Дисплазія сполучної тканини у дітей: наслідки та їх лікування

Сполучна тканина – основа організму людини. З неї складається «каркас» і «покриви» тіла. Сполучна тканина присутня відразу в декількох станах: твердому (кісткова), гелеобразном (хрящова), волокнистом (зв’язки) і рідкому (кров і лімфа). У кожному органі і системі вона становить від 60 до 90% від їх маси. Якщо структура і склад цієї тканини порушується, то страждає весь організм (поліорганна патологія). Однією з аномалій стану тканини є дисплазія.

Що таке дисплазія сполучної тканини можна уявити, якщо згадати повість Д.В. Григоровича «Гутаперчевий хлопчик». Дитина з такою аномалією відрізняється від однолітків за зовнішнім виглядом, фізичному розвитку. Він частий відвідувач медичних установ і у педіатра заведена на нього дуже товста амбулаторна карта. Дисплазія сполучної тканини у дитини проявляється поступово, протягом усього життя і часто лікарі тривалий час не можуть встановити справжню причину захворювань.

Етіологія

Розвиток патології відбувається при порушенні синтезу еластину і колагену.

Є кілька причин появи даного захворювання, а саме:

• Патологія розвивається в ході певних мутацій на генному рівні. Тому дисплазія сполучної тканини, діагностована у дітей, може бути спадковим захворюванням.
• Деякі вчені припускають, що дисплазія сполучної тканини має причини, пов’язані з нестачею магнію в організмі.

Також існують деякі фактори, що впливають на розвиток такої патології:

• неправильне харчування вагітної, нестача вітамінів;
• забруднене довкілля;
• куріння і вживання спиртного до передбачуваної вагітності, особливе негативний вплив роблять наркотики;
• перебування жінки в постійному стресі;
• вагітність, що протікає з ускладненнями;
• інфекційні захворювання майбутньої матері.

Більшість з цих факторів, що негативно впливають на здоров’я, можуть спровокувати мутацію генів при зачатті, відповідно, може з’явитися дисплазія сполучної тканини, що розвивається у дітей. Сюди ще можна віднести часте і тривале перебування під сонячними променями, а також роботу, пов’язану з шкідливими речовинами.

способи реабілітації

1. В першу чергу потрібно встановити жорсткий режим дня для дитини. Спати вночі не менше 9 годин, дітям дошкільного віку та молодшого шкільного віку обов’язковий денний сон мінімальною тривалістю 2 години. Якісний здоровий сон допоможе відновити сили після важкого дня, дозволить відпочити м’язам і відновити сили. Обов’язково взяти під контроль проведення ранкової гімнастики, ретельне виконання нехитрих вправ посприяє розвитку м’язової тканини, правильне дихання під час гімнастики допоможе наповнити киснем кожну клітинку організму.

Чітке виконання перерахованих рекомендацій дозволить адаптуватися дитині до зовнішнього навколишнього середовища, наздогнати в розвитку однолітків, при правильній мотивації малюка, можливо, стати краще ровесників і знайти повноцінне здоров’я. Не варто забувати, що дисплазія виявляє спадковий характер. Залучення всіх членів сім’ї до нескладних процедур допоможе зміцнити здоров’я, створить затишну атмосферу в домі.

Класифікація

Дисплазія, що вразила сполучну тканину, ділиться на два види:

• Диференційована. Розвивається в ході спадковості за певним типом. Має досить яскраві симптоми. Всі її генетичні дефекти і біохімічні процеси вивчені вченими в повній мірі. Всі захворювання, які пов’язані з такою формою дисплазії, називають коллагенопатіі. Свою назву вони отримали тому, що відбуваються порушення при формуванні колагену.
• Недиференційована виникла дисплазія сполучної тканини. Ця форма дисплазії діагностується, коли ознаки патології, що розвивається у людини, не можна віднести до диференційованої формі. Але така форма зустрічається частіше. Її поява спостерігають у дітей і у підлітків.

Якщо у людини діагностована недиференційована розвивається дисплазія сполучної тканини, то його не вважають хворим. На відміну від інших людей, такі часто хворіють різними патологіями. Тому їм необхідно перебувати на обліку у лікаря.

Колаген під мікроскопом

джерело

Сполучна тканина – одна з найважливіших в нашому організмі. Це – каркас, що формує фундамент для кріплення різних клітин. Існує безліч різних білків, які надають необхідні якості нашої сполучної тканини – міцність на розрив, гнучкість, еластичність. Ключовим структурним білком є ​​колаген.

Ці білки зустрічаються практично скрізь. Завдяки їм наша шкіра може розтягуватися і повертатися в свою вихідну форму, зв’язки не дають суглобам вивихнути під навантаженням, а сполучна тканина склери ока гарантує йому сталість геометрії, що важливо для нормального фокуса.

Синтез колагену багатоетапний, з купою регуляторних механізмів. Здійснюють його фібробласти, як на ілюстрації вище. Якщо все йде добре, то сполучна тканина формується саме такий як треба. У нормі процес створення волокон сполучної тканини схожий на велику фабрику з випуску альпіністського спорядження. Беремо кілька кевларових ниток, трохи капрону і переплітаємо строго певним чином. У підсумку виходить міцний довговічний трос.

симптоматика

Необхідно відзначити, що дисплазія сполучної тканини проявляє симптоми різного характеру. Вони можуть протікати в легкій і важкій формі. До того ж всі притаманні ознаки будуть індивідуальними для кожного пацієнта.

Однак існують і загальні симптоми:

• Патології неврологічного характеру. Ці ознаки спостерігаються практично у всіх пацієнтів. У людини з’являються панічні атаки, тахікардія, запаморочення, трапляється непритомність і багато іншого.
• З’являється загальна слабкість, падає працездатність, виникають психоемоційні розлади.
• Порушення в роботі серцевих клапанів.
• Порушення в розвитку кісток грудної клітини. При цьому проявляється її килевидная деформація і воронкообразная форма. У деяких хворих деформований хребет – це сколіоз і кіфосколіоз.
• Ураження кровоносних судин. Наприклад, у людини розвивається варикозне розширення вен, з’являються судинні зірочки. Також деякі страждають від пошкодженого внутрішнього шару клітин судин.
• Синдром раптової смерті – один з найстрашніших симптомів. Це може статися через ураження серцевих клапанів і судин – так званий синдром виникла дисплазії сполучної тканини серця.
• Критично низька маса тіла.
• Збільшена мобільність суглобів. При цьому людина може вигнути в зворотну сторону палець, розігнути в суглобах коліна та лікті.
• Зміна кісток нижніх кінцівок таким чином, що ноги набувають форму літери Х.
• Збої в роботі шлунково-кишкового тракту – у хворого з’являється запор, біль в животі, виникає метеоризм, падає апетит.
• Регулярні захворювання ЛОР-органів. При такій генетичної патології людина часто хворіє бронхітом і пневмонією.
• Виникає слабкість в м’язах.
• Шкірний покрив стає сухим, в’ялим, прозорим. Його можна легко відтягнути, не відчуваючи при цьому ніякого болю. У деяких людей шкіра може неприродно складатися на кінчику носа або на вушній раковині.
• З’являється плоскостопість.
• Щелепи хворого ростуть набагато повільніше інших кісток, тому не відповідають пропорціям всього тіла.
• Виникають алергічні реакції.
• Часто трапляються вивихи і підвивихи суглобів.
• Розвивається косоокість, міопія, відшарування сітківки.
• Людина впадає в депресію, у нього розвиваються різні фобії і нервова анорексія.

Також у хворого починають з’являтися психологічні проблеми. Пацієнти недооцінюють свої здібності, у них низький рівень домагань.

Такі хворі дуже стривожені, схильні до депресій. Все це відбувається через сильну вразливості пацієнтів. Зовнішні дефекти, які добре видно, роблять їх невпевненими в собі. Вони незадоволені своїм життям, не виявляють жодних ініціатив, сильно самокритичні. Часто у таких людей спостерігаються суїцидальні нахили.

На тлі всього цього рівень їх життя занижений, соціально вони погано адаптовані. Деякі страждають аутизмом.

Ознаки дисплазії сполучної тканини

Симптоми дисплазії у новонароджених

Уже в перші місяці після народження дефекти суглоба стають помітні. Якщо є підозра на дисплазію у грудничка, то необхідно відразу звернутися до лікаря ортопеда, щоб уточнити діагноз. Залежно від віку малюка симптоми можуть відрізнятися:

• Стегнові і сідничні шкірні складки не симетричні, що особливо помітно, коли немовля лежить на животі. При двосторонньому ураженні суглоба ця ознака не так помітний;
• Одна ніжка коротше другий;
• Коліно та стопа розгортаються в зовнішню сторону при розслабленні;
• З’являється характерний звук – клацання при розведенні в сторони зігнутих ніжок;
• Обмеженість в русі суглоба, відведення ніжки в сторону з малою амплітудою;
• Можлива м’язова слабкість з боку ураженої ноги.

Ознаки дисплазії у новонароджених зазвичай проявляються у віці від 3 місяців. Але іноді хвороба стає явною при народженні.

діагностика

Як відомо, вроджена соединительнотканная недостатність – це генетичне захворювання. Тому діагностувати його необхідно за допомогою клініко-генеалогічного дослідження.

Однак лікарі застосовують і інші методи, а саме:

• Вивчають скарги пацієнта. В основному у всіх виникають проблеми серцевого характеру. Крім цього, з’являються болі в животі, виникає метеоризм і дисбактеріоз. Дихання стає утрудненим, тому що слабшають стінки бронхів і альвеол. В роботі суглобів також відбуваються збої. Але не можна не помічати і зовнішні косметичні дефекти.
• Проводиться збір анамнезу захворювання. Такі хворі часто проходять огляди у таких вузьких фахівців, як гастроентеролог, кардіолог, ЛОР-лікар, ортопед.
• Також лікарі застосовують «тест зап’ястя».
• Вивчається рухливість суглобів. В основному вони гіпермобільністю.
• Проводиться лабораторний аналіз добової сечі.
• Також можна по крові визначити вміст кальцію і фосфору.

В цілому діагностувати таку патологію не дуже складно. Якщо обстеження проводить лікар з великим досвідом, він може з першого погляду зрозуміти, в чому полягає проблема хворого.

Ступеня дисплазії кульшового суглоба

Дисплазія тазостегнових суглобів по МКБ 10 (міжнародна класифікація хвороб десятого перегляду) має три стадії:

1. Предвивіх тазостегнового суглоба. Предвивіх – це незрілість суглоба, який ще не досяг потрібного рівня розвитку. Далі суглоб може сформуватися правильно, і настає одужання, або утворюється підвивих. Через розтягнутої суглобової капсули головка стегна досить просто і швидко вправляється, а потім знову утворюється вивих. На рентгені визначається неправильний розвиток суглоба, але зміщення стегна немає. У новонароджених предвивіх зустрічається найчастіше.
2. Підвивих головки стегна. Підвивих характеризується зміною суглоба. У випадки підвивиху головка стегна зміщується, але знаходиться в межах суглоба. На рентгені видно децентрация (зміщення) головки, яка не виходить за межі западини.
3. Природжений вивих стегна. Вивих утворюється, коли головка стегна повністю зміщується, вона виявляється за межами вертлюжної западини.

Природжений вивих – це найостанніша ступінь дисплазії. Дитина народжується вже з вивихом, або він може розвинутися у однорічного малюка при запізнілої діагностики і терапії.

лікування

Необхідно розуміти, що лікування дисплазії сполучної тканини не допоможе людині повністю позбутися від патології. Але якщо використовувати комплексну терапію, то є шанс загальмувати процеси подальшого розвитку захворювання, що, в свою чергу, дуже полегшить життя хворого.

Основні способи лікування наступні:

• Фізіотерапевтичні процедури і виконання спеціальних фізичних вправ.
• Певна дієта при діагностованою дисплазії сполучної тканини. Вона полягає у вживанні морських продуктів, м’яса, риби, бобових. Більше свіжих овочів і фруктів, твердого сиру. З дозволу лікаря можна застосовувати і активні біологічні добавки.
• Призначення лікарських препаратів, що відновлюють обмінні процеси, а також тих коштів, які будуть стимулювати вироблення колагену. Рекомендують такі кошти, як Мексидол, Актовегін, Кудесан.
• Проведення операції. В ході оперативного втручання буде проведена корекція грудної клітини та опорно-рухового апарату.

Операція проводиться тільки в тих випадках, коли деформація становить загрозу життю або здоров’ю пацієнта. Також її призначають для усунення видимого косметичного дефекту.

Лікар призначає і певні лікарські засоби, а саме:

• Аскорбінова кислота і магній. Вони сприяють виробництву колагену.
• Румалон – відновить міжклітинний речовина.
• Остеогенон – стабілізує метаболічний процес в сполучної тканини організму.
• Гліцин – покращує роботу головного мозку, заспокоює нервову систему, відновлює рівень амінокислот.
• Лецитин – додасть дитині енергії і підтримає загальне самопочуття.

Не варто приймати ці препарати самостійно: їх повинен призначити тільки досвідчений фахівець.

традиційні бонуси

Форму очі у Диспластик ми, звичайно, не повернемо, але все одно можемо допомогти позбутися від окулярів. Відмінне обладнання та досвідчені хірурги у нас для цього є.

До нового року ми підготували знижку в 33.673% на корекцію зору за методикою ReLEx SMILE. Якщо точніше, то раніше ціна за корреція починалася від 98 000, а тепер від 65 000. При цьому неважливо скільки у вас діоптрій, є у вас астигматизм чи ні – ціна від цього не змінюється. Знижки закінчуються після 17 січня 2020.

Контакти: «Офтальмологічна клініка” Сфера “професора Ескін» телефон колл-центранаш адреса: г. Київ, ул. Старокачаловская, буд.6

1. Синдром кистьового тунелю
2. Міофасциальний синдром – що це таке? Міофасциальний больовий синдром – причини, симптоми, лікування

Протипоказання

Людині, яка страждає патологією сполучної тканини, не можна:

• переносити стреси і психологічний тиск;
• важка фізична праця – це відноситься до роботи з високою температурою, вібрацією або радіацією;
• займатися контактним спортом, важкою атлетикою;
• розтягувати хребет при гіпермобільності суглобів;
• проживати в жарких країнах.

Якщо терапія даної патології буде комплексною, тоді і результат лікування буде позитивним. Лікар повинен встановити з пацієнтом психологічний контакт, а не намагатися застосовувати тільки лікарські засоби і фізичні вправи. Результат будь-якого лікування буде позитивним, коли пацієнт сам прагне одужати.

профілактичні заходи

Лікувати захворювання завжди складніше, ніж попередити його. Профілактика дисплазії тазостегнового суглоба у грудничка включає в себе нескладні маніпуляції, які дозволять не допустити розвиток патології.

Слід уважно поставитися до стану свого здоров’я вагітним жінкам, грамотно спланувати раціон і приймати вітамінні препарати. Після народження, дитину повинні оглянути фахівці, щоб помітити недугу на ранніх термінах.

Необхідно виключити туге сповивання, яке може посилити проблему з суглобами. При дисплазії тазостегнових суглобів у грудничка доктор Комаровський рекомендує носити дитину в слінгу обличчям до матері.

Обов’язково виконувати спеціальну гімнастику і масаж, спрямовані на поліпшення роботи суглобів. Але не можна «квапити» малюка: ставити на ніжки в ранньому віці, саджати до того, як він сам не почне засвоювати ці рухи.

Розібравшись, що таке дисплазія тазостегнових суглобів у новонароджених, стає ясно, що це серйозна патологія, яка вимагає негайного лікування. Перші симптоми у грудничка можуть помітити лікарі пологового будинку або батьки, діагноз ставиться у віці 3-6 місяців. Застосовувана терапія допомагає запобігти погіршенню стану маленького пацієнта, поліпшити якість життя і попередити розвиток ускладнень в більш пізньому віці.

Прогноз і профілактика

Патологія сполучної тканини повністю не лікується, але якщо вчасно почати комплексну терапію, тоді прогноз буде сприятливим.

Для цього необхідно:

• строго дотримуватися всіх рекомендацій і призначення лікаря;
• збалансувати свій раціон харчування;
• відмовитись від шкідливих звичок;
• жінці до передбачуваної вагітності почати вести здоровий спосіб життя;
• уникати стресові ситуації;
• менше травмуватися.

Якщо жінка буде дотримуватися профілактичних рекомендацій, то ризик появи патології сполучної тканини знизиться.

Кістково-суглобові зміни:

• астенічний тип конституції;
• доліхостеномелія;
• арахнодактилія;
• деформації грудної клітки (воронкоподібні і кілевідние);
• деформації хребта (сколіоз, синдром прямої спини, гіперкіфоз, гіперлордоз, спондилолістез);
• деформації черепа (акроцефалія, арковідное небо, микрогнатия, скупченість зубів, недорозвинення щелепи);
• деформації кінцівок (вальгусна, варусна);
• деформації стопи (плоскостопість, порожниста стопа та ін.);
• гіпермобільність суглобів.

Сполучна тканина

Найчастіше поняття «сполучна тканина» (СТ) у людей асоціюється з хрящами, зв’язками або фасції. Ці утворення дійсно відносять до неї. Але насправді виділяють кілька типів сполучної тканини. Зв’язок між ними визначається:

1. Походженням (з мезодермальной паренхіми).
2. Структурним подібністю.
3. Функціоналом (виконанням поддрежівающіх функцій).

Сполучна тканина формує опорний каркас (строму) для будь-якого органу і його зовнішній покрив. Для будь-якої СТ прийнято виділяти три основні функції:

• Захисну.
• Трофічну (харчування).
• Опорну.

Сучасна анатомія в розряд СТ відносить:

• Хрящі і зв’язки, суглобові сумки і сухожилля, кістки, перимизий і піхву м’язів, сарколемму (мембрана м’язової клітки / волокна).
• Склеру, райдужку.
• Мікроглію, кров, синовіальну та міжклітинну рідину, лімфу та інші.

Вона може бути як нормальної, так і мати відхилення:

1. В сторону підвищеної пружності.
2. В сторону підвищеної розтяжності.

У першому випадку медична практика не фіксувала будь-яких відхилень у функціонуванні організму в цілому або окремих органів. У другому ж випадку відхилення спостерігаються і таких відхилень чимало. Тому вчені-медики виділили комплекс цих відхилень в окремий синдром з абревіатурою СДСТ.

Найбільш часто зустрічаються видимі прояви цього синдрому – це зміни з боку скелета, м’язів і шкіри.

Хоча соединительнотканная дисплазія цими проявами не обмежується. А з огляду на таке різноманіття сполучнотканинних структур, стає зрозумілим поліморфізм (різноманітність) симптомів, які демонструє дефект розвитку цих тканин.

причини

Основною причиною хвороби є стійке зміна генів (мутація), що відповідають за продукування фібрилярні білка, необхідних ферментних, вуглеводно-білкових комплексів або коферментів. Синтез цього білка кодується декількома десятками генів (близько 40). На сьогоднішній день описано трохи більше 1000 можливих мутацій. Процес виявлення нових генетичних поломок незавершена.

До мутагенну факторів, які призводять до диспластичних явищ, відносять:

• Ускладнення під час виношування дитини.
• Психоемоційне напруження.
• Згубні звички матері (тютюнопаління, алкоголізм, наркотична залежність).
• Екологію і виробничі шкідливості.
• Похибки раціону (харчування фаст-фудом, неповноцінне харчування, недолік нутрієнтів, зокрема, магнію).

Мутації призводять до трьох типів порушень білкових ланцюгів:

• Подовженню, або инсерции.
• Вкорочення, тобто до делеции.
• Точкової мутації (заміщення однієї з амінокислот).

Будь-яке з цих порушень впливає на здатність сполучної тканини витримувати механічні навантаження і є причиною зміни якісних характеристик тканини.

Коли мутації з’являються вперше, зазвичай вони малопомітні. Захворювання не діагностується, зовнішні прояви зазвичай приймають за фенотипічні (зовнішні) особливості.

Але з покоління в покоління мутації накопичуються, особливо при зустрічі двох Диспластик, і з’являються характерні клінічні ознаки, які не обмежуються зовнішніми дефектами. Патологія може торкнутися суставно-зв’язковий апарат і внутрішні органи.