Хвороба Іценко-Кушинга – симптоми, діагностика та лікування

Хвороба Іценко-Кушинга – що це таке? Симптоми і лікування Хвороба Іценко Кушинга – нейроендокринна патологія часто неясної етіології. Для захворювання характерна надмірна вироблення кортикостероїдних гормонів, що регулюють всі обмінні процеси в організмі.

Синдром розвивається внаслідок порушення функціонування гіпоталамуса, таламуса, ретикулярної формації, що закономірно викликає зміни в гіпофізі, в ньому виробляється занадто багато адренокортикотропного гормону (АКТГ), що і запускає продукування кортикостероїдів в корі надниркових залоз.

Причини виникнення

Причини хвороби не до кінця визначені. Можна тільки сказати, що за статистикою від синдрому Іценко Кушинга страждають пацієнти, в анамнезі яких присутні удари, черепно-мозкові травми, струси, енцефаліти, запалення мозкових оболонок та інші ушкодження в області голови, головного і спинного мозку, ЦНС, пологи у жінок.

1. Останні дослідження встановили, що хвороба часто пов’язана з аденомою гіпофіза, іншими пухлинами (наднирників, іноді легких, рак підшлункової залози, аденома бронхів, онкологія в яєчках, яєчниках).
2. Спровокувати цю нейроендокринну патологію може прийом високих доз стероїдних гормонів при лікуванні артриту або астми. Тому не можна довго використовувати в високих дозах «Гідрокортизон», «Метилпреднізолон» і аналогічні гормоносодержащіх ліки.
3. Не останнім фактором у розвитку захворювання є генетична схильність.

Зрідка хвороба може спровокувати алкоголізм, деякі патології печінки. [Adsense1]

фактори

Основними причинами, що сприяють розвитку даної патології, можуть виступати наступні захворювання, що відбуваються в організмі, а саме:

1. Аденома гіпофіза – доброякісне пухлинне новоутворення, розміри якого не перевищують 10 мм. Незважаючи на свій маленький розмір мікроаденома має великий вплив на підвищення концентрації адренокортикотропного гормону. На сьогодні дана патологія є основною причиною, в результаті якої відбувається розвиток цього патологічного стану.
2. Пухлини злоякісною або доброякісною етіології, що виникають в корі надниркових залоз також є чинником, що призводить до виникнення даного синдрому. При активному розростанні новоутворення відбувається порушення не тільки будови, але і функціонування кору надниркових залоз, яке тягне за собою збій роботи внутрішніх органів і систем в цілому.
3. Кортікотропінома – це пухлинне утворення, яке активно синтезує кортикотропного гормон, викликаючи при цьому розвиток гіперкортицизму. Основними місцями локалізації даної пухлини можуть бути легкі, залози ендокринної системи, яєчники та інші внутрішні органи. Патологія вкрай рідко призводить до виникнення синдрому, але все ж є однією з причин.
4. Терапія, що передбачає тривалий прийом медикаментів, що містять глюкокортикостероїди або ж адренокортикотропний гормон може привести до розвитку синдрому Іценко-Кушинга.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Людина з хворобою Іценко-Кушинга поступово набуває досить специфічну зовнішність – місяцеподібне форми червоне обличчя, сите тулуб з тонкими кінцівками (див. Фото).

На животі через ожиріння з’являються розтяжки. Місця тертя (лікті і шия) і шкірні складки через підвищеної пігментації стають темнішими інших ділянок шкірних покривів. Хвороба значно знижує імунітет, внаслідок чого близько 50% хворих помирає від інфекційних захворювань. На тлі хвороби Іценко-Кушинга досить часто розвиваються серйозні психічні відхилення.

Основні ознаки хвороби Іценко-Кушинга:

1. Особа стає “місяцеподібним”;
2. Підвищується артеріальний тиск (гіпертонія);
3. Знижується щільність кісток (остеопороз);
4. Підвищується цукор в крові (гіперглікемія);
5. Спостерігається підвищене відкладення жиру в областях: живота, плечового пояса, шиї та обличчя;
6. В результаті дистрофії м’язової тканини відбувається витончення кінцівок;
7. З’являється м’язова слабкість;
8. З’являється чітко виражений венозний малюнок на кінцівках і грудях;
9. У жінок можливі прояви оволосіння за чоловічим типом.

Перебіг хвороби може бути прогресуючим (симптоматика розвивається на протязі від шести до дванадцяти місяців) і торпідний (поступове наростання симптомів протягом від трьох до десяти років).

Короткий опис

Американець вважав, що в основі захворювання лежить пухлина гіпофіза, а радянський вчений наполягав на тому, що причина криється в гіпоталамусі. Час розсудив лікарів – мали рацію обидва.

Гвперкортицизм (Хвороба Іценко-Кушинга) – це нейроендокринне захворювання, одне з найтяжчих в своєму роді. Його причина – проблеми з регулюванням в області гіпофіза, гіпоталамуса і надниркової системи. В результаті цих порушень починають в надлишку вироблятися кортикостероїди – гормони надниркових залоз. Група ризику – жінки 25-40 років.

Форми клінічного перебігу

Тяжкість перебігу хвороби Іценко-Кушинга може бути легкою, середньої або важкою.

1. Легка ступінь захворювання супроводжується помірно-вираженими симптомами: менструальна функція може бути збережена, остеопороз іноді відсутній.
2. При середньому ступені тяжкості хвороби Іценко-Кушинга симптоматика виражена яскраво, проте ускладнення не розвиваються.
3. Важка форма захворювання характеризується розвитком ускладнень: атрофії м’язів, гіпокаліємії, гіпертонічної нирки, важких психічних розладів і т. Д.

За швидкістю розвитку патологічних змін розрізняють прогресуюче і торпідний перебіг хвороби Іценко-Кушинга. Прогресуючий перебіг характеризується швидким (протягом 6-12 місяців) наростанням симптомів і ускладнень захворювання; при торпидном перебігу патологічні зміни формуються поступово, протягом 3-10 років. [Adsense2]

симптоматика

Клінічні прояви синдрому Кушинга різноманітні і специфічні. При патології розвивається дисфункція нервової, статевої та серцево-судинної систем.

1. Перша ознака недуги – патологічне ожиріння, що характеризується нерівномірним відкладенням жиру по тілу. У хворих підшкірно-жирова клітковина максимально виражена на шиї, обличчі, грудях, животі
   . Їх обличчя стає схожим на місяць, щоки набувають пурпурний, неприродний рум’янець. Фігура хворих стає неправильної форми – повне тулуб на тонких кінцівках.
2. На шкірі тулуба з’являються смуги або розтяжки багряно-синюшного кольору. Це Стрий, поява яких пов’язана з перерастяжением і витончення шкіри в тих місцях, де в надлишку відкладається жир. До шкірних проявів синдрому Кушинга також відносяться: вугрі, акне, гематоми і точкові геморагії, ділянки гіперпігментації і локального гіпергідрозу, повільне загоєння ран і порізів
   .
   Шкіра у пацієнтів набуває «мармуровий» відтінок з вираженим судинним малюнком
   .
   Вона стає схильною до лущення і сухості
   . На ліктях, шиї і животі шкірний покрив змінює своє забарвлення, що пов’язано з надмірним відкладенням меланіну.
3. Поразка м’язової системи проявляється гіпотрофією і гипотонусом м’язів. «Скошені сідниці» і «жаб’ячий живіт» обумовлені атрофічними процесами в відповідних м’язах
   . При атрофії м’язів ніг і плечового пояса хворі скаржаться на больові відчуття в момент підйому і присідання.
4. Статева дисфункція проявляється порушенням менструального циклу, гірсутизм і гіпертрихоз у жінок, зниженням статевого потягу і імпотенцією у чоловіків.

5. остеопороз

   – зниження щільності кісткової тканини і порушення її мікроархітектоніки. Подібні явища виникають при важкому розладі метаболізму в кістках з переважанням катаболізму над процесами кісткоутворення

   .

   остеопороз

   проявляється болем у суглобах, спонтанними переломами кісток скелета, викривленням хребта – кифосколиозом. Кістки починають истончаться і хворіти

   . Вони стають крихкими і ламкими. Пацієнти сутуляться, а хворі діти відстають у рості від своїх однолітків.

6. При ураженні нервової системи у хворих виникають різні розлади від загальмованості і апатії до депресії і ейфорії. У хворих виникає безсоння, психози, можливі спроби суїциду. Порушення роботи нервової системи проявляється постійної агресією, злістю, занепокоєнням і дратівливістю.
7. До загальних симптомів патології відносяться: слабкість, головний біль, швидка стомлюваність, периферичні набряки, спрага, часте сечовипускання.

Синдром Кушинга може протікати в легкій, середній або тяжкій формі. Прогресуючий перебіг патології характеризується наростанням симптоматики за рік, а поступовий розвиток синдрому – за 5-10 років.

У дітей синдром Кушинга діагностується вкрай рідко. Першою ознакою захворювання також є ожиріння. Істинне статеве дозрівання затримується: у хлопчиків виявляють недорозвинення статевих органів – яєчок і статевого члена, а у дівчаток виникає дисфункція яєчників, гіпоплазія матки, відсутні менструації

. Ознаки ураження нервової системи, кісток і шкірного покриву у дітей такі ж, як і у дорослих. Тонку шкіру легко поранити

. На ній з’являються фурункули, вульгарні вугри, лішаеподобние висипання.

Вагітність у жінок з синдромом Кушинга настає рідко через вираженої статевої дисфункції. Її прогноз несприятливий: наступають передчасні пологи, мимовільні аборти, переривання вагітності на ранньому терміні.

При відсутності своєчасної та адекватної терапії синдром Кушинга призводить до розвитку важких ускладнень:

• декомпенсованої серцевої недостатності,
• гострого порушення мозкового кровообігу,
• сепсису,
• важкої форми пієлонефриту,
• остеопорозу з переломами хребта і ребер,
• адреналової криза із затьмаренням свідомості, падінням тиску та іншими патологічними ознаками,
• бактеріального або грибкового запалення шкіри,
• цукрового діабету без порушення функцій підшлункової залози,
• сечокам’яної хвороби.

діагностика

Діагностика синдрому Іценко Кушинга – складний і відповідальний процес, від точності і своєчасності якого залежить життя, здоров’я людини. Вона включає:

• аналіз сечі, крові для визначення рівня кортизолу та концентрації АКТГ;
• КТ, МРТ очеревини;
• УЗД;
• рентген хребта;
• біохімічне дослідження, проби з дексаметазоном, кортіколіберіном, АКТГ для уточнення локалізації патології в тілі.

При огляді і обстеженні хворого дуже важливо виключити всі інші можливі захворювання, перш ніж ставити остаточний діагноз.

Лікування хвороби Іценко-Кушинга

При появі хвороби Іценко – Кушинга лікування спрямоване на ліквідацію гіпоталамічних зрушень, відновлення порушеного обміну речовин, нормалізацію секреції кортикостероїдів і АКТГ. З цією метою призначається медикаментозна терапія, хірургічне лікування, протонотерапія гіпоталамо-гіпофізарної області, гамма-, рентгенотерапія, дієтотерапія, а також поєднання різних методів.

Залежно від форми тяжкості хвороби Іценко-Кушинга медики призначають:

• Медикаментозну, коли виписуються агоністи дофамінових рецепторів, протипухлинні препарати та препарати, що уповільнюють синтез стероїдів.
• У важких випадках виправдане застосування хірургічного лікування, коли призначають одностороннє або двостороннє видалення надниркових залоз, введення в них кошти, що руйнує їх структуру, видалення новоутворення гіпофіза.
• Променеву терапію – протонну або гамма при середній і тяжкого ступеня.

Для нормалізації роботи органів і систем передбачено симптоматичне лікування. В цьому випадку:

• при виявленні серцевої недостатності – препарати дигіталісу і серцеві глікозиди;
• при артеріальній гіпертензії виписують сечогінні засоби і препарати для зниження тиску;
• при остеопорозі – вітамінні комплекси з вітаміном D, препарати для відновлення білкової структури кістки і поліпшення процесів засвоєння кальцію;
• при цукровому діабеті призначають сувору дієту з обов’язковим прийомом препаратів для зниження рівня цукру в крові;
• для зміцнення імунітету при хворобі Іценко-Кушинга лікар призначає засоби, що стимулюють ріст і дозрівання лімфоцитів.

З метою профілактики остеопорозу і сечокам’яної хвороби медики радять їм вживати яйця, молочні продукти, а при ожирінні – відмовитися від солі і жирної їжі, а також збільшити кількість випитої води на добу. [Adsense3]

прогноз

Залежить від тривалості, тяжкості проявів захворювання та віку пацієнта:

• при невеликій тривалості захворювання, легкої його формі і віці пацієнта до 30 років прогноз сприятливий;
• в середньотяжкому випадках з тривалим перебігом захворювання після нормалізації функції кори надниркових залоз часто зберігаються незворотні порушення серцево-судинної системи, функції нирок, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, остеопороз;
• двостороння адреналектомія веде до розвитку хронічної недостатності надниркових залоз, що вимагає постійної замісної гормональної терапії з метою профілактики розвитку синдрому Нельсона.

У разі повного регресу симптомів захворювання працездатність можна зберегти. При тотальній адреналектоміі працездатність втрачається.

ускладнення

Можливі такі наслідки:

1. Судинна і серцева недостатність. Дане ускладнення розвивається у половини пацієнтів після 40 років. Дана патологія може призвести до смерті. У більшості випадків це відбувається через тромбоемболії легеневої артерії, гострої серцевої недостатності і набряку легень.
2. Патологічні остеопоретические переломи. Найбільш часто зустрічаються переломи хребта, ребер, трубчастих кісток.
3. Хронічна ниркова недостатність. У 25-30% хворих знижується клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція (зворотне поглинання рідини).
4. Стероїдний цукровий діабет. Дане ускладнення спостерігається у 10-15% пацієнтів з даним захворюванням.
5. Атрофія м’язів, в результаті якої з’являється виражена слабкість. У хворих виникають труднощі не тільки при пересуванні, але і в момент вставання.
6. Порушення зору (катаракта, екзофтальм, порушення полів зору).
7. Психічні розлади. Найбільш часто зустрічається безсоння, депресія, панічні атаки, параноїдальні стани, істерія.