Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей
Ірина Іванова
гематолог
Вища освіта:
Гематолог
Самарський державний медичний університет (СамГМУ, КМІ) Рівень освіти – Спеціаліст 1993-1999
Додаткова освіта:
«Гематологія»
Українська Медична Академія Післядипломної Освіти
Контакти
Тромбоцитопенічна пурпура відноситься до захворювань крові, пов’язаних з недоліком тромбоцитів. Її відносять до групи геморагічних діатезів.
Види і класифікація
- ідіопатична пурпура;
- геморагічна;
- гостра;
- імунна.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура викликана зміною активності макрофагів. Сприймаючи тромбоцити як чужорідний об’єкт, «клітини-пожирачі» знищують їх у великих кількостях. Відхилення від показників норми (50х109 / л).
Геморагічна пурпура супроводжується формуванням гіалінових тромбів в судинах, що порушують мікроциркуляцію.
Критичне посилення кровоточивість провокує різке падіння рівня тромбоцитів. У період ремісії зберігаються лабораторні ознаки патології – відхилення від показників норми.
Гостра форма захворювання характерна для пацієнтів у віці від 2-7 років. Ознаки тромбоцитопенічна пурпура у дітей зберігаються протягом півроку, зникаючи після нормалізації числа червоних кров’яних тілець.
Для імунної форми характерне утворення антитіл до оболонки кров’яних пластинок. Зміна її властивостей в результаті впливу лікарських засобів або вірусів забезпечує сприятливий перебіг захворювання. З очищенням організму клітини змінюють склад, припиняючи утворення антитіл.
Класифікують чотири види хвороби:
- симптоматичний – викликаний впливом зовнішніх чинників;
- ізоімунного – розвивається на тлі переливання крові;
- аутоімунний – виникає через перенесених імунних патологій;
- трансіммунний – поширений у новонароджених дітей.
діагностика захворювання
За клінічними ознаками тромбоцитопенічна пурпура схожа на ураження кісткового мозку, лейкоз, васкуліти, порушення згортання крові і тромбоцитопатії. Для того щоб правильно поставити діагноз, потрібно провести гематологічне обстеження. Характерними ознаками тромбоцитопенічна пурпура є:
- зниження тромбоцитів в крові;
- подовження часу кровотечі (не завжди відображає ступінь тяжкості, так як на нього впливають і властивості клітин);
- збільшення протромбінового і активованого часткового тромбопластинового часу;
- кров’яний згусток не скорочується, або ступінь його ретракції (скорочення) істотно знижена;
- зменшена концентрація серотоніну в крові;
- лейкоцити в нормі, при кровотечах виникає анемія;
- при пункції кісткового мозку виявляють нормальне кровотворення;
- поява антитромбоцитарних антитіл.
У період геморагічного кризу можна знайти підвищена крихкість судин – при ударі молоточком (дослідження сухожильних рефлексів), накладанні манжети для вимірювання тиску, уколі голки, щипковому пробі з’являється характерна плямиста геморагічний висип.
Шкіра хворого тромбоцитопенической пурпурой після манжеточной проби
Для диференціальної діагностики використовують пункцію кісткового мозку, імунологічні аналізи крові і дослідження властивостей і структури тромбоцитів.
Механізм розвитку хвороби і локалізація
Тромбоцитопенічна пурпура розвивається поетапно. Перші клінічні ознаки хвороби діагностують через 3 тижні після перенесеної інфекції. Імунітет виробляє антитіла, що руйнують структуру тромбоцитів, внаслідок чого їх кількість відхиляється від норми, порушується їх розподіл.
Зменшення згортання крові провокує численні виливу в підшкірний шар. Низька концентрація кров’яних пластинок робить її аномально рідкої.
При ускладнених формах тромбоцитарной пурпура рясна кровотеча не піддається зупинці. Поразки локалізуються на поверхні нижніх і верхніх кінцівок у вигляді багряних виразок, покритих сухою кіркою.
Що таке тромбоцитопенічна пурпура?
Зниження кількості тромбоцитів призводить до того, що різко падає згортання крові. Судини страждають від нестачі харчування, пошкоджується їх внутрішній шар, підвищується проникність стінок для еритроцитів. Процес супроводжується збоєм імунної системи, яка починає боротися з клітинами власного організму – тромбоцитами.
На тілі виникають спонтанні синці у вигляді невеликих червоних плям або синців. Вони можуть виглядати як точкові крововиливи (петехії), з’єднуватися і утворювати смужки або великі плями. Від кольору цих плям хвороба отримала свою назву – пурпура. Насправді колір крововиливів може варіюватися від фіолетово-червоного до жовто-зеленого відтінку.
Кровоточивість з’являється не тільки у вигляді шкірних висипань. Дрібні крововиливи відбуваються на слизових в носі, в ротовій порожнині, на склер очей, в жировій тканині, на внутрішніх органах і на оболонці мозку. Найчастіше захворювання проявляється в дитячому дошкільному віці. Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих зустрічається так само часто і в основному у жінок (у них захворюваність в 3 рази вище, ніж у чоловіків).
можливі ускладнення
Підвищений ризик рясного крововиливу в шлунково-кишковий тракт. Хронічна форма хвороби також є причиною геморагічного інсульту.
Ураження слизових оболонок викликає відшарування сітківки ока. Тромбоцитопенічна пурпура при відсутності лікарської терапії, вчасно наданих заходів щодо її усунення загрожує пацієнту летальним результатом або інвалідністю.
Для запобігання розвитку ускладнень необхідно вчасно виявити симптоми захворювання і приступити до лікування.
симптоми
Зазвичай хвороба розвивається стрімко. Це пов’язано з катастрофічним укорочуванням терміну життя тромбоцитів. Нормальна її тривалість – 7 – 10 днів. А під впливом факторів вона знижується до декількох годин. Симптоми приблизно однакові для всіх форм тромбоцитопенічна пурпура, відрізняються лише інтенсивністю прояви:
- поява витонченою червоної висипки або великих підшкірних гематом;
- крововиливи при травмуванні шкіри (наприклад, після ін’єкції);
- явні кровотечі з слизових оболонок;
- приховані кровотечі з барабанної перетинки, шлункові і кишкові кровотечі (стілець забарвлюється кров’ю);
- недокрів’я, що розвивається на тлі постійної крововтрати;
- нічні крововиливи.
Можливий кашель з кров’ю, крововилив в мозок і склоподібне тіло очі. Тіло покривається висипом тільки спереду. Характерна її асиметрична локалізація. Висип може бути сухою або кровоточить. Аутоіммунна тромбоцитопенія може викликати збільшення селезінки. Висип іноді супроводжується підвищенням температури. У хлопчиків часто спостерігаються носові кровотечі, у дівчаток – маткові.
Зазвичай перебіг хвороби проходить три стадії:
- геморагічний криз, коли кількість тромбоцитів знижується до критичного рівня;
- клінічна ремісія, при якій зникають зовнішні прояви, але залишається зрушення в лабораторних аналізах;
- Клініко-гематологічна ремісія, коли йдуть зовнішні симптоми і нормалізуються показники крові.
прояви
Хвороба Верльгофа можна розпізнати за такими ознаками:
- геморагічний висип червоного або багряного кольору на зовнішньому шарі дерми, слизових оболонках;
- кров’яні згустки в слині і сечі;
- збільшення часу кровотечі при незначних пошкодженнях шкіри;
- тахікардія;
- легке запаморочення;
- блювота з домішкою крові.
Початкову стадію захворювання можна виявити за результатами аналізу крові.
профілактика
Профілактичних заходів не існує, так як неможливо передбачити як відреагує дитячий імунітет на ті чи інші фактори, що діють на організм. Можна говорити тільки про вторинній профілактиці, тобто про запобіжні заходи по відношенню до вже хворій дитині. Діти з тромбоцитопенічна пурпура повинні повноцінно харчуватися, уникати перебування на сонці, не займатися травмонебезпечними видами спорту (хокей, боротьба, спортивна гімнастика), не наражатися на переохолоджень і нервових стресів.
Loading …
Поділіться з друьямі!
Хто в групі ризику
У групі ризику – пацієнти віком від 20-30 років і вагітні жінки. Рідше тромбоцитопенічна пурпура діагностується у підлітків, дітей від 3 років, літніх людей.
При виявленні перших ознак патології необхідно негайно приступати до лікування. Про ймовірність розвитку хвороби Верльгофа свідчать аналізи крові, схильність до анемії і наявність у складі крові антитіл тромбоцитів.
Матеріал підготовлений спеціально для сайту venaprof.ru під редакцією лікаря Канцер М.А. Спеціальність: інфекційні захворювання, загальна гігієна, вірусологія.
лікування
При наявності геморагічних симптомів лікування тромбоцитопенічна пурпура проводиться тільки в стаціонарі. При цій хворобі показаний суворий постільний режим. В першу чергу хворий потребує зупинці кровотеч і проведенні терапії, спрямованої на підвищення рівня тромбоцитів. Перші препарати, якими проводять лікування – кровоспинні (Аскорутин, Тромбин). Потім призначається гормональна терапія (преднізолон) і імуноглобуліни. Прийом кортикостероїдних засобів триває не менше трьох місяців.
Майже не використовують в лікування переливання чужої тромбомасси, так як вона може не прижитися. При сильних ознаках анемії можуть перелити відмиті еритроцити – кров, позбавлену лейкоцитів і тромбоцитів. Якщо перераховані методи не дають результату, вдаються до радикального способу – видалення селезінки. Операція робиться тільки при високому ризику її розриву і безперервних кровотечах.
Після проведеного лікування хворий виписується і стає на диспансерний облік в поліклініці. За дітей відповідальність покладається на батьків. Вони зобов’язані забезпечити дитині нормальний режим харчування, періодичний лікарський огляд і мінімізувати чинники, що провокують повторне розвиток хвороби. Необхідно виключити будь-які алергенні продукти і берегти дитину від травм.
Дорослим після лікування категорично протипоказаний прийом препаратів, що розріджують кров (наприклад, всіх видів аспірину), снодійних та заспокійливих засобів і кофеїну. Диспансерний облік по захворюванню триває не менше двох років.
Особливості хронічної форми
Хронічна тромбоцитарная пурпура складна саме своїми особливостями.
До останніх відносяться:
- Стійка кровоточивість;
- Збільшення лімфатичних вузлів;
- Безпричинні загострення.
Кровоточивість при захворюванні може тривати дуже довго. Термін досягає шести місяців. Часто навіть терапія не допомагає запобігти цьому процесу.
Збільшення лімфатичних вузлів відбуваються в паху, під пахвами і на ділянках під щелепою. Хворий відчуває болючі відчуття.
Як і при кровотечах, терапія не видаляє причину захворювання, але біль може бути усунена. Хронічна форма захворювання найчастіше зустрічається у дорослих , оскільки спостерігаються інфекційні осередки.
Стаття в тему: Що таке бронхоскопія легких
клінічна картина
Скарги пацієнтів пов’язані зі зміною зовнішнього вигляду шкіри.
Пурпура пігментна прогресуюча Шамберга
Характеризується появою на нижніх кінцівках несиметричних, неправильно розташованих бляшок і плям коричнево-рудого відтінку. Вогнища зберігаються протягом багатьох років, поступово збільшуючись і набуваючи більш темне забарвлення. Цей тип ураження ще називають петехіальними, він виникає внаслідок точкових крововиливів з запалених капілярів. Після випадкової травми або удару на шкірі з’являються нові висипання – це так званий феномен Кебнера.
Шамберга хвороба
екземоподобная форма
Нагадує хвороба Шамберга, але частіше зустрічається у чоловіків зрілого віку. Вогнища розташовані на стегнах, тулуб, руках, можуть супроводжуватися сверблячкою. Захворювання рецидивирующее, може зникати і загострюватися спонтанно. При зудить пурпурі осередки ширше і супроводжуються сильним свербінням шкіри. Шкіра набрякає, червоніє, на ній з’являються бульбашки і скоринки.
Екземоподобная пурпура Дукас-Капетанакіса
Хронічна пігментна пурпура
Відмінна риса – характерна крапчатая забарвлення. Вогнища частіше локалізуються на гомілках, що зудить пурпура характеризується більш генералізованої залученістю шкіри.
Хронічний пігментний пурпурний дерматоз
золотистий лишай
При золотистому лишаї спостерігається одиночне ураження шкіри або обмежена група золотисто-коричневих вогнищ. Вони можуть розташовуватися на будь-якій частині тіла, але зазвичай симетрично вражають ноги. Іноді відзначається свербіж шкіри. На відміну від інших форм пігментного пурпура, при цьому варіанті вогнища іноді розташовуються в межах ділянки шкіри, які живлять однієї артерій або иннервируемого одним нервовим стволом (дерматома).
хвороба Майоккі
Характеризується невеликими кільцеподібними бляшками, що містять розширені судини – телеангіектазії, в центрі бляшок є невеликі осередки шкірної атрофії. Вони розташовані в основному на ногах, рідше на тулубі і руках. Хворіють переважно дівчата і молоді жінки. Хвороба має тривалий рецидивуючий перебіг, проте з часом вона може зникнути, і тому лікування при такій формі нерідко не призначають.
хвороба Майоккі
ліхеноїдна пурпура
Вона нагадує хвороба Шамберга, але додатково є червоно-коричневі або тілесні шелушащиеся піднесення (папули) і вузлики. Патологія не зустрічається у дітей.
Пігментна пурпура при вагітності не несе небезпеки для дитини. Після пологів її прояви можуть мимовільно зникнути, тому спеціального лікування в цей час не потрібно.
