Проказа: історія хвороби і середньовічних помилок
Що таке проказа?
- Проказа варіюється від легкої (пошкодження одного або кількох шкірних ділянок) до важкої форми (пошкодження багатьох ділянок шкіри і органів).
- На шкірі проявляється висип і горбки, пошкоджені ділянки німіють, м’язи слабшають.
- Діагноз ставиться на основі симптомів і підтверджується біопсією пошкодженої тканини.
- Антибіотики можуть зупинити прогресування прокази, але не можуть викликати зворотний розвиток пошкоджених нервових закінчень або спотворених рис.
Без лікування у хворого хворобою Хансена візуально спостерігається спотворення і значна недієздатність. Хворих бояться і уникають. Хоча проказа не надто заразне захворювання, рідко призводить до смерті і ефективно лікується за допомогою антибіотиків, воно як і раніше пов’язано зі значною соціальною стигматизацією. В результаті хворі на проказу і члени їх сім’ї часто переживають психологічні і соціальні проблеми.
У світі кількість випадків захворювання на проказу знижується. У 2020 році було зареєстровано близько 214 783 нових випадків захворювання. У 2015 році близько 80% нових випадків сталося в Індії, Бразилії та Індонезії. У 2020 році було зареєстровано 178 нових випадків захворювання в США.
Станом на 2007 рік в України офіційно близько 600 хворих на лепру, з них госпіталізовано 35%, решта перебувають на амбулаторному лікуванні і під диспансерним наглядом. За 1996-2007 роки в України спостерігається 43 нових випадки захворювання.
У України і США більшість випадків захворювання на проказу зустрічаються у людей, які працювали або емігрували з країн, що розвиваються з широким розповсюдженням цього захворювання. Деякі випадки, як вважають, пов’язані з броненосцями, які переносять бактерії прокази.
Проказа може розвинутися в будь-якому віці, але частіше за все серед людей у віці від 5 до 15 років або старше 30.
За оцінками більш, ніж у 95% людей, інфікованих Mycobacterium leprae, інфікування не приводить до розвитку лепри, тому що їх імунна система справляється з інфекцією. У тих людей, у кого розвивається проказа, можливо, існують гени, які викликають схильність до інфікування під час контакту.
методи лікування
Сьогодні проказа є виліковним захворюванням. Якщо інфекція протікає у важкій формі, то пацієнта розміщують в спеціалізовані протилепрозні установи. В інших випадках хворий отримує терапевтичну допомогу на дому.
Для лікування лепри використовують етіотропну терапію. Медикаментозне лікування полягає у використанні сульфонових препаратів, що виявляють антибактеріальну дію на Mycobacterium leprae. Найбільш поширені препарати – «солюсульфон» (його вводять внутрішньом’язово два рази в тиждень), «диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Також ефективний «Димоцифон», який надає одночасно протимікробний і імуномодулюючий ефект.
Також призначаються антибіотики широкого спектру дії ( «Рифампіцин», «Офлоксацин»), вітаміни, гепатопротектори. У зв’язку зі зниженням захисних функцій організму існує висока ймовірність захворювання на туберкульоз, тому пацієнтам в багатьох випадках призначається позапланова вакцинація БЦЖ.
Для профілактики інвалідності рекомендуються фізіотерапевтичні процедури: масаж, електрофорез, УВЧ, лікувально-профілактична гімнастика і фізкультура. З метою попередження ортопедичних захворювань рекомендовано носіння спеціального посібника (устілки, стяжки, скоби, бандажі та ортези).
передача прокази
Збудник лепри – Mycobacterium leprae .
Проказа передається від людини до людини повітряно-крапельним шляхом з носа або рота інфікованої людини, при вдиху або контакті зі здоровою людиною. Але навіть після контакту з бактерією більшість людей не хворіють проказою. Близько половини людей, заражених хворобою Хансена, швидше за все, заразилися через тісний тривалий контакт з інфікованою людиною.
Випадкові або короткострокові контакти поширюють захворювання.
Проказа не передається при дотику до хворого на відміну від поширеної думки. Медичні працівники часто протягом багатьох років працюють з хворими на проказу, при цьому не заражаючи.
Єдиними підтвердженими переносниками захворювання, крім людей, є броненосці, хоча можуть існувати інші джерела, які відносяться до тварин і навколишнього середовища.
Трохи історії
Проказа – хвороба, яка була відома ще жителям древніх цивілізацій (Індії, Китаю і Єгипту). Вперше згадка про захворювання з’явилося в 600 році до нашої ери. Будує сказати про те, що в той час, втім, як і набагато пізніше, такі хворі часто піддавалися остракізму (посиланням, вигнання) не тільки суспільством, а й близькими людьми. З появою християнства картина мало змінилася. Люди, хворі на проказу, вважалися покараними Господом за гріхи і також відкидалися суспільством. І тільки лише в середині вульгарного століття були знайдені ліки, які досить таки ефективно допомагають протистояти захворюванню. А з 1995 року ці препарати в зонах ризику пропонуються людям на безкоштовній основі. Сучасне суспільство до таких людей найчастіше відноситься толерантно.
Причини і фактори ризику
Поєднання багатьох варіацій генів, залучених в імунну систему, впливає на ймовірність зараження людини інфекцією Mycobacterium leprae при впливі бактерій. Зміни в генах, що впливають на імунну систему, також допомагають визначити форму прокази, яка розвивається у людей, якщо поширюється інфекція Mycobacterium leprae.
Початковий неспецифічна відповідь організму на інвазивний організм (вроджений імунну відповідь) є його першою лінією захисту від Mycobacterium leprae. Якщо за цим слід реакція імунної системи, специфічна для інфекції Mycobacterium leprae (адаптивний імунну відповідь), яка обмежує поширення бактерій, у індивідуума, ймовірно, буде розвиватися менш важка паукібаціллярная форма або взагалі не буде розвиватися проказа. Якщо адаптивний імунну відповідь незначний або відсутній, бактерії можуть широко розповсюджуватися в організмі, проходячи через шкіру і периферичні нерви, а іноді і в більш глибокі тканини, що призводить до більш серйозних ознак і симптомів мультібактеріальной прокази.
Зміни в генах, пов’язаних з імунною системою, також впливають на ймовірність розвитку епізодів реакції. Реакції відбуваються, коли імунна система генерує запалення у відповідь на мертві бактерії, які все ще знаходяться в організмі.
Гени, що беруть участь в проказу, надають інструкції для створення білків, що беруть участь в процесах імунної системи, таких як розпізнавання бактерій, передача сигналів імунної системи, ініціювання запалення вродженої імунною системою і вироблення адаптивної імунної системою імунних білків (антитіл) специфічний для мікобактерій лепри. Сукупний ефект генних варіацій, а також негенетических чинників, які не зовсім зрозумілі, визначають ефективність цих процесів і вразливість людини до прокази.
Як передається лепра? Чи є лепра заразною?
Дослідники припускають, що M. leprae поширюється на людину за допомогою носових секретів або крапель. Однак хвороба не є дуже заразною, як грип. Вони припускають, що інфіковані краплі досягають носових проходів інших людей і там починають зараження. Деякі дослідники припускають, що інфіковані краплі можуть заразити інших при попаданні в розриви шкіри. M. leprae, мабуть, не може проникнути і заразити неушкоджену шкіру. Рідко, люди отримують лепру від декількох видів тварин, згаданих вище. Наявність хвороби у тварин ускладнює викорінення лепри з ендемічних районів. Шляхи передачі лепри все ще досліджуються. Недавні генетичні дослідження показали, що кілька генів (близько семи) пов’язані з підвищеною сприйнятливістю до лепри. Деякі дослідники тепер роблять висновок, що сприйнятливість до лепри може бути частково успадковане.
Класифікація прокази
Проказа може бути класифікована за типом і кількістю уражених ділянок шкіри наступним чином:
- Олігобаціллярная;
- Мультібаціллярная.
Хворі з 5 або менше ураженими ділянками шкіри страждають олігобаціллярной проказою. Бактерії не розпізнаються в зразках з таких ділянок.
Пацієнти з мультібаціллярной проказою мають 6 або більше постраждалих ділянок, і / або бактерії у них виявляються в зразку з зараженої ділянки шкіри.
Проказу також можна класифікувати на основі розвиваються симптомів і інших ознак наступним чином:
- туберкулоідний тип;
- лепроматозний тип;
- прикордонний тип.
Хворі туберкулоидной формою прокази, як правило, мають кілька уражених шкірних ділянок (олігобаціллярная форма). Захворювання протікає в легшій формі, менш поширене і не так заразно.
У хворих лепроматозной формою , як правило, спостерігається ураження великих ділянок шкіри (мультібаціллярная форма), а захворювання має більш серйозну форму, поширеність і заразність.
Люди з прикордонної формою захворювання мають ознаки туберкулоидной і лепроматозной форм прокази.
В обох класифікаціях тип захворювання визначає наступне:
- самопочуття хворого в довгостроковій перспективі;
- ймовірні ускладнення;
- тривалість антибактеріального лікування.
нервова форма
Нервова форма прокази (проста нервова або плямисто-анестетіческая, або проміжна і туберкулоідная) характеризується більш доброякісним перебігом.
Нерідко процес починається з появи де-небудь на шкірі тулуба або кінцівках одиничного еритематозного або депігментованих плями, різко відмежовані від нормальної шкіри. Пляма поступово збільшується по периферії, блідне в центрі і супроводжується все більш посилюється анестезією.
Процес може протягом ряду років виражатися в появі одного або двох-трьох якої постійно збільшується плям.
У розвинених формах нервової прокази в процес втягуються периферичні нервові стовбури. Найчастіше і раніше інших уражаються ліктьової, променевої і вушної нерви.
В останній стадії нервова форма прокази супроводжується появою великих плям, анестезія, порушенням потовиділення, аміотрофії, трофічними виразками на підошвах ніг, маскоподібним виразом або перекошені особи внаслідок паралічу лицьових нервів.
симптоми прокази
Через повільне розмноження бактерій, що викликають проказу, дуже часто симптоми проявляються як мінімум через 1 рік після інфікування. В середньому симптоми проявляються через 5-7 років після інфікування, але можуть розвинутися через 20-30 років. Після початку симптомів вони прогресують повільно.
Проказа зачіпає в основному шкіру і периферичні нервові закінчення. З’являється характерний висип і горбки. Вони не супроводжуються сверблячкою. Інфекція нервових закінчень призводить до оніміння шкіри або слабкості м’язів на ділянках, які іннервують інфіковані нервові закінчення.
Конкретні симптоми змінюються в залежності від типу прокази.
- Туберкулоідная проказа: З’являється висип, що складається з одного або декількох плоских світлих ділянок з чіткими піднятими краями. Ділянки висипу німіють через бактеріального пошкодження нервових закінчень.
- Лепроматозная проказа: На шкірі з’являється безліч дрібних і великих горбків різних розмірів і форми. Спостерігається більше ділянок оніміння, ніж при туберкулоидной проказу. Деякі групи м’язів можуть слабшати. Уражається велика частина поверхні шкіри і багато частин тіла, включаючи нирки, ніс і яєчка. У хворих чоловіків може збільшитися груди. Люди можуть втратити вії та брови.
- Прикордонна проказа: Визначається характеристиками як туберкулоидной, так і лепроматозной прокази. Без лікування прикордонна проказа може стати менш важкою, нагадуючи туберкулоідная форму, або стає важчою і більше схожою на лепроматозного форму.
лепроматозная форма
Перші клінічні ознаки при цій формі зазвичай не уловлюються. Поява на обличчі і кінцівки рожево-червоних плям різної величини свідчить про генералізації процесу.
Ці плями поступово збільшуються в розмірах і інфільтруються. Іноді одночасно, але в більшості випадків дещо пізніше з’являються горбки і вузли (лепра), спочатку рожевого, а потім коричнево-червоного кольору, на дотик щільні і безболісні.
Перераховані елементи поступово поширюються по всьому кожному покрову. У міру розвитку хвороби шкіра обличчя помітно инфильтрируется, вузли збільшуються, брови рідшають, потім випадають спочатку з зовнішнього боку, а потім повністю.
Вушні раковини інфільтруються і збільшуються, мочки їх товщають і відвисає. У процес втягуються слизові оболонки очей, носоглотки, рота і гортані. Голос стає сиплим.
Нерідко внаслідок руйнування хрящів спинка носа западає. Приєднуються симптоми з боку периферичної нервової системи.
На останній стадії хвороби проказа вкрай спотворює людини. Хворий втрачає зір. Великі інфільтрати і вузли виразкуються, призводять до некрозу і навіть до гангрени з подальшою мутиляція пальців кистей і стоп.
діагностика
Проказу можна запідозрити за симптомами, таким, як характерний висип, яка не вирішується, збільшені нервові закінчення, втрата відчуття дотику і деформації, викликані ослабленням м’язів. Але в України лікарі можуть не запідозрити проказу, оскільки це рідкісне захворювання, і вони можуть бути не знайомі з його симптомами.
Дослідження зразка інфікованої шкіри під мікроскопом (біопсія) підтверджує діагноз. Оскільки бактерії прокази не ростуть в лабораторних умовах, посів зразків тканин марний.
Аналізи крові для вимірювання антитіл до бактерій володіють обмеженою користю, оскільки антитіла не завжди присутні. (Антитіла виробляються імунною системою для захисту організму від певних видів атак, наприклад, з боку бактерій прокази).
Види захворювання [ред | правити код]
В основному при витівці уражаються охолоджуються повітрям тканини організму: шкіра, слизова оболонка верхніх дихальних шляхів і поверхнево розташовані нерви. При відсутності лікування інфільтрація шкіри і деструкція нервів можуть приводити до вираженої деформації вигляду і потворності. Однак самі мікобактерії лепри не здатні викликати відмирання пальців кисті або стопи. До втрати частин тіла в результаті некрозу тканин призводить вторинна бактеріальна інфекція в тих випадках, коли позбавлені чутливості тканини піддаються травмам, які залишаються непоміченими і не лікуються.
прогноз
Загальний прогноз буде краще, якщо лікар діагностує проказу до того, як вона стане жорсткішим. Раннє лікування запобігає подальше пошкодження тканин, зупиняє поширення хвороби і запобігає серйозні ускладнення для здоров’я.
Перспектива, як правило, погіршується, коли діагноз ставиться на більш пізній стадії, після того, як людина має значне спотворення або інвалідність. Проте, правильне лікування все ще необхідно, щоб запобігти подальшому пошкодження тіла і запобігти поширенню захворювання іншим людям.
Незважаючи на успішне проходження антибіотиків, можуть виникнути постійні медичні ускладнення, проте лікарі працюватимуть, щоб забезпечити належний догляд і допомогти впоратися з залишковими станами.
профілактика
Через низьку заразність прокази ризик її поширення невисокий. Заразною може бути тільки нелікована лепроматозная форма прокази, хоча навіть в таких випадках інфекція поширюється нелегко. Після початку лікування проказа перестає поширюватися.
Кращий спосіб запобігти розвитку прокази:
- Уникати контакту з біологічними рідинами і висипом інфікованих осіб
- Уникати контакту з броненосцями
Вакцина БЦЖ (бацила Кальметта-Жерена), яка використовується для профілактики туберкульозу, в деякому сенсі захищає від прокази, але її нечасто використовують для профілактики прокази.
