Що таке нефротичнийсиндром? Способи діагностики та лікування

Нефротичний синдром – патологічний стан організму, пов’язане з ураженням нирок і характеризується певними клінічними і лабораторними ознаками. Найчастіше даний комплекс порушень діагностується у дорослих, які не досягли 35-річного віку.

Етіологія

Причини виникнення недуги повністю не вивчені, але відомо, що вони можуть бути первинними і вторинними. До первинних джерел відносять:

• спадкову схильність;
• вроджені патології будови і функціонування нирок;
• захворювання сечовидільної системи, і нирок зокрема. До таких можна віднести пієлонефрит, амілоїдоз, нефропатию у вагітних і т. П.

Вторинними причинами вважаються:

• вірусні інфекційні захворювання, що протікають в організмі, серед яких СНІД і гепатит;
• цукровий діабет;
• прееклампсія або ускладнена її форма – еклампсія;
• зараження крові;
• туберкульоз;
• хронічний ендокардит;
• зловживання деякими лікарськими речовинами, що впливають на роботу нирок або печінки;
• різні алергічні реакції;
• серцева недостатність хронічного характеру;
• отруєння організму хімічними сполуками;
• аутоімунні захворювання;
• вовчак;
• онкологічні новоутворення в нирках.

У деяких випадках, але найчастіше у дітей, визначити причину виникнення хвороби досить важко, але пов’язують це зі слабким імунітетом дитини і високою схильністю його широкому спектру хвороб. Від етіологічних факторів безпосередньо залежить патогенез недуги.

Причини нефротичного синдрому

попереджувальні заходи

Профілактичні заходи, що дозволяють запобігти розвитку синдрому:

• Своєчасне виявлення і адекватне лікування захворювань нирок,
• Обережний прийом нефротоксичних ліків під лікарським контролем,
• Санація вогнищ хронічної інфекції,
• Попередження патологій, що виявляються нефротичним синдромом,
• Диспансерне спостереження у нефролога,
• Обмеження психоемоційних навантажень, стресів,
• Виняток фізичного перенапруження,
• Своєчасна пренатальна діагностика вродженої недуги,
• Правильно і збалансоване харчування,
• Щорічне проходження профогляду у лікарів,
• Аналіз родоводу з оцінкою ниркових і позаниркових захворювань у найближчих родичів.

Прогноз синдрому неоднозначний. Він залежить від етіопатогенетичних факторів, вікових та індивідуальних особливостей хворого, проведеного лікування. Повне одужання при цьому недугу практично неможливо. У хворих рано чи пізно відбувається рецидив патології і її швидке прогресування. Результатом синдрому нерідко стає хронічна дисфункція нирок, азотемічна уремія або смерть хворого.

різновиди

Як згадувалося вище нефротичнийсиндром може класифікуватися на:

• первинний – викликаний різними нирковими захворюваннями. Він, в свою чергу, може бути спадковим або набутим. Якщо з першим видом все зрозуміло, він передається у спадок від найближчих родичів, то при другому виді людина народжується здоровим, але протягом життя занедужує різними недугами нирок, що викликає появи нефротичного синдрому;
• вторинний – при якому хвороба формується на тлі інших запальних процесів організму;
• ідіопатичний – причини якого встановити вкрай важко або зовсім неможливо. Такий тип дуже часто зустрічається у дітей.

Існує кілька різновидів нефротичного синдрому, які класифікуються за тим, наскільки вони піддаються лікуванню гормонами:

• гормоночутливості – добре піддається лікуванню;
• нечутливим до гормонів – в такому випадку використовують інші препарати, спрямовані на придушення інтенсивності патологічного процесу.

Класифікація за обсягом крові, яка циркулює по судинах:

• гіперволемічна тип – обсяг збільшено;
• гіповолемічний – значне зниження обсягу крові.

За ступенем прояву симптомів:

• гострий нефротичнийсиндром – ознаки виражаються одноразово;
• хронічний – патогенез проявляється з періодами ремісії і загострення. Найчастіше з’являється у дорослих людей, внаслідок неправильного або неповного лікування в дитячому віці.

Що таке нефротичнийсиндром?

Під нефротичним синдромом розуміють неспецифічний клініко-лабораторний симптомокомплекс, що виникає на тлі безлічі різних захворювань і характеризується розладом функції нирок. Найбільш часто виявляється у дорослих у віці 25 – 35 років і дітей 3 – 6 років, але також описані випадки патології у новонароджених та людей похилого віку осіб.
Нефротичний синдром до 1949 року був відомий під терміном «нефроз».

симптоми

Набряки при нефротичному синдромі є головним симптомом недуги. На першій стадії з’являються на обличчі, зокрема на століттях, далі поширюються на статеві органи і поперек. Після цього ексудат накопичується в черевній порожнині, вільному просторі між ребрами і легкими, перикарді, а також нерідко по всій підшкірній клітковині. До інших ознак нефротичного синдрому відносять:

• загальну слабкість організму;
• відчуття сухості в ротовій порожнині, не дивлячись на сильну спрагу;
• сильні головні болі і запаморочення;
• тяжкість в попереку;
• нудоту і блювоту;
• діарею;
• тахікардію;
• порушення випускання сечі. Добовий обсяг знижується до одного літра. Рідко, але може бути присутнім домішки крові;
• збільшення обсягів живота;
• зниження апетиту;
• поява задишки не тільки при русі, але і в стані спокою;
• шкіра приймає блідий відтінок і стає сухою, чому лущиться;
• напади судом;
• ламкість і випадання волосся;
• розшарування нігтьових пластин.

Якщо нефротичнийсиндром перейшов в хронічну форму, симптоми будуть менш виражені, тоді як при гострій – проявляються сильніше.

Локалізація набряків при нефротичному синдромі

Причини і фактори розвитку

Більшість причин, що викликають нефротичнийсиндром, обумовлені впливом імунітету. Однак імунітет – це поняття в великій мірі збірне. За захист організму відповідають білі клітини крові – лейкоцити. За зовнішнім виглядом і особливостям функціонування вони поділяються на кілька форм. Однак всі вони покликані виконати одну задачу – не дати оселитися в організмі будь-якого чужорідного об’єкту. Саме завдяки таким здібностям лейкоцитів людина вижила в світі небезпечних бактерій і вірусів.

Лейкоцити – основні захисники організму людини від інфекцій

Однак з невідомих до кінця причин імунітет може прийняти за чужорідний об’єкт ниркові клубочки і канальці. Медицина достовірно встановила лише механізм пошкодження нирок при гострому гломерулонефриті. Бактерія стрептокок і ниркові клубочки мають схожістю для імунних клітин. У прагненні ліквідувати бактерії будь-яким способом імунна система завдає шкоди і власних клітин. В інших випадках механізм виникнення нефротичного синдрому представляється сучасній науці набагато менш ясним. У ряду захворювань простежується спадкова схильність. Інші, мабуть, обумовлені індивідуальними особливостями організму.

Системний червоний вовчак – відео

Пошкоджений нирковий фільтр призводить до того, що в сечу потрапляють не тільки шлаки і токсини, а й цінні речовини – білки рідкої частини крові. На перший погляд здається, що нічого страшного не станеться, тільки зміниться склад сечі. Однак організм недарма так ревно ставиться до збереження плазмових білків. За розміром вони діляться на два види – альбуміни і глобуліни. Другі є продуктом діяльності імунітету. А ось перші грають дві головні ролі – утримують воду в судинному руслі, не даючи їй просочуватися в тканини, а також транспортують в різні ділянки організму потрібні хімічні речовини.

Термін життя альбумінів, звичайно ж, не нескінченний. Кожен день нова порція – близько одного грама – виробляються в печінці. При нефротичному синдромі втрата білка з сечею (пртеінурія) найчастіше досягає величезних розмірів. Спроби печінки покрити таку недостачу успіху, як правило, не мають. В особливо важких випадках з сечею за добу втрачається до 15-20 грамів білка.

Білки – основний компонент рідкої частини крові (плазми)

Протеїнурія тягне за собою цілий ланцюжок проблем у функціонуванні організму. Перша проблема – вода перестає утримуватися в крові. Виникають масивні набряки. В одних випадках вони накопичуються днями і тижнями, в інших набряки виникають за одну ніч. Найчастіше набрякають повіки, обличчя і ноги. У більш важких випадках набрякає промежину, рідина накопичується в животі (асцит) і грудній клітці (гідроторакс). Ця набрякла рідина створює ще один шлях для витоку білка з крові. Дефіцит рідкої частини крові змушує нирки працювати з резервного сценарієм. Вони дають сигнал канальцям повертати в кров натрій, який здатний у відсутності альбуміну зв’язувати і утримувати воду.

Дефіцит альбуміну в крові призводить до розвитку масивних набряків

Втрату білка організм намагається компенсувати збільшенням кількості холестерину в крові. Існує деяка залежність росту холестерину при нефротичному синдромі від його причини. Найбільш виражена картина характерна для ураження нирок при системний червоний вовчак – імунної хвороби, при якій страждає сполучна тканина всього організму. Нирки відіграють велику роль в метаболізмі вітаміну D, який обумовлює належну міцність кісток. При нефротичному синдромі страждають не тільки кістки, але і м’язи. У відсутності достатньої кількості кальцію часто виникають спазми і судоми.

На втрату білка реагують не тільки нирки. Намагається пристосуватися і підшлункова залоза. Вона підвищує кількість інсуліну, що викидається в кров. В цьому випадку заліза реагує не стільки на рівень цукру, скільки на рівень холестерину. Інсулін грає велику роль в упаковці вільного холестерину в жирові відкладення в організмі. Крім того, при нефротичному синдромі виникає неминучий дефіцит заліза і, як наслідок, недокрів’я (дефіцит червоних клітин крові еритроцитів і їх вмісту гемоглобіну).

Інсулін сприяє відкладенню жирів

Ще одна проблема, що виникає при нефротичному синдромі – розлади згортання крові. Ця тонка система весь час знаходиться в рівновазі – одні механізми при необхідності утворюють кров’яні згустки (тромби), а другі їх знищують. При нефротичному синдромі рівновагу істотно зміщується саме в бік утворення тромбів (гіперкоагуляції). У найважчому випадку ця ситуація стає ще більш плачевною. Головною небезпекою гіперкоагуляції є, як це не дивно, схильність до кровоточивості. Справа в тому, що для згортання крові потрібні різні за хімічною будовою речовини. Більшість з них, як і плазмові альбуміни, виробляються в печінці. Як тільки всі вони витратяться, настає неконтрольоване кровотеча (ДВС-синдром), з яким завжди важко впоратися.

Нефротичний синдром призводить до дисбалансу між згортання і протизгортаючої системами

Незважаючи на імунну природу, нефротичний синдром завжди пов’язаний з ослабленням діяльності головного захисника. Хвороба призводить до того, що організм стає беззахисним перед інфекцією. Причому страждають всі ланки імунного захисту – захоплення і перетравлювання бактерій і утворення білків-антитіл.

ускладнення

Несвоєчасне або неадекватне лікування нефротичного синдрому у дітей і дорослих може призвести до таких наслідків:

• інфекцій, які атакують спеціально ослаблений, на час лікування головного недуги, імунітет. Відбувається це через те, що під час терапії уникають небажаних захисних реакцій імунітету (призначають спеціальні препарати);
• нефротичного кризу – при якому білки в організмі знижуються до критичного значення, а артеріальний тиск підвищується. У деяких випадках стає причиною смерті хворого;
• набряку головного мозку – відбувається через скупчення рідини і підвищеного тиску під внутрішньочерепної коробці;
• набряку легенів;
• інфаркту, для якого характерно відмирання тканин серця;
• утворенню згустків крові в артеріях легкого;
• тромбозу судин, що стає поштовхом до порушення кровообігу;
• атеросклерозу – при якому у внутрішні органи надходить недостатня кількість крові;
• підвищеної здатності крові до згортання, внаслідок чого власне і утворюються тромби;
• анорексії.

У разі коли нефротичнийсиндром буде діагностований у вагітної жінки, для неї і для новонародженого це буде чревато додатковими ускладненнями:

• гестозом, т. е. ускладненим перебігом вагітності. У пацієнтки розвивається еклампсія з яскраво вираженими симптомами, що може стати причиною летального результату малюка і коматозним станом матері;
• проявом вродженого нефротичного синдрому у немовляти;
• примусовим перериванням вагітності;
• передчасними пологами.

Ускладнення від захворювання можуть виникнути не тільки при хронічному протіканні, але і при гострому.

Загальні відомості

Люди, які не мають спеціальної медичної освіти, нерідко взаємозаміняють або плутають нефротичнийсиндром і нефритичний. Однак ці поняття мають певні відмінності. У першому випадку мається на увазі порушення, а саме зниження, фільтрації ниркових клубочків.

Стан супроводжується яскравою гематурією, протеїнурією, а також в організмі затримується рідина і солі. При нефрітіческом синдромі відбувається розвиток запального процесу в нирках. Сам по собі нефроз є комплексом патологічних станів цих органів.

Особливості патогенезу синдрому. Джерело: ppt-online.org

Головною відмінною рисою в другому випадку є те, що в урине відсутня домішка крові, але при цьому є виражені набряки. Також варто відзначити, що дані синдроми – це не діагноз, а лише уявлення декількох симптомів патології.

Розбираючись з таким поняттям як нефротичний синдром, що це таке і яким буває, потрібно сказати, що він може бути первинним (вроджене або придбане ураження нирок), а також вторинним, коли захворювання, раніше пролікованих, дало рецидив і розвинулося повторно.

діагностика

Диференціальна діагностика нефротичного синдрому складається з комплексу заходів:

• збору інформації про захворювання – проводиться для визначення хронічного чи гострого перебігу;
• проведення огляду хворого;
• лабораторних аналізів;
• апаратного обстеження пацієнта.

При зборі повного анамнезу недуги враховується його патогенез, ступінь інтенсивності симптомів і час їх виникнення, чи були випадки виявлення аналогічної хвороби у родичів, проходив пацієнт будь-яке лікування, на чому воно було засноване і якими методами проводилося.

Діагностику проводить лікар-уролог. При огляді хворого він визначає загальний стан пацієнта, проводить огляд шкірного покриву і пальпацію набряків, для яких характерні деякі особливості:

• шкіра в місці набряку блідого кольору;
• м’які по щільності;
• місце локалізації залежить від стадії розлади;
• найбільш інтенсивні в денний час, а ближче до вечора спадають.

Аналізи крові і сечі пацієнта проходять лабораторну діагностику, під час чого проводяться загальні та біохімічні дослідження. Для нефротичного синдрому характерно виявлення в сечі білків, а в крові знижений або підвищений рівень білків, альбуміну, холестерину. Визначається також здатність нирок до фільтрації. Аналіз сечі проводиться по пробі Нечипоренко і Зимницкого.

Для того щоб кров і сеча показали достовірні результати, забір аналізів найкраще проводити вранці, натщесерце, попередньо відмовившись від спиртного та тютюнопаління. Кров беруть з ліктьової вени, а сеча збирається відразу після нічного сну.

Апаратне обстеження пацієнта полягає в:

• біопсії нирок, під час якої беруть на пробу невелику частину тканин органу для досліджень;
• УЗД нирок проводиться для визначення наявності в цьому органі злоякісних новоутворень – кіст або онкологічних пухлин;
• сцинтиграфія із застосуванням контрасту. Визначається здатність нирок фільтрувати введене речовина;
• ЕГК – визначає серцевий ритм, для нефротичного синдрому характерно його зниження;
• рентгенографія легенів дозволяє виявити скупчення рідини в цій області і наявність згустків крові.

Динамічна сцинтиграфія нирок в нормі

Після отримання всіх результатів діагностики фахівець призначає лікування. Також важливо провести повноцінну диференціальну діагностику, для виключення схожих патологій і призначення правильного лікування.

Порівняльна характеристика обох видів

Розрізняти два види синдромів необхідно, тому що у них різні причини, перебіг і наслідки. Багато симптоми (наприклад, набряклість) супроводжують обидва стану, але мають відмінності, які помітні досвідченому лікарю.

Пацієнти відзначають схожі порушення в загальному самопочутті, болі в попереку, ознаки інтоксикації.

Диференціювати стану можна за деякими скаргами, а також аналізу сечі (загального). Для точної картини призначають повний набір тестів, який, крім аналізів, включає апаратні дослідження.

лікування

Терапія нефротичного синдрому, аналогічно діагностиці, не обмежується одним засобом. Пацієнту призначаються:

• глюкокортикостероїдні препарати – вони сприяють зниженню набряклості, володіють протизапальними і протиалергічні властивості;
• цитостатические речовини – запобігають збільшення числа патологічних клітин;
• імунодепресанти – призначають для штучного зниження імунітету, що вважається нормальним для лікування цього розладу;
• сечогінні медикаменти – є відмінним способом зняти набряки;
• введення в кров спеціальних розчинів певного обсягу і концентрації, які розраховуються для кожної людини індивідуально. Серед них альбумін, плазмозаменяющіе речовина і власне плазму, тільки в свежезамороженном вигляді;
• антибіотики, з різною дозуванням для дітей і дорослих.

У деяких випадках може знадобитися госпіталізація пацієнта, це необхідно:

• для визначення основного захворювання, яке викликало синдром;
• при порушенні дихальних функцій;
• для лікування ускладнень.

Крім цього, пацієнтам призначається дієта, але тільки за певних показниках диференціальної діагностики:

• яскраво виражених набряків;
• в залежності від вмісту білка в урине;
• здатності нирок до фільтрації.

Дієта складається в нормалізації обміну речовин і запобігання набряків. Такий метод лікування полягає в:

• вживанні не більше трьох тисяч кілокалорій в день;
• прийом їжі повинен здійснюватися невеликими порціями по шість разів за день;
• виключення смажених і гострих страв;
• обмеження солі. Зменшити її додавання в їжу (не більше чотирьох грамів на добу);
• збагаченні їжі білком, вуглеводами і калієм;
• зменшенні прийому рідини до одного літра.

Дієта при нефротичному синдромі

Продукти, які можна вживати в будь-яких кількостях під час дієти:

• хліб з висівок;
• нежирні рибу і м’ясо, приготовані на пару або запечені в духовці;
• молочні та кисломолочні продукти, але тільки з низьким відсотком жирності;
• каші та макарони;
• масло;
• овочі і фрукти, в будь-якому вигляді, крім смаженого;
• компотів, фрешів, морсів, трав’яних та ягідних чаїв;
• варення, цукор і мед.

Під час дієти варто відмовитися від:

• хлібобулочних виробів, які були приготовлені з додаванням солі;
• жирних і смажених страв;
• твердих сирів і жирних молочних продуктів;
• маргарину;
• бобових культур;
• кондитерських виробів;
• разносолов;
• цибулі та часнику;
• гострих соусів і приправ;
• солодких газованих напоїв;
• міцного чаю і кави.

дієта

При гострому нефрітіческом синдромі пацієнту обов’язково призначають лікувальний стіл №7. Це один з основних елементів терапії запалення нирок і сечовивідних шляхів. Головна мета дієти – зменшити навантаження на організм, знизити артеріальний тиск, прибрати набряки і прискорити процес виведення токсинів.

Гострий нефритичний синдром не допускає до вживання наступні продукти:

• гриби;
• жирне м’ясо і наваристі бульйони;
• сири;
• солону рибу;
• прянощі (перець, хрін, гірчицю);
• маринади і копчення;
• бобові;
• свиняче сало;
• какао, чорна кава, газовані напої.

До дозволеним продуктам відносять відварну рибу, біле м’ясо, сир, сметану, вершки, йогурт, крупи, овочі (за винятком редьки) і фрукти. З напоїв рекомендуються настої брусничного листа або морси на основі ягід, овочеві соки, кисіль, відвар шипшини, компоти, чай з молоком, мінеральні води.

Остаточне меню складає лікар, враховуючи вік пацієнта, наявність супутніх захворювань і тяжкість перебігу нефритичного синдрому. Важливо, щоб раціон був збалансованим і насиченим вітамінами, мікроелементами та іншими корисними речовинами.

профілактика

Профілактичні заходи при нефротичному синдромі складаються в:

• своєчасній діагностиці вродженого недуги, особливо перед тим, як жінка вирішила завагітніти;
• повноцінного лікування і профілактики інфекцій;
• лікуванні на ранній стадії хвороб нирок;
• дотриманні здорового способу життя;
• раціоналізації харчування. Слід збагачувати їжу білками і калієм, а також дотримуватися представлену вище дієту;
• проходженні профілактичних оглядів у лікарів кілька разів на рік.

Методи встановлення діагнозу

Нефротичний синдром вимагає уваги фахівця-нефролога. Таке серйозне захворювання – привід для повноцінного обстеження: здачі аналізів і використання інших методів:

• загальний аналіз крові досить інформативний при діагностиці нефротичного синдрому. Для цієї хвороби характерні ознаки недокрів’я – низький вміст еритроцитів і гемоглобіну. Ще одне закономірне зміна – різко прискорене ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) – до 50-60 мм / год. Число лейкоцитів, як правило, відповідає нормі;
• в загальному аналізі сечі відзначається висока відносна щільність – 1030-1050. Якщо в нормі реакція сечі кисла, то при нефротичному синдромі вона стає слабощелочной. Крім того, фахівець відзначить величезне вміст білка і підвищена кількість лейкоцитів. Для деяких хвороб – системного червоного вовчака, системного васкуліту – типово поява в сечі еритроцитів (гематурії);
  При нефротичному синдромі в сечі виявляється білок, лейкоцити і еритроцити
• біохімія крові – важливий метод діагностики нефротичного синдрому. Закономірно змінюються такі показники: зменшується кількість білка, альбумінів, кальцію, збільшується вміст натрію і холестерину. Нормальний рівень сечовини і креатиніну вказує на адекватну швидкість очищення крові в нирках. Високий рівень змушує фахівця припустити наявність ниркової недостатності;
• сеча при нефротичному синдромі досліджується за кількома особливими методиками – Нечипоренко, Амбурже, Аддіс-Каковскому. Зібрану сечу досліджують на вміст білка і кількість клітин – еритроцитів і лейкоцитів. Виявляється явна протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія;
• проба Зимницьким – перевірений і простий спосіб діагностики ниркової недостатності. Він заснований на вимірюванні відносної щільності сечі. Для нефротичного синдрому характерні високі цифри. Низькі змушують припустити наявність ниркової недостатності;
• ультразвук проводиться при будь-якій підозрі на хворобу нирок. При нефротичному синдромі фахівець може не виявити істотних змін. Можуть відрізнятися від нормальних розміри нирки, змінюватися швидкість кровотоку. Крім того, за допомогою ультразвуку можна приблизно визначити кількість рідини, накопичене в животі і серцевої сорочці;
  Ультразвук – безпечний і інформативний метод дослідження
• рентгенографія допоможе фахівця визначити вогнище скупчення набряклою рідини в грудній клітці. Однак точно дізнатися її кількість по одному плоскому знімку не вдасться;
• томографія – найточніший метод діагностики скопилася рідини в животі, грудній клітці та серцевої сорочці. Об’ємна картина органів дозволяє з великою точністю оцінити стан організму при нефротичному синдромі.