомогою вивчення спинномозкової рідини. Вона показує, чи присутні злоякісні клітини, допомагає визначити вид і структуру пухлини.
4. Комп’ютерна томографія. Залежно від симптомів, діагностика включає ПЕТ і КТ сканування.
5. Лимфангиография. Спеціальний метод комп’ютерного обстеження з введенням контрастної речовини. Воно виділяє на знімках уражені лімфовузли і кровоносні судини, що живлять пухлину.

Якщо підозрюється дрібноклітинна дифузна лімфома, в перелік обов’язкових обстежень включається УЗД органів травлення, селезінки, печінки, аналізи крові. Це допомагає скласти прогноз для пацієнта, підібрати лікування з урахуванням багатьох факторів.

Вагітність і лімфома Ходжкіна

Безумовно, під час лікування від лімфоми Ходжкіна жінка повинна охоронятися, щоб не завагітніти. Однак якщо захворювання діагностували, коли вона вже чекала дитину, то рішення про подальше лікування приймається на основі тяжкості її стану. Якщо лімфому знайшли під час першого триместру, то лікування краще відкласти хоча б до другого або третього, так як хіміотерапія досить токсична, а в першому триместрі вона особливо погано може вплинути на розвиток плода і викликати різноманітні вади. Надалі, на 32-36-й тижнях можна стимулювати пологи, щоб швидше почати лікування.

Якщо ж хвороба прямо зараз загрожують здоров’ю та життю матері, то в будь-якому триместрі застосовується комбінована хіміотерапія АБВД (доксорубіцин, блеоміцин, вінбластин і дакарбазін). В крайньому випадку використовується променева терапія, але тільки вище діафрагми. Чим загрожує дитині таке лікування в другому і третьому триместрах? Низькою вагою, затримкою внутрішньоутробного розвитку, передчасними пологами, мертвонародження, розумовою відсталістю і поганий обучаемостью. Разом з хіміотерапією можуть використовуватися стероїди, щоб знизити токсичність препаратів і прискорити розвиток легенів дитини, завдяки чому передчасні пологи будуть не такими небезпечними.

Якщо лімфома Ходжкіна рецидивировала під час вагітності, а не була виявлена ​​вперше, то краще зробити аборт, а потім провести високодозну хіміотерапію і трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин.

неходжкінські лімфоми

Неходжкінських лімфом можна розділити на три групи: індолентних, агресивні і високоагресивних.

індолентних лімфоми

Індолентних лімфоми прогресують повільно, при цьому вилікуватися від них повністю практично неможливо: вони постійно рецидивують. До індолентних лімфом Всесвітня організація охорони здоров’я відносить такі захворювання:

• лимфоцитарная лімфома;
• лімфоплазмоцитарна лімфома (макроглобулінемія Вальденстрема);
• плазмоклеточная мієлома (плазмоцитома);
• волосатоклітинний лейкоз;
• фолікулярна лімфома (I і II стадій);
• B-клітинна лімфома маргінальної зони;
• лімфома з клітин мантії (така лімфома може бути і агресивною);
• T-клітинний лейкоз з великих гранулярних лімфоцитів;
• грибоподібний мікоз;
• T-клітинний пролімфоцитарний лейкоз;
• NK-клітинний лейкоз з великих гранулярних лімфоцитів.

Якщо лікар зробив біопсію (взяв зразок тканини) лімфовузли і виявив, що лімфома індолентних, то лімфовузол просто видаляється, а пацієнт періодично приходить до гематолога, розповідає про свої симптоми, якщо вони є, проходить огляд і здає аналізи. Така тактика називається «Стережися й чекай».

Досить часто без лікування людина довгий час (місяці або навіть роки) може не відчувати себе хворим. Тому терапію відкладають до тих пір, поки не з’являться симптоми, які погіршують якість життя.

Починати хіміотерапію відразу не має особливого сенсу, так як це не збільшить тривалість життя, але одна лінія терапії вже буде використана, а в розпорядженні лікарів їх обмежена кількість. Тому, наприклад, якщо індолентних лімфому діагностували під час вагітності, зазвичай лікування можна відкласти до пологів.

Коли людина з індолентной лімфомою виходить в ремісію, йому можуть призначити препарат ритуксимабу в якості підтримуючої терапії – так рецидив, ймовірно, станеться пізніше.

Агресивні і високоагресивних лімфоми

Агресивні лімфоми – це:

• фолікулярна лімфома (III стадія);
• дифузна крупноклеточная B-клітинна лімфома;
• лімфома з клітин зони мантії;
• периферична T-клітинна лімфома;
• анапластична крупноклеточная лімфома.

Високоагресивних лімфоми:

• лімфома Бёркітта;
• B-лімфобластний лейкоз / лімфома і попередників B-клітин;
• T-клітинний лейкоз / лімфома;
• T-лімфобластний лейкоз / лімфома з попередників T-клітин.

Якщо лімфома агресивна або високоагресивних, хіміотерапію краще почати відразу ж, навіть якщо пацієнтка – вагітна жінка. Схема лікування таких лімфом приблизно однакова: спочатку проводиться кілька курсів хіміотерапії, нерідко з ритуксимабом і досягаєтьсяремісія. Ритуксимаб ( «Мабтера») – це препарат, який з’явився в кінці 1990-х і сильно покращив виживаність при лімфомах. Він належить до групи речовин під назвою «моноклональні антитіла». Вони складаються з імунних клітин, які розпізнають ракові клітини, прикріплюються до них і блокують їх зростання або вбивають.

Променева терапія при агресивних лімфомах може застосовуватися, якщо зона ураження обмежена. Тоді комбіноване лікування дає кращий результат, ніж одна лише хіміотерапія.

Сказати, скільки людина уникне рецидиву, неможливо, навіть якщо говорити про один вид лімфоми. Прогноз може дати тільки лікар, розрахувавши все з урахуванням особливостей конкретного пацієнта.

Отримати програму лікування

Якщо ремісії в результаті не вдається досягти або якщо трапляється рецидив, то в хід йде хіміотерапія другої лінії – тими препаратами, які ще не використовувалися, потім високодозової хіміотерапія і аутологічної трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, тобто відновлення вбитого препаратами кісткового мозку за рахунок заздалегідь збережених власних клітин. Як така аутологічної трансплантація не виконує лікувальну функцію. Вона потрібна тільки для того, щоб у людини відновилося кровотворення і він вижив після такої терапії. Якщо і після цього хвороба повертається, то проводиться високодозової хіміотерапія і слідом за нею алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин – від донора. Донором може стати рідний брат або рідна сестра, якщо з ними є тканинна сумісність, або відповідна людина з бази потенційних донорів. Така трансплантація грає ще й лікувальну роль. Гемопоетичні стовбурові клітини формують кістковий мозок людини, який забезпечує роботу імунної системи. Іншими словами, після такої трансплантації імунітет у пацієнта вже не свій, а від донора. І нові лімфоцити знищують залишкові клітини пухлини. Але при цьому клітини, що виникли з донорських гемопоетичних стовбурових клітин можуть атакувати і інші органи пацієнта – ця реакція «трансплантат проти господаря» смертельно небезпечна. Лікар повинен розпізнати її максимально швидко і почати лікування гормонами або циклоспорином, тобто імуносупресивну терапію – переважну імунітет. Трансплантація донорських гемопоетичних стовбурових клітин – крайній захід, так як смертність від такого лікування складає 30 відсотків.

Якщо рецидив приходить і після такої трансплантації або якщо її чомусь не можна провести (наприклад, через важке фізичного стану людини або похилого віку – старше 65 років), то пацієнт отримує підтримуючу терапію – таблетовану хіміотерапію. Це стандартні цитостатики (препарати, що блокують поділ пухлинних клітин) в малій дозі. Також дуже важливо, щоб людина отримувала паліативну допомогу: лімфома в такій ситуації може погіршити якість життя, тому лікарі борються з симптомами. Наприклад, з болем, нудотою, втратою апетиту, задишкою та ін.

Активне лікування лімфоми в Києві може припинитися і раніше – навіть після терапії першої лінії. Так буває, якщо через лікування у людини стався інсульт, інфаркт або інше ускладнення. Деяким пацієнтам з часом стає все важче і важче переносити хіміотерапію, людина відновлюється довше, ніж необхідно, і лімфома без лікування в термін росте. Тоді людині призначається підтримуюча хіміотерапія, що не позбавить від захворювання, але дозволить дещо стримувати ріст пухлинних клітин.

Ще до лікування потрібно обговорити з лікарем можливе безпліддя, так як хіміопрепарати, можуть позбавити жінку можливості завагітніти, а чоловіка стати біологічним батьком своєї дитини. Тому жінкам зазвичай рекомендується заморозити свої яйцеклітини, а чоловікам – сперму. Однак в України у жінок з цим виникнуть проблеми, так як у репродуктологов зазвичай немає досвіду ведення пацієнток з лімфомою, і вони не беруться проводити гормональну стимуляцію суперовуляції, що необхідно перед забором великої кількості яйцеклітин.

Якщо після лікування лімфоми ви вийшли в ремісію, доктор захоче вас бачити раз в декілька місяців, потім все рідше і рідше, так як з часом ймовірність рецидиву зменшується.

Класифікація

Існує безліч неходжкінських лімфом: причиною є велика різноманітність лімфатичних клітин. Всі вони можуть розмножуватися в різний час свого розвитку, що призводить до різних форм раку.

Сучасні класифікації ділять неходжкінських лімфом на уповільнені (низькосортні, індолентних) і агресивні (високосортні) форми. При уповільненої формі в гістологічної картині переважають дрібні зрілі лімфоцити, тоді як при агресивних (сильно злоякісних) – незрілі клітини. Неоплазії (попередники злоякісної пухлини) частіше складаються з В-клітин, ніж з Т-клітин.

• Індолентних лімфоми – хронічні і медленнотекущіе злоякісні новоутворення, які можуть бути придушені ліками, зазвичай невиліковні внаслідок безперервного рецидивирования. Захворювання, які раніше називали хворобою Вальденстрема і синдромом Сезарі, тепер за класифікацією ВООЗ відносять до повільної лімфоми.
• Агресивні неходжкінські лімфоми – це швидкоплинні злоякісні новоутворення, які вимагають негайного лікування, оскільки в іншому випадку прогноз погіршується.

Хронічна лімфоцитарна лейкемія

Хронічна лімфоцитарна лейкемія (синонім: дрібноклітинна неходжкінські лімфоми) – одна з найбільш поширених неходжкінських лімфом (близько 20%), а також найпоширеніший різновид лейкемії у дорослих пацієнтів в промислово розвинених країнах. Утворюються клітини з відносно високою швидкістю, тому накопичуються імунокомпетентні В або Т-лімфоцити.

фолікулярні лімфоми

Захворювання зустрічається переважно у молодих людей, які потрапляють у вікову категорію до сорока років

Фолікулярна лімфома – друга за поширеністю в Європі форма неходжкінської лімфоми, яка розвивається протягом декількох років. В основному діагноз ставиться на пізніх стадіях. У 25% випадків може статися спонтанна регресія хвороби. У 20% випадків лімфома трансформується у вторинну агресивну форму.

волосатоклітинний лейкоз

Волосатоклітинний лейкоз – рідкісна лімфома, що характеризується присутністю типових «волоскових клітин» в крові. Щороку на туберкульоз захворює близько 100-200 осіб: це одна з найбільш рідкісних форм неходжкінських лімфом. Хвороба має хронічний перебіг і розвивається протягом десяти і більше років.

иммуноцитома

Иммуноцитома становить близько 19% всіх випадків неходжкінських лімфом. Иммуноцитома багато в чому відповідає раніше поширеної хвороби Вальденстрема. Типовим для иммуноцитома є наявність парапротеина імуноглобуліну типу IgM, який може викликати порушення кровообігу і використовується в якості діагностичного маркера.

Шкірні Т-клітинні лімфоми (синдром Сезарі)

Т-клітинні лімфоми шкіри – це шкірні новоутворення, які розвиваються через неконтрольоване зростання злоякісних лімфоцитів. Хвороба зазвичай розвивається повільно протягом декількох років. На ранніх стадіях шкіра може сильно свербіти і стає сухою; на ній також можуть утворюватися темні плями.

Коли захворювання прогресує, на шкірі можуть розвиватися потовщення. Якщо уражається велика ділянка шкіри, це також може привести до інфекції. Хвороба може поширюватися на лімфатичні вузли або інші органи – селезінку, легені, печінку. Якщо в крові виявлено велику кількість клітин Сезарі, це підтверджує діагноз.

MALT-лімфома

Шлунок є найбільш поширеним органом локалізації екстранодальних неходжкінських лімфом (5-8%), коли лімфовузли не збільшуються, а онкологічне захворювання первинно розвивається в тому чи іншому органі. Близько 1 – 3% всіх видів раку шлунково-кишкового тракту є результатом шлункових лімфом. Найбільш поширеною формою є лімфома MALT.

Рідкісні, зазвичай низькосортні лімфоми MALT виникають з пов’язаної зі слизовою оболонкою лімфоїдної тканини. Вони дуже часто є результатом хронічного гастриту, викликаного хелікобактер пілорі. На ранніх стадіях лімфосаркому можна вилікувати антибіотиками.

Плазмоцитома (множинна мієлома)

При плазмоцитомі або мієломної хвороби ломить суглоби – з’являються больові відчуття в кістках

Плазмоцитома – це рак, який виникає з В-лімфоцитів і відноситься до групи низькосортних неходжкінських лімфом. Лімфома з’являється з плазматичних клітин, які розвиваються в кістковому мозку з імунних клітин. Плазмоцитома, яка трапляється на декількох ділянках лімфатичної системи, називається множинною мієломою.

Причини виникнення до кінця не вивчені. Переважним симптомом є біль в кістках. Характерною особливістю плазмоцитоми є утворення моноклональних антитіл, які можуть бути виявлені як в крові, так і в сечі.

лімфома Беркітта

Лімфома Беркітта – це різновид агресивної неходжкінської лімфоми з дуже високим ступенем злоякісності. Найбільш поширеною формою є ендемічна лімфома Беркітта: поширена в районах Африки і вражає дітей у віці від 3 до 8 років. У України близько 4% всіх дітей хворіють лімфомою Беркітта.

Основний фактор ризику розвитку – вірус Епштейна – Барра. Лімфома Беркітта є надзвичайно швидкозростаючою пухлиною, яка виникає переважно в органах черевної порожнини і на обличчі.

Дифузна В-крупноклеточная лімфома

Дифузні В-крупноклеточние лімфоми становлять близько 1/3 всіх випадків неходжкінських лімфом: термін включає в себе центробластіческіе, імунобластні, крупноклеточние анапластические і Т-клітинні лімфоми. Вони відносяться до агресивних (високо злоякісним) лімфом і складають близько 80-90% всіх захворювань цієї групи. Близько 60% ВІЛ-асоційованих неходжкінських лімфом є ​​дифузними В-великоклітинною лімфомою.

Мантійноклеточная лімфома

Лімфома з клітин мантійної зони становить близько 5% всіх випадків неходжкінських лімфом і характеризується дуже агресивним клінічним перебігом. Захворювання неможливо повністю вилікувати, але можна тимчасово придушити.

Дифузна крупноклеточная B-клітинна лімфома

Цей агресивний тип лімфоми – найпоширеніший серед неходжкінських. Якщо захворювання виявили на ранній стадії, для більшості пацієнтів краще пройти скорочений курс хіміотерапії R-CHOP (ритуксимабу, циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин і преднізон). Також необхідна променева терапія, однак якщо вона потенційно може погіршити якість життя в подальшому, то краще обійтися без неї. Якщо крупноклеточная лімфома торкнулася яєчко, епідуральний простір (зовні твердої оболонки спинного мозку) або навколоносових пазух, то ризик ураження центральної нервової системи виростає. Тому в таких випадках потрібно провести Інтратекально хіміотерапію, тобто ввести препарат в спинномозкову рідину. Також, якщо лімфома торкнулася яєчка, необхідно видалити його і провести опромінення цієї та сусідньої області.

У разі рецидиву або якщо лімфома стійка до терапії першої лінії, то рекомендується використовувати схему лікування GDP (гемцитабін, дексаметазон, цисплатин). Альтернативою їй може стати ICE (ифосфамид, карбоплатин, етопозид) або DHAP (дексаметазон, висока доза цитарабіну, цисплатин). У всіх цих випадках потрібно також додати рітуксімаб, якщо його не застосовували в перший раз. Після цього спочатку проводиться високодозової хіміотерапія, а потім аутологічної трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (ТКМ). Якщо хвороба повернулася і після цього, то єдиний варіант – алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, тобто від донора.

Якщо з якихось причин проводити ТКМ не можна або людина не відповідає на терапію другої лінії, то йому залишається лише боротьба з симптомами.

Периферична T-клітинна лімфома

З цією групою переважно агресивних лімфом борються за стандартною схемою: спочатку проводиться комбінована хіміотерапія – найчастіше за схемою CHOP (циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин і преднізон). Якщо пацієнт молодше 60 років, то до цих препаратів додають ще етопозид. Іноді проводиться і променева терапія. Якщо в подальшому виникає рецидив і людина відповідає на хіміотерапію другої лінії, то, можливо, йому варто провести трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин. Однак в разі периферичної T-клітинної лімфоми такий підхід рідше приносить хороший результат. Якщо лікування лімфоми не допомагає, лікар швидше за все призначить підтримуючу терапію, також в подальшому буде потрібно паліативна допомога.

В-клітинна форма

Найпоширенішим видом класифікації можна вважати ту, що прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров’я. Заснована вона саме на клітинному складі онкології. Тут виділяють 2 великі категорії: В-клітинна і Т-клітинна лімфоми. Про кожну з них слід згадати більш докладно.

Що собою являє По-клітинна неходжкінська лімфома? Це злоякісне захворювання лімфоїдної тканини, при якому виявляються ураженими В-лімфоцити. Їх основне завдання полягає у виробленні антитіл, отже, вони беруть участь і в імунній гуморального відповіді. Тут можна виділити кілька типів лімфом:

1. Нодальная і селезеночная. Ці види відрізняються повільним зростанням.
2. Лімфома Беркітта. Згідно з медичною статистикою, цією формою захворювання частіше страждають саме чоловіки, вік яких близько 30 років. Лікарі не поспішають давати сприятливі прогнози: при неходжкінської лімфомі Беркітта виживаність пацієнтів протягом 5 років – всього 50%.
3. Фолікулярна. У більшості випадків це онкологічне захворювання розвивається досить повільно, проте може переходити в дифузну форму, яка характеризується стрімким розвитком.
4. Лімфома MALT маргінальної зони. Така форма поширюється на шлунок і збільшується повільними темпами. При цьому лікування вона піддається вкрай складно.
5. Первинна середостіння (або медиастинальная). На це захворювання найчастіше хворіють саме жінки, 5-річна виживаність після лікування становить 50%.
6. Лімфоцентарная дрібноклітинна. Розвиток відбувається повільно, проте відсоток лікування досить низький.
7. Первинна лімфома ЦНС.
8. Дифузна неходжкінські лімфоми крупноклеточная. Такий різновид відноситься до швидкопрогресуючим онкологічних захворювань.

Лікування фолікулярної лімфоми

Якщо захворювання виявили на I-II стадії, то така лімфома відноситься до індолентних і при необхідності проводиться лікування променевою терапією. Але ймовірність повернення хвороби вкрай висока.

Якщо фолікулярну лімфому вперше діагностували на III-IV стадії, то рекомендується лікуватися ритуксимабом в комбінації з хіміотерапією. Наприклад, за схемою R-CVP (ритуксимабу, циклофосфамід, вінкристин і преднізон), R-CHOP (ритуксимабу, циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин і преднізон) або BR (бендамустін і ритуксимабу). У деяких випадках лікар може призначити тривалий прийом ритуксимабу вже після проведення комплексного лікування.

Але якщо, незважаючи на чутливість до хіміотерапії, трапився швидкий рецидив, то людині, який в змозі витримати високодозну хіміотерапію, проводять аутологічну трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин. Якщо вона не допомагає, вдаються до трансплантації донорських клітин.

Прогноз при фолікулярної лімфоми визначають за спеціальним індексом FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). Враховують такі чинники ризику, як вік пацієнта старше 60 років, підвищений рівень ЛДГ, пізня стадія захворювання (III-IV), зниження рівня гемоглобіну менше 120 г / л, більше 5 областей нодальной поразки. За кожен фактор ризику додається 1 бал. Прогноз виживання залежить від суми балів.

Тривалість життя

Якщо патологія протікає в агресивній формі (як спочатку, так і в зв’язку з трансформацією), її лікування не завжди дає результат – лише у незначної кількості пацієнтів зафіксована п’ятирічне виживання. Але відповідь на питання, скільки живуть люди з фолікулярної лімфомою, залежить не тільки від морфології (тип, ступінь агресивності) раку, але і від інших факторів: вік, загальний фізичний стан пацієнта, а також стадія захворювання.

Раннє виявлення патології. На початкових етапах захворювання лікуванням можна домогтися дуже тривалої ремісії, а іноді – повної ремісії без подальшого рецидиву. Для пацієнтів з 1-й стадією раку ймовірність того, що захворювання не проявиться протягом найближчих 10 років, становить близько 85%, з 2-й стадією або зі значно збільшеними лімфатичними вузлами – 35%.

Пізніше виявлення патології. Для пацієнтів з патологією на останніх етапах, коли відбувається серйозна поразка інших лімфовузлів і органів, прогноз менш сприятливий: фолікулярна лімфома не може бути повністю виліковна, виживаність пацієнтів з пухлиною на 3-й стадії – 50%, на 4-й – 10-15 %.

підібрати лікування

лімфома Бёркітта

Після видалення лімфовузла з пухлинними клітинами людина з лімфомою Бёркітта повинен пройти 4-6 курсів хіміотерапії, щоб запобігти прогресуванню захворювання і ранній рецидив (до року). Зазвичай використовуються схеми лікування CODOX-M (циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин, висока доза метотрексату) в комплексі з IVAC (ифосфамид, цитарабін, етопозид і метотрексат, що вводиться в спинномозкову рідину). Введення препарату в спинномозкову рідину (інтратекально хіміотерапія) дуже важливо, тому що лімфома Бёркітта чревата ускладненнями в центральній нервовій системі.

Також іноді застосовується протокол CALGB 9251. Це високотоксична комбінована хіміотерапія, через яку людина надовго опиняється в лікарні. Якщо організм не витримує такого агресивного лікування лімфоми Беркітта, то застосовується схема EPOCH (етопозид, преднізолон, вінкристин, циклофосфамід, доксорубіцин) з ритуксимабом.

Під час лікування лімфоми Бёркітта нерідко розвивається синдром розпаду (лізису) пухлини. Це небезпечний стан, при якому через знищення пухлинних клітин в кров у великому обсязі потрапляють різні речовини, що викликають метаболічні порушення і призводять до ниркової недостатності. Щоб цей синдром не виник, потрібен постійний контроль грамотного фахівця, активне вливання рідини через вену, а також постійне коректування електролітичного дисбалансу.

Якщо лімфома Бёркітта повертається або виявляється стійкою до лікування, то варіантів терапії, крім клінічних випробувань, немає – людині виявляється паліативна допомога для поліпшення якості його життя.

Лікування лімфоплазмоцітарной лімфоми

Лімфоплазмацітарная лімфома є незвичайну різновид B-клітинної неходжкінської лімфоми. Вона отримала свою назву за те, що під мікроскопом її клітини мають схожість як з лімфоцитами, так і з плазматичними клітинами. Найчастіше вона зустрічається у людей старше 60 років, росте повільно, але іноді спостерігається швидкий агресивне зростання. У багатьох пацієнтів лікарі дотримуються тактики активного спостереження. При появі ознак швидкого зростання призначають хіміопрепарати в поєднанні з преднізоном і дексаметазоном, таргетні препарати, імунотерапію. У рідкісних випадках при екстранодальних ураженнях вдаються до променевої терапії.

Механізм виникнення пухлини

В цілому злоякісне новоутворення виникає в такий спосіб: відбувається генетична мутація, яка веде до формування недорозвинених клітин з порушеними структурою і функціями, ці атипові клітини починають безладно ділитися і переносяться до лімфовузлів і іншим органам, де продовжують розмножуватися і в кінцевому підсумку об’єднуються в один патологічний осередок. Патологія починає розвиватися з В-лімфоцитів, що формуються в фолікулярному центрі лимфоузла. Фолікули є концентрування лімфоїдної тканини, а В-лімфоцити є клітинами імунної системи, що відповідають за придбаний імунітет до інфекційних захворювань: при контакті з хвороботворними мікроорганізмами вони блокують їх дію, при цьому зберігаючи його в пам’яті.

Супровідна терапія лімфоми

Безумовно, при лікуванні лімфоми величезну роль грають ті види терапії, які спрямовані безпосередньо на боротьбу з пухлинними клітинами. Однак дуже важливо вчасно розпізнавати ускладнення лікування, які можуть привести до тяжких наслідків, і застосовувати супровідну терапію. Для цього онкогематолог повинен, по суті, володіти навичками реаніматолога.

Пацієнти з лімфомами, коли хвороба дає про себе знати, знаходяться в стані імунодефіциту. Хіміотерапія остаточно послаблює здатність людини боротися з мікробами. В результаті може розвинутися інфекція, яку необхідно лікувати грамотно підібраними антибіотиками. Однак вони в будь-якому випадку знищать не тільки шкідливі бактерії, але і чималу частину нормальної мікрофлори людини. На це «порожнє місце» заселяються інші бактерії, гриби, віруси та найпростіші. З ними також потрібно вміти справлятися: за допомогою сильних антибіотиків, противірусних препаратів і т. Д. На жаль, по-справжньому ефективних противірусних препаратів дуже мало. Це ацикловір, валацикловір, ганцикловір – кошти, що борються з вірусами герпес-групи (цитомегаловірусом, вірусом Епштейн – Барра і т. Д.). Що стосується інших вірусів, то щодо них ми беззахисні (якщо не брати до уваги вірусний гепатит та ВІЛ).

Для боротьби з інфекціями можуть знадобитися переливання компонентів крові. Назвати цей метод безпечним можна, тому лікуючий лікар повинен вміти виявити ускладнення на ранньому етапі.

Деякі хіміотерапевтичні препарати здатні знижувати рівень калію, натрію або кальцію в крові. Це загрожує ускладненнями – такими, як, наприклад, аритмія при гіпокаліємії. Тому необхідно відстежувати такі побічні ефекти і вчасно їх коригувати.

Також є чимало що не загрожують життю, але вкрай неприємних побічних ефектів хіміотерапії і променевої терапії, з якими лікар повинен вміти боротися: нудота, біль, сухість слизових і багато іншого.

прогнози

Онкологи для прогнозування лімфоми в даний час користуються наступною шкалою:

1. Від 0 до 2 – результат захворювання сприятливий, частіше за все це відноситься до утворень, які виникли з В-клітин.
2. Від 2 до 3 – визначитися з прогнозом важко.
3. Від 3 до 5 несприятливі прогноз, лікування спрямоване тільки на продовження життя хворого, про зцілення не може бути й мови.

Кількість балів складається з кожного несприятливого ознаки, які виявляється у хворого в ході діагностики.

На фото вище – лімфома шийної області останньої стадії.

Для прогнозу враховуються і рецидиви захворювання , якщо вони трапляються не частіше 2 разів на рік, то тоді лікарі дають високий шанс на довге життя, якщо ж рецидиви відзначаються частіше, то можна говорити про несприятливий перебіг захворювання.

симптоми лімфоми

Ознаки лімфоми можуть бути найрізноманітнішими, але всіх їх можна об’єднати в три великі групи:

• Лімфоаденопатія, або збільшення лімфатичних вузлів. Досить частина зустрічаються ситуації, коли першими симптомами лімфоми є безболісне збільшення лімфатичних вузлів. При цьому пацієнт звертається до лікаря і діагноз встановлюється досить швидко. Однак бувають випадки, коли лимфоаденопатия зачіпає внутрішні лімфатичні вузли, які не доступні пальпації або огляду. Їх можна виявити тільки за допомогою УЗД, КТ або МРТ і тоді ця ознака може і не бути виявлений.
• По-симптоми – це тріада симптомів, яка є найбільш специфічною ознакою лімфоми. Сюди відносять нічну пітливість (пітливість може бути виражена дуже сильно, аж до того, що хворий прокидається на мокрій від поту подушці), незрозумілу втрату ваги і підвищення температури, не пов’язане з інфекційним захворюванням.
• Симптоми, які розвиваються, коли лімфома виходить за межі лімфатичної системи і поширюється на внутрішні органи. При залученні ЦНС, це можуть бути головні болі, блювота, зміна зору. Якщо залучені в процес легкі – кашель, задишка. Таким чином, симптоматика буде залежати від того, які органи або системи вражені.

стадії

Для цього захворювання характерне 4 стадії розвитку:

• 1 стадія . Патологія вражає один або кілька регіональних вузлів лімфосістеми. Також, для неї характерно екстранодальна поширення процесу на найближчий орган, без залучення інших груп вузлів і віддалених ділянок.
• 2 стадія . Характеризується поширенням патології на кілька груп лімфатичних вузлів, розташованих на одній стороні від діафрагми. При цьому спостерігається ураження одного або декількох органів, прилеглих до патологічної області.
• 3 стадія. Спостерігається поширення захворювання на кілька віддалених один від одного груп вузлів, що локалізуються по протилежні сторони по відношенню до діафрагми. Під час поширення ракових клітин можуть дивуватися прилеглі області, включаючи органи і тканини.
• 4 стадія . Відрізняється великим поширенням патології на віддалені органи і області, із залученням віддалених лімфовузлів або без. Основною зоною ураження на 4 стадії є кістковий мозок. В результаті цього процесу починається виражена лейкемізація.