Клінічна картина хвороби Меньєра, як впоратися з недугою

Хвороба Меньєра є окремою нозологічною формою. Захворювання носить назву на честь лікаря-сурдоотіатра Проспера Меньєра. Він описав в 1861 р нову хворобу внутрішнього вуха, що супроводжується скупченням геморагічного ексудату в лабіринті. Свої висновки про ознаки та механізм розвитку хвороби Меньєра зробив, спостерігаючи за дівчинкою, яка страждає на лейкемію.

Захворювання вражає людей у віці від 17 до 72 років . Середній вік 40 років . У дитячому віці хвороба зустрічається рідко. Синдромом Меньєра страждають чоловіки і жінки однаково часто.

Що це таке?

Хвороба Меньєра є рідкісне захворювання внутрішнього вуха, що виявляється тріадою симптомів – запамороченням, зниженням слуху і шумом у вусі / вухах.

Хвороба має нападоподібний характер, проте загальна динаміка захворювання буває різною. У більшості пацієнтів тяжкість всіх трьох перерахованих вище симптомів з часом зростає. У деяких пацієнтів хвороба не прогресує навіть у відсутності лікування.

Зустрічаються і рідкісні випадки одиничного нападу захворювання без подальших його повторень і прогресії порушень слуху і рівноваги.

прогноз

Хвороба Меньєра не приводить до летального результату, але лабіринтові кризи болісні для хворих, порушують їх працездатність, призводять до вираженої приглухуватості і навіть інвалідності. Такі хворі мають обмеження придатності до військової служби за станом слуху і вестибулярної дисфункції. Вони не можуть виконувати роботу в екстремальних умовах (сенсорної депривації, гіпоксії, важкої фізичної і психоемоційного навантаження, оптокинетического стимуляції).

В силу гноблення і асиметрії функції вестибулярного апарату ці особи не можуть працювати в темряві, на висоті і під водою, а також бути операторами рухомих пристроїв. Вони не можуть виконувати обов’язки військової служби, пов’язані з впливом на організм людини прискорень (льотний склад, плавсклад, водії бойових машин та ін.)

Причини виникнення

Точні причини виникнення хвороби Меньєра не відомі. Серед вчених існує думка, що до гідропса лабіринту може призводити вплив цілого ряду чинників:

• судинні порушення (наприклад, недостатність кровообігу в вертебробазилярном басейні);
• вегетативна дисфункція;
• стрес;
• травми;
• професійні шкідливості (шум, вібрація);
• аутоімунні процеси;
• алергічні реакції;
• вірусні інфекції;
• ендокринні захворювання та ін.

Однак під їх впливом у одних людей відбуваються зміни у внутрішньому вусі, а в інших ні. Тому передбачається наявність у деяких з них особливої ​​схильності до ураження лабіринту (вроджене недосконалість судинної системи або вегетативної іннервації). При цьому у відповідь на зовнішні або внутрішні стимули в перетинкової лабіринті виникають гемодинамічні і метаболічні порушення.

В даний час існує багато теорій, що пояснюють природу захворювання. Згідно найбільш поширеній точці зору механізм розвитку ендолімфатичного гідропса пов’язаний з гіперпродукцією ендолімфи (рідини, що циркулює в перетинкової лабіринті), порушенням процесу її резорбції і зміною проникності мембранних структур внутрішнього вуха. Це сприяє зростанню тиску всередині лабіринту, що порушує харчування рецепторних клітин в цій області. Тривале існування подібних розладів викликає потік патологічної імпульсації до вегетативним центрам, що обумовлює відповідні реакції і симптоми, характерні для даного захворювання.

причини

Існують різні теорії, які намагаються пояснити появу хвороби Меньєра. До факторів ризику відносять наступне:

• проблеми з водно-сольовий обмін;
• ендокринні патології;
• сифіліс;
• алергічні хвороби;
• закупорювання водопроводу передодня;
• хвороби судин;
• вірусні інфекції;
• проблеми в роботі ендолімфатичного мішка і протоки;
• порушення структури клапана Баста;
• зменшення легкості скроневої кістки.

Останнім часом набуває популярності теорія, яка пояснює появу даної патології в результаті порушення роботи нервів, що відповідають за іннервацію судин внутрішнього вуха.

Як виглядає слуховий апарат людини

симптоми

Починатися хвороба Меньєра може як з вестибулярних, так і зі слухових (зниження слуху, закладеність вуха, вушний шум) симптомів. У перші 2-3 роки захворювання туговухість може бути тимчасовою з практично повним відновленням слуху в міжнападу. З роками слух поступово знижується, аж до повної глухоти.

Основні симптоми хвороби Меньєра:

1. Періодичні напади системного запаморочення;
2. Розлад рівноваги (хворий не може ходити, стояти і навіть сидіти);
3. Нудота блювота;
4. Посилене потовиділення;
5. Зниження, рідко підвищення, артеріального тиску, блідість шкірних покривів;
6. Дзвін, шум у вусі (вухах).
7. Порушення координації.

Зазвичай перебіг хвороби Меньєра непередбачувано: симптоми хвороби можуть погіршитися, або поступово зменшитися, або залишитися без зміни. У хворих, які страждають на хворобу Меньєра, з часом можуть з’явитися і інші прояви. Напади запаморочення поступово можуть погіршитися і стати частіше, в результаті чого хворий втрачає працездатності, не може нормально керувати автомобілем і займатися іншою фізичною активністю. Хворі змушені постійно бути вдома. Порушення слуху стає постійним. У деяких хворих розвивається глухота на стороні поразки. Прояви тиннитус також можуть з часом погіршитися. Також відзначається перехід патологічного процесу з одного вуха на інше. В такому випадку може навіть розвинутися повна глухота.

У той же час слід зазначити випадки, коли захворювання поступово самостійно проходить і більше ніколи не рецидивує. Деякі пацієнти, які страждають на хворобу Меньєра, відзначають, що через 7-10 років у них поступово зменшуються прояви запаморочень, напади з’являються рідше. У деяких хворих ці прояви можуть навіть повністю пройти. Крім того, симптоми тиннитус так само можуть повністю пройти, а слух нормалізуватися.

діагностика захворювання

Діагностувати синдром Рокітанского-Кюстнера не складає труднощів. Діагноз ставиться вже під час першого візиту до гінеколога, де при огляді на гінекологічному кріслі виявляють сліпо закритий кишеню замість піхви, а на УЗД малого таза візуалізують відсутність матки (або сполучнотканинний тяж) і наявність нормально функціонуючих яєчників. При цьому статура пацієнтки складено за жіночим типом з нормально розвиненими молочними залозами і зовнішніми статевими органами.

Додатково підтвердити синдром Рокітанского-Кюстнера дозволяє визначення рівня гонадотропінів і стероїдів в крові, які будуть варіювати в межах норми. Цей тест підтверджує те, що гормональна функція яєчників не порушена.

Синдром Рокітанского-Кюстнера диференціюють з синдромом тестикулярной фемінізації (синдромом Моріссей), яким страждають представники чоловічої статі. Причиною розвитку цього вродженого захворювання є порушення чутливості андроген- тканин і клітин хлопчика до дії чоловічих статевих гормонів. Диференціювати ці дві хвороби допомагає кариотипирование: у хворих синдромом Рокітанского-Кюстнера-Майера набір хромосом 46ХХ, при синдромі тестикулярной фемінізації-46ХУ.

Що провокує напади?

Незважаючи на неминучість прояву симптоматики розвиненого захворювання, пацієнти відзначали деякі закономірності, а саме – що спровокували початок нападу чинники.

1. Стрес – найголовніший провокатор початку нападів. Специфічне гормони, що викидаються в кров при емоційних переживаннях, впливають на судини, що призводить до різкої зміни тиску рідини у внутрішньому вусі.
2. Куріння також призводить до зміни просвіту судин і здатне вплинути на зміну тиску у внутрішньому вусі.
3. Гучні, різкі або високі звуки нерідко провокують розвиток патологій органів слуху, в тому числі і синдром Меньєра.
4. Вібрація від роботи потужних двигунів і механізмів створює згубні для ураженого органу коливання, викликаючи напади.
5. Надмірне навантаження на вестибулярний апарат, яка виникає при тривалому збереженні рівноваги, керованої несиметричності рухів, а також при закачуванні в різних видах транспорту, здатна спровокувати початок сильного нападу.
6. Зміни погоди, пов’язані з перепадами тиску, згубно позначаються на стані хворих з синдромом Меньєра.
7. Лор-інфекції, що переходять в отит середнього вуха, призводять до збільшення вироблення секрету у внутрішньому вусі, а що підвищилося тиск запускає механізм нападу.

визначення захворювання

Виникнення хвороби обумовлено збільшенням кількості рідини (ендолімфи) в порожнині внутрішнього вуха. Рідина створює тиск, в результаті чого відбуваються порушення в роботі вестибулярного апарату. Якщо напади характеризуються тільки запамороченням, то діагностують синдром Меньєра.

Поразок схильні в основному люди європеоїдної раси незалежно від статі у віці від 30 до 50 років. У більшості випадків уражається одна сторона, однак з часом захворювання в 50% переходить на друге вухо.

Для діагностики уражень внутрішнього вуха використовуються дослідження:

• Отоскопія, дослідження слухового аналізатора;
• Дослідження вестибулярної функції;
• МРТ головного мозку, ЕЕГ, ЕХО-ЕГ, РЕГ, УЗДГ судин головного мозку.

діагностика

Діагноз хвороби Меньєра встановлюється з урахуванням специфічних симптомів і результатів інструментальних досліджень. Американська академія отоларингологів на основі клінічних проявів виділяє три ступеня достовірності БМ: можлива, ймовірна і достовірна БМ. Важливим діагностичним критерієм є тріада симптомів – запаморочення, шум у вухах і приглухуватість. В якості підтвердження діагнозу виступає поступове погіршення слуху і повторювані епізоди вестибулярних атак.

Серед інструментальних методів діагностики хвороби Меньєра використовуються:

1. Головним методом, згідно з міжнародними діагностичних критеріїв, є тональна порогова аудіометрія. Результатом такого дослідження буде аудиограмма, яка графічно зображує функцію органу слуху;
2. Отоскопія проводиться для виключення патології середнього вуха;
3. Екстратімпанальная електрокохлеографіі оцінює працездатність слухового нерва;
4. Камертональне дослідження визначає тип порушення слуху. В даному випадку туговухість кондуктивного типу.

Ці методи дозволяють аналізувати ступінь порушення слуху. Аудіометрія є головним критерієм при виборі тактики лікування. З метою виявлення ендолімфатичного гідропса лікарі використовують електрокохлеографіі і дегідратаційний тест.

діагностика

Слід відрізняти синдром від хвороби Меньєра. Перший зазвичай виникає внаслідок інших захворювань, тому включає в себе усунення патологічного процесу, який призвів до зниження слуху. Вчені стверджують, що частіше зустрічається саме синдром Меньєра, ніж хвороба. І їй більш властиві напади запаморочення разом зі зниженням слуху, а синдрому немає. Захворювання Меньєра може бути схожим на отит, гострий лабіринтит, отосклероз або пухлина VIII пари черепних нервів.

Обстежує хворого ЛОР-лікар. Лабораторні аналізи проводяться для виявлення інших схожих захворювань. У комплекс досліджень також входять: отоскопія, обстеження вестибулярного апарату і слуху, магнітно-резонансна томографія (для виявлення невриноми слухового нерва). І проводять серологічні тести, щоб виявити, чи немає блідої трепонеми (збудника сифілісу). Крім цього, перевіряють функціональність щитовидної залози і в нормі чи показники жирового обміну.

Як лікувати хворобу Меньєра

Лікування хвороби Меньєра підрозділяється на лікування в період нападу і лікування в період ремісії (період між нападами). У зв’язку з тим, що етіологія захворювання залишається неясною, застосовується переважно симптоматичне і патогенетичне лікування, яке здатне полегшити стан хворого.

Лікування в період ремісії

Лікування хвороби Меньєра в період ремісії полягає в призначенні:

• бетагистина (вертран, бетасерк, тагіста – 16 мг) всередину щодня протягом мінімум 3 – 4 місяців;
• реополіглюкіну (100 мг / мл – 100 мл) внутрішньовенно крапельно 1 – 2 рази на тиждень протягом 3 – 4 місяців;
• винпоцетина (5 мг) всередину щодня протягом 2 – 3 місяців;
• папаверину (40 мг) всередину короткими курсами по 10 – 14 днів з перервою в 1 – 2 місяці;
• пирацетама (800 мг) курсами по 10 – 14 днів з перервами в кілька місяців і ін.

Всі перераховані вище препарати є серйозними лікарськими засобами. У зв’язку з високими ризиками побічних ефектів в обов’язковому порядку слід проконсультуватися з лікарем (оториноларингологом / лором) про необхідність їх застосування, а також про індивідуальному режимі дозування і комбінування.

Позитивною вважається практика лікування даної патології методами нетрадиційної медицини, такими як акупунктура, лазеропунктура і ін. Здоровий і помірний спосіб життя дозволяє подовжити ремісію захворювання і зробити напади менш болісними.

Лікування в період нападу

Першою допомогою під час нападу хвороби Меньєра є вкладання хворого у зручний для нього положення, при якому запаморочення і пов’язана з ним нудота були б мінімальні. Хворий сам повинен вибрати такий стан. Крім того, слід усунути всі можливі подразники, такі як світло, звуки, вібрації і т. Д. Прикладання теплою грілки до ніг і гірчичників на шийно-потиличну область призводить до стрімкого зниження тиску ендолімфи у внутрішньому вусі шляхом її відтоку в Ендолімфатичний мішок.

З медикаментозного лікування застосовують:

• розчин атропін сульфату підшкірно (1 мл – 0,1%);
• розчин глюкози внутрішньовенно (20 мл – 40%);
• розчин новокаїну внутрішньовенно (10 мл – 5%);
• розчин піпольфену (2 мл – 2,5%) або супрастину (20 мг / мл – 1 мл) внутрішньом’язово;
• розчин промедолу (1 мл – 2%) або аміназину (1 мл – 2,5%) внутрішньом’язово.

Внутрішньовенне введення новокаїну допускається тільки в тому випадку, якщо у хворого раніше не спостерігалося алергії на даний препарат. Для виключення даного ризику виконується скаріфікаціонних алергічний тест. Якщо в результаті тесту алергії на новокаїн не виявляється, то його внутрішньовенне введення повинно здійснюватися вкрай повільно у зв’язку з аритмогенним ефектом (здатністю викликати порушення серцевого ритму).

У випадкурефрактерності (зниження ефективності) проведеного лікування здійснюють повторне введення атропіну, аміназину та новокаїну. При наявності навичок завушного введення ліків можна ввести суміш з новокаїну, атропіну і кофеїну (1 мл – 10%). Таким чином, збільшується ефективність препаратів, і зменшуються їх системні побічні ефекти.

У проміжку між призначенням вищевказаних коштів, не раніше, ніж через одну годину після введення останнього препарату рекомендується крапельне введення розчину бікарбонату натрію (50 мл – 5%). Повторні введення даного препарату виконуються лише під контролем кислотно-лужного балансу крові.

фізіотерапія

Фізіотерапевтичне лікування проводиться тільки в періоді між нападами. Його призначають з метою поліпшення гемодинаміки (кровообігу) ураженої ділянки, для поліпшення мікроциркуляції головного мозку. У період загострення це може посилити тиск всередині ендолімфатичної порожнини, але під час ремісії – володіє нормалізує дією.

У лікуванні пацієнтів з хворобою Меньєра застосовують такі фізіотерапевтичні методи:

1. Дарсонвалізація комірцевої зони. Застосовуються процедури тривалістю 3 хвилини. Їх повторюють по 10 – 15 разів.
2. Ультрафіолетове опромінення комірцевої зони. Процедуру починають з двох біодоз, при наступних опромінюваннях збільшуючи на одну биодозу. Проводиться 5 разів за курс з частотою через день.
3. Електрофорез новокаїну, броміду натрію, діазепаму, сульфату магнію (за показаннями, іноді і при синдромі Меньєра). Надає заспокійливу дію, спазмолітичну (що розслабляє), місцевоанестезуючу (знеболююче). Тривалість курсу – по 10 – 15 хвилин протягом 10 днів.
4. Ванни – йодобромні, хвойні, морські. Воду прогрівають до 36 – 37 градусів, з тривалістю процедури 10 хвилин, по 10 – 15 сеансів.
5. Масаж комірцевої зони і голови курсами по 10 – 15 сеансів.

Народні засоби

Засоби народної медицини не можуть бути заміною лікарських засобів при даній патології, але в комплексі з медикаментозною терапією можуть полегшити тяжкість нападів. У період ремісії, коли нападів немає, фітотерапія може бути хорошим доповненням до базового лікування хвороби Меньєра. Важливим її перевагою є і те, що лікарські засоби на основі трав і зборів можна використовувати тривалий час без шкоди для здоров’я. У той же час більшість фармакологічних препаратів призначається курсами через можливі побічні ефекти.

У лікуванні хвороби і синдрому Меньєра можна застосовувати такі народні засоби:

1. Суцвіття лугового конюшини. З лугового конюшини можна приготувати настоянку на горілці. 2 столові ложки сухого конюшини залити горілкою 500 мл. Наполягати в темному місці, в скляному посуді, протягом 10 днів. Готову настоянку пити перед їжею по чайній ложці. Приймати тривалий час, протягом 3 місяців, з інтервалами по 10 днів.
2. Морська капуста. Морську капусту висушити і розтовкти. Отриманий порошок з’їдати перед обідом по чайній ложці.
3. Суцвіття календули. Квіти календули добре виводять зайву рідину при запамороченні, що можна використовувати в лікуванні хвороби. Взяти 10 грам сухих квітів, заварити в термосі 200 мл гарячої води (50 – 60 градусів). Можна застосовувати тривало, випиваючи по столовій ложці три рази протягом дня.
4. Плоди глоду. Плоди глоду вимити, висушити і подрібнити. 2 столові ложки отриманого продукту залити крутим окропом 300 – 400 мл. Для зберігання можна використовувати термос, протягом дня пити перед їжею.
5. Корінь оману. З кореня оману готують настій. Закип’ятити 200 мл води і дати їй охолонути (до 30 – 40 градусів), висипати 1 чайну ложку висушеного кореня в воду. Дати настоятися 10 хвилин. Отриманий розчин процідити і пити по 50 мл протягом дня.

хірургічне лікування

До цього виду лікування вдаються в разі неефективності консервативних методів. Метою хірургічного лікування є поліпшення відтоку ендолімфи, зниження збудливості вестибулярних рецепторів, збереження і поліпшення слуху.

Всі оперативні втручання при хворобі Меньєра поділяють на кілька видів (за механізмом операції):

1. Дренірующіе (декомпрессионниє): спрямовані на поліпшення відтоку ендолімфи (дренування лабіринту через середнє вухо, фенестрація полукружного каналу і інші);
2. Руйнують (деструктивні): дозволяють перервати передачу імпульсів (видалення або деструкція лабіринту, перетин гілки VIII черепно-мозкових нервів, руйнування клітин лабіринту ультразвуком);
3. Операції на вегетативній нервовій системі (видаленні шийних симпатичних вузлів, резекція барабанної струни).

На жаль, частина операцій, здійснюваних на структурах внутрішнього вуха, призводить до втрати слуху на стороні операції. Ця обставина стала стимулом для пошуку альтернативних способів боротьби з хворобою. До таких відносять хімічну лабірінтектомію (абляцию): введення в барабанну порожнину (середнє вухо) малих доз гентаміцину. Гентаміцин – це антибіотик, який викликає відмирання клітин вестибулярного апарату. Таким способом досягається перерву імпульсів від ураженої сторони, а функцію рівноваги бере на себе здорове вухо. З цією ж метою можуть використовуватися спирт, стрептоміцин.

Двостороння хвороба Меньєра поступово призводить до повної втрати слуху. У цьому випадку показано слухопротезування.

Інвалідність при хворобі Меньєра

Інвалідність при хворобі Меньєра частіше за все не привласнюють. Її отримати можуть лише ті пацієнти, які мають інші невиліковні хронічні захворювання на тлі хвороби Меньєра, а також при наступних умовах:

1. Виражена і необоротна втрата слуху;
2. Наявність важкого супутнього захворювання;
3. Відсутність ефективності від проведеного лікування на тлі частих тривалих нападів, які були зафіксовані документально;
4. Наявність вестибуло-атактичний синдрому помірної (3 група), вираженою (2 група) або різко вираженою (1 група) ступеня.

У будь-якому випадку, рішення про присвоєння хворому тієї чи іншої групи інвалідності буде вирішуватися спеціальною медичною комісією. Найчастіше інвалідність отримують люди пенсійного віку, у яких хвороба дебютувала в молодості або в дитинстві.

симптоми захворювання

Щоб діагностувати хворобу Меньєра і призначити лікування, лікар-отоларинголог проводить детальний огляд пацієнта, вивчає його скарги і проводить спеціальне тестування. Синдром Меньєра має наступні симптоми:

1. Запаморочення. У більшості випадків, воно супроводжується нудотою і блювотою. Напади можуть бути такими сильними, що у хворого створюється враження обертання навколишніх предметів. Тривалість такого нападу може бути від 10 хвилин і триває до декількох годин. Якщо людина намагається нахилити або повернути голову, його стан помітно погіршується.
2. Порушення або повна втрата слуху. Від приглухуватості синдром Меньєра відрізняє характерний симптом – несприйнятливість людиною низькочастотних звуків. Пацієнт скаржиться на чутливість до гучних звуків, йому буває складно перебувати в шумних приміщеннях. Іноді скарги надходять на «приглушення» окремих тонів.

Як видно з малюнка, людина сприймає досить широкий спектр частот, в порівнянні з іншими видами тварин. Проте, з віком ця здатність значно погіршується, як і в результаті захворювань слухового апарату

1. Відчуття дзвону у вухах. Цей симптом безпосередньо пов’язаний з порушенням в роботи органів слуху. При хворобі Меньєра такий дзвін сприймається людиною, як «дзвін дзвіночка», «свистячий звук», «скрекіт коників» або як сукупність таких звуків. Перед початком чергового нападу, такий дзвін істотно посилюється, а під час нього може сильно змінюватися.
2. Відчуття дискомфорту, схоже на тиск у вусі. Виникає через скупчення рідини всередині середнього вуха. Перед самим початком нападу почуття тиску може істотно зростати.

Крім того, напади хвороби Меньєра нерідко супроводжуються діареєю, сильним болем у голові і животі. Середня тривалість такого нападу 2-3 години, після чого хворий відчуває сонливість і загальний занепад сил.

Через те, що структура середнього вуха піддається деформації, порушуються вестибулярні рефлекси, а це може привести до втрати координації і падіння. Ця ознака синдрому Меньєра небезпечний тим, що з’являється раптово і здатний привести до серйозних травм. У більшості випадків, єдиною можливістю позбутися від даної проблеми, вважається висічення вестибулярного нерва або проведення лабірінтектоміі.