Які симптоми має гемолітична анемія і лікування

Гемолітична анемія – що це таке, клінічні рекомендації і способи лікування гемолітична анемія (ГА) – це ряд рідкісних, але піддаються діагностиці і лікуванню хвороб крові, під час яких починається посилене руйнування еритроцитів. ГА, які обумовлені внутрішньосудинної деструкцією, з’являються в результаті дії токсинів, сильних опіків, зараженні крові, переливання невідповідної по групі і резус крові. Впливають і іммунопатологичеськіє процеси.

ГА зі позасудинний (внутрішньоклітинної) деструкцією, володіє спадкової природою. Руйнування еритроцитів відбувається частіше в макрофагах селезінки, рідше в кістковому мозку, печінці та лімфовузлах. Ймовірно тріо: анемія, запалення селезінки і жовтяниця. ГА діляться на ерітроцітопатіі, ерітроцітоферментопатіі і гемоглобінопатії.

Гемолітична анемія: симптоми і лікування

Анемії відносяться до одних з найбільш поширених патологій системи крові, які можуть виникати самостійно або на тлі вже наявного порушення здоров’я. Однією з форм даної хвороби є гемолітична. При різних причинах порушення симптоматика залишається однаковою, через що для правильного лікування потрібно збір анамнезу та проведення обстеження пацієнта.

Профілактика і прогноз

Результат анемії визначається її вагою, своєчасністю постановки діагнозу і адекватністю підібраного лікування. Придбані варіанти в результаті адекватного ведення можна вилікувати. Спадкові форми можуть бути переведені в стійку ремісію. Розвиток хронічної хвороби нирок, ДВС-синдрому підвищують ризик летальності. Попередити розвиток набутих гемолітичних анемій дозволяє своєчасне лікування вагітних з ризиком антигенної несумісності з плодом, профілактика і лікування інфекцій, інтоксикацій. Перед призначенням лікарських препаратів, вакцинаціями або гемотрансфузіями має проводитися ретельне обстеження пацієнта і враховуватися всі ризики несумісності і імунних реакцій.

Постнова Марія, лікар-терапевт, медичний оглядач

1, всього, сьогодні

( 66 голос., Середній: 4,59 з 5)

Схожі записи

• Методи очищення крові, плазмаферез: показання, як проводиться

• Підвищено тромбоцити в крові: що це значить у жінок, у чоловіків

Що таке гемолітична анемія

При патології відзначається скорочення життя червоних клітин крові, і їх руйнування відбувається значно швидше, ніж вироблення і дозрівання нових. Еритроцити в крові переносять кисень і оксид вуглецю, також бере участь в обмінних процесах і що міститься в червоних тільцях гемоглобін. При нестачі еритроцитів починають страждати всі системи і органи в організмі.

Середня тривалість життя еритроцитів становить від 60 до 90 днів. Якщо ж ці клітини функціонують менше 50 днів, то виникає патологічний дефіцит червоних кров’яних тілець. Визначається рівень еритроцитів і ступінь їх зрілості при аналізі. Серед всіх анемій гемолітична становить 5%.

форми захворювання

Найважливіше значення для нормального функціонування організму має рівновагу в освіті і руйнуванні червоних кров’яних тілець – еритроцитів. Якщо з яких-небудь причин їх розпад відбувається в прискореному темпі, а кістковий мозок не справляється з утворенням нових кров’яних клітин, то з’являється дисбаланс і створюються передумови для виникнення захворювання.
На підставі функціонування і особливостей руйнування еритроцитів розроблена класифікація патології.

Остання поділяється на дві групи: спадкову та набуту, в кожній з них виділяють кілька підвидів.

Класифікація причини

Захворювання розділяється на дві великі категорії – вроджене і придбане. Залежно від форми патології підбирається і спосіб терапії. Вроджене захворювання пов’язане з генетичним дефектом, через якого відбувається порушення в процесі формування червоних клітин крові або викликається недолік ферментної активності. Дана хвороба відзначається з дитинства і буває 4 видів:

• несфероцітарние – у хворого ферменти, які підтримують нормальний стан клітин крові, виявляються недостатньо активними;
• Маньківського-Шоффара – на тлі генних мутацій відбувається неправильне утворення білка, з якого формуються стінки червоних тілець;
• мембранопатія еритроцитів – дефект будови стінок еритроцитів пов’язаний з генетичними порушеннями;
• талассемии – ціла група патологій крові, при яких порушено продукування гемоглобіну в організмі.

Придбана патологія виникає в будь-якому віці. Основними причинами порушення є:

• наявність протезів серцевих клапанів;
• використання апаратів для штучного кровообігу;
• отруєння свинцем, пестицидами, отрутами деяких змій;
• тривале застосування ряду лікарських препаратів;
• ряд паразитарних і бактеріальних захворювань з важкої інтоксикацією організму.

Лікування часто потрібне комплексне, спрямоване на причину анемії і коригування стану картини крові.

Клінічні форми

У клінічному прояві можна виділити кілька найпоширеніших форм гемолітичної анемії:

1. Аутоіммунна анемія. Це набуте захворювання, супроводжується великим ураженням клітин крові. Основна причина патології – формування антитіл в еритроцитах, які провокують гемоліз. Аутоімунні гемолітичні анемії спостерігаються, якщо клітини імунітету сприймають червоні кров’яні тільця організму, як чужорідних агентів і прагнуть їх винищити. Прогноз такого захворювання несприятливий, потрібне переливання крові або пересадка кісткового мозку.
2. Анемія Маньківського-Шоффара (спадковий мікросфероцітоз) характеризується аномальною проникністю еритроцитної мембрани, через яку проходять іони натрію. Захворювання має аутосомно-домінантний спадковий характер. Розвиток хвилеподібний: чергування стабільних періодів і гемолітичних кризів. Основні ознаки: зменшення осмотичної опірності еритроцитів, переважання змінених еритроцитів – мікросфероцітов, ретикулоцитоз. При складному перебігу хвороби необхідно хірургічне втручання (видалення селезінки).
3. Талассемия. Якщо лікуючий лікар визначає вроджене захворювання крові талассемия, це наслідок порушеного продукування гемоглобіну в хімічному складі крові. Анемія при відсутності своєчасної терапії тільки прогресує, симптоми наростають, перетворюють пацієнта в інваліда. Така хвороба за походженням є вродженою, вимагає здачі комплексу аналізів, докладного обстеження клінічного хворого, лікування для підтримки періоду ремісії.
4. Порфирія відносяться до спадкової формі захворювання і обумовлені порушенням формування порфиринов – складових гемоглобіну. Перша ознака – гіпохромія, поступово проявляється відкладення заліза, змінюється форма еритроцитів, в кістковому мозку з’являються сидеробласти. Порфирія можуть мати і набутий характер при токсичному отруєнні. Лікування здійснюється введенням глюкози і гематиту.
5. Серповидно-клітинна анемія є найбільш поширеним варіантом гемоглобінопатії. Характерна ознака: еритроцити приймають серповидную форму, що призводить до застрявання їх в капілярах, що викликає тромбоз. Гемолітичні кризи супроводжуються виділенням сечі чорного кольору зі слідами крові, значним зниженням гемоглобіну в крові, лихоманкою. У кістковому мозку виявляється великий вміст ерітрокаріоцітов. При лікуванні хворого вводиться підвищена кількість рідини, проводиться оксигенотерапія і призначаються антибіотики.

Симптоми і ознаки гемолітичної анемії

При патології діагностуються анемічний і гемолітичний синдроми. При наявності первинної хвороби, яка і спровокувала анемію, в симптоматиці спостерігаються ознаки обох. Основними симптомами гемолітичної анемії є:

• блідість шкіри і її жовтяничний відтінок;
• колір слизових оболонок майже білий з жовтизною;
• виражене запаморочення;
• надмірно швидка стомлюваність;
• слабкість;
• сильна задишка навіть при помірних фізичних навантаженнях;
• високий пульс;
• збільшення селезінки;
• зміна звичайного кольору сечі на темно-коричневий, рідше червоний або вишневий;
• біль в лівому боці в підребер’ї.

Симптоматика у міру прогресування порушення наростає. У дітей при захворюванні найчастіше спостерігається підвищення температури до 38 градусів.

Етіологія

Етіологічні чинники, що провокують прогресування аутоімунної, серпоподібноклітинної та інших видів гемолітичних анемій у дітей і дорослих:

• різні різновиди лейкозів;
• аутоімунні недуги;
• травми різного ступеня тяжкості;
• раніше перенесені патології інфекційної природи;
• термічні та хімічні опіки;
• хірургічні втручання;
• інфекційні недуги (малярія);
• амілоїдоз життєво важливих органів;
• тривалий контакт з токсичними речовинами;
• тривалий прийом деяких груп синтетичних медичних препаратів;
• переливання несумісної крові по резус-фактору;
• резус-конфлікт під час виношування дитини;
• вроджені вади серця;
• бактеріальний ендокардит та інше.

діагностика

При виникненні ознак захворювання, навіть в помірному ступені, потрібно звернення до гематолога. Для визначення недостатності еритроцитів в крові проводяться такі аналізи крові: загальний, на білірубін, еритроцити і гемоглобін. Також показано проведення УЗД печінки і селезінки. У важких випадках може знадобитися пункція кісткового мозку.

Наявність первинних патологій, які викликали гемолітична анемія, вимагає залучення додатково профільних фахівців, які зможуть провести повноцінне лікування основної хвороби. Для її терапії може знадобитися проведення додаткових діагностичних процедур і аналізів.

Вроджена або спадкова анемія

Зазвичай медикаментозне лікування такої анемії дає тільки тимчасові поліпшення загального стану хворого, але рецидиви гемолітичних кризів, на жаль, не попереджає. Тут більш ефективним буде оперативне втручання.

Воно має на увазі проведення спленектомії – видалення селезінки. Дана операція показала 100% -ву ефективність, пацієнти практично повністю виліковуються, хоча патологічні властивості еритроцитів і зберігаються. Зазвичай показанням до операції є напади ниркових кольок, інфаркти селезінки, різка форма анемії або часто повторювані кризи.

Лікування гемолітичної анемії

Терапія захворювання проводиться в залежності від його форми і причини, що викликала порушення. Точне лікування для кожного конкретного хворого призначається лікарем. У стандартні терапевтичні заходи зазвичай включаються:

• препарати вітаміну В12;
• препарати фолієвої кислоти;
• гемотрансфузия відкритих еритроцитів – використовується в крайньому випадку, якщо обсяг червоних кров’яних тілець в складі крові падає до критичних позначок;
• глюкокортикоїдних гормони для відновлення нормального стану печінки.

У важких випадках проводиться видалення селезінки, якщо відзначається розвиток рецидивів захворювання при аутоімунної формі. Найчастіше таке лікування потрібно дітям при вродженої формі хвороби. Подібне втручання намагаються проводити у віці пацієнта 4-5 років.

Як лікувати

При гемолітичної анемії лікування призначається лікарем-гематологом, що враховує тяжкість патології, її форму, наявність супутніх захворювань і реакцію організму пацієнта на застосовувану терапію. Основу лікування становить комплекс заходів, що сприяють усуненню або зниження інтенсивності гемолізуючих факторів.

Важлива інформація: Як лікувати бета-таласемії малої форми

Медикаменти

Інтенсивна терапія проводиться при гемолітичних кризах. Пацієнту призначають вітамінотерапію, інфузії розчинів. При аутоімунної формі патології застосовується лікування з використанням глюкокортикостероїдів, наприклад Преднізолону. Подібний підхід сприяє пригніченню і зупинці гемолізу. При необхідності хворого можуть лікувати і за допомогою імунодепресантів, наприклад азатіоприном, хлорамбуцил.

При інфекційній формі патології може додатково використовуватися протималярійних засобів, затребуваним представником цієї групи медикаментів є Хлорохін. Для придушення патогенної активності бактерій використовуються антибіотики.

При гемоглобінобінуріі показано проведення процедури переливання плазми крові і відмитих еритроцитів. Додатково пацієнту призначається курс антикоагулянтів і антиагрегантів.

Токсична форма патології вимагає прийому препаратів для дезінтоксикації організму, проведення гемодіалізу, форсований діурез. При розвитку негативної відповіді імунної системи на лікарські засоби і при їх передозуванні потрібне введення антидотів.

операція

Лікування патології хірургічним шляхом передбачає проведення спленектомії. В ході операції видаляється селезінка. Показанням до хірургічного втручання є неефективність медикаментозної терапії. У випадку з мікросфероцітозом спленектомія вважається єдиним ефективним способом придушення гемолізу.

профілактика

Способи запобігання розвитку захворювання прийнято розділяти:

• На первинні, що передбачають профілактику розвитку захворювання. До цієї групи відносять відмову від шкідливих звичок, правильне харчування, своєчасне і якісне лікування інфекційних захворювань.
• На вторинні, спрямовані на профілактику розвитку криза вже діагностованою патології. Гемолітичні анемії вимагають від хворого регулярного обстеження у гематолога, ведення здорового способу життя, виконання всіх приписів лікаря.

Для зниження ризику розвитку патології у дитини парі на етапі планування вагітності необхідно пройти попереднє обстеження і отримати консультацію гематолога.

профілактика

Основними профілактичними заходами проти захворювання є попередження сильних переохолоджень і перегрівів, зміцнення імунітету для зниження ризику інфекційних патологій і дотримання заходів безпеки в районах, де можливі укуси отруйних змій. При роботі з хімічними речовинами, які можуть викликати інтоксикації, потрібне використання індивідуального захисту. Також допомагає своєчасно виявити порушення в складі крові і регулярне профілактичне медичне обстеження.

Гемолітична різновид анемії

Патологічний стан, що характеризується зниженням кількості гемоглобіну в крові з одночасним зменшенням числа еритроцитів або без нього, називається анемією. Найбільш часто дане захворювання розвивається вдруге, на тлі якої-небудь наявної основної патології.

У даній статті ми найбільш детально поговоримо про анемію, викликаної прискореним руйнуванням червоних клітин крові (еритроцитів). Вона називається гемолітичної і супроводжується вивільненням великої кількості непрямого білірубіну. У нормі життєвий цикл еритроцитів становить від ста до ста двадцяти днів. При цьому порушення вони гинуть в середньому через дві або три тижні з моменту утворення. Згідно зі статистикою, гемолітична анемія зустрічається приблизно у одного відсотка всього населення планети.

Залежно від механізму розвитку така анемія може бути вродженою чи набутою. Вроджена форма має на увазі під собою спадкову природу даного захворювання. Вона ділиться на кілька варіантів:

• Еритроцитарної мембранопатій – пов’язану з порушеннями в будові мембрани еритроцитів;
• Ферментопатія – обумовлену недостатнім виробленням специфічних ферментів;
• Гемоглобинопатиях – викликану дефектами в будові безпосередньо самого гемоглобіну.

Придбана форма гемолітичної анемії розвивається вже після народження. В її класифікацію також включені деякі варіанти: придбана мембранопатія, імунний і токсичний варіанти. Як і в попередньому випадку, придбана мембранопатія розвивається внаслідок того, що в силу будь-яких причин порушується якісне будова мембрани червоних клітин крові. Імунний варіант є результатом аутоімунних процесів. При токсичному варіанті еритроцити занадто швидко руйнуються на тлі токсичного впливу на організм.

спадковий вид

Спадкова гемолітична анемія розвивається на тлі вроджених дефектів, які зачіпають гемоглобін, ферменти, мембрани еритроцитів. Даний вид також ділять на підвиди:

• гемоглобінопатія (серповидноклеточная);
• ферментопатия;
• мембранопатія;

гемоглобінопатія

При гемоглобінопатії відбувається генетичний дефект, що приводить до порушення будови гемоглобіну. Під час цього процесу здійснюється освіту аномального гемоглобіну S, що, в свою чергу, змінює еритроцити, які стають видовженими по формі. Хвороба призводить до утруднення еритроцитної проходження по дрібних судинах, через певний час з-за цього відбувається їх закупорка і починається розвиток численних інфарктів.

ознаки

Дана спадкова гемолітична анемія розвивається у дітей. Виявляється недуга такий симптоматикою:

• блідіше шкіра;
• з’являється швидка стомлюваність;
• затримка росту;
• підвищується чутливість до різних інфекцій (сальмонельоз і ін.);
• трофічні виразки гомілок;
• погіршення реологічних особливостей крові;
• крововилив в сітківку.

Гемолітична анемія у дітей, що протікає в хронічній формі, призводить до жовтяниці, жовчнокам’яної хвороби, остеомеліту, асептичного некрозу головки стегнової кістки. До важких ускладнень відносять інсульт, больовий криз, під час якого у людини з’являються больові відчуття в області спини, ребер, кінцівок. Такі болі тривають протягом декількох днів або тижнів. До них приєднується лихоманка, при цьому спостерігається нормальна концентрація гемоглобіну. Також можливим ускладненням є гострий синдром грудної клітини.

Іноді гемолітична анемія у новонароджених і у людей різного віку, може викликати секвестраціонно кризи. Цей процес характеризується кров’яним депонуванням в селезінці, на тлі чого виникають артеріальна гіпотонія, шок, падає рівень гемоглобіну.

У рідкісних випадках відзначається гемолітичний криз, а якщо є вірусна інфекція, може розвинутися апластичної криз, який призводить до різкого зниження гемоглобіну, зменшення ретикулоцитів.

Для посилення ефекту гідроксімочевіни додають прийом еритропоетину

лікування

При постановці діагнозу гемолітична анемія, лікування повинно бути своєчасним. Зазвичай при терапії даного виду захворювання вдаються до «гідроксімочевіни». Завдяки цьому препарату здійснюється підвищення фетального гемоглобіну, а також зниження гемолізу. Щоб посилити ефективність цього засобу, лікарі призначають хворому прийом «еритропоетину». Важливо відзначити, що дана методика може бути застосована лише під час лікування важкої форми недуги.

Основним завданням терапії вважається запобігання гострих і хронічних ускладнень. Грудничкам і дітям до 5 років вводять менінгококову, «Haemophilus influenza» типу В вакцину. В якості профілактичного заходу дітям старшого віку необхідний прийом «пеніциліну» 125 – 250 мг. щодоби, а при прояві лихоманки слід провести інтенсивні протимікробні процедури. Хворим, у яких спостерігається хронічний перебіг хвороби, потрібно вживати щодня фолієву кислоту по 1 мг.

Больовий криз примушує до проведення знеболювальної терапії за допомогою анальгетиків. Вважається, що найефективнішим є тривала інфузія «Морфіну». Лікарі враховують особливість даного препарату і схильність пацієнтів до рецидивів больового синдрому, щоб виключити наркотичну залежність.

Під час гострого синдрому грудної клітини здійснюються киснева інгаляція, інфузійні процедури, прийом антибіотиків ( «Еритроміцин», «Цефтріаксон»). Якщо аналіз крові показує менше 60 мм. рт. ст. показника РаО2, лікарі приймають рішення провести обмінне переливання крові.

Перед лікуванням остеомеліта пацієнтові проводять біопсію. Якщо дані процедури не дали позитивного результату, використовують трансфузійної терапії, а також пересадку полнослойних шкірних клаптів.

Шанс на одужання від цього різновиду гемологічного анемії (код по МКБ10 – міжнародна класифікація хвороб – D55 – D59) дає аллотрансплатація кісткового мозку. Але на сьогоднішній день методика не має широкого застосування.

ферментопатія

Даний вид захворювання характеризується дефіцитом активності еритроцитарних ферментів. Ген, що провокує хворобу, успадковується по чоловічій лінії, найчастіше у африканців, китайців і жителів Середземномор’я. У жіночої статі недуга зустрічається нечасто.

ознаки

Гемолітична анемія, симптоми якої розвиваються швидко, виявляється гемолитическим кризом. Вчені відзначають, що симптоматика недуги може спостерігатися вже через кілька годин після впливу провокуючого фактора:

• інфекційні захворювання;
• бобова їжа;
• медичні препарати ( «Аспірин», «Хінін», «Сульфаніламід» і ін.).

Аспірин може спровокувати гемолітичну анемію

лікування

При терапії захворювання лікарі ведуть боротьбу з інфекціями, виключають прийом деяких ліків, забороняють боби. Проводиться гемотрансфузия, але при суворих показниках.

мембранопатія

Таке захворювання характеризується структурною аномалією білків еритроцитів, на тлі чого відбувається порушення їх мембран, розвивається позасудинна гемоліз. Цей різновид анемії також ділиться на форми:

1. Микросфероцитарная гемолітична анемія передається в більшості випадків аутосомно домінантним типом, під час якого спостерігається дефект цитоскелету. В результаті недуги еритроцити перетворюються в мікросфероціти, діаметр яких менше 7 мкм. Хвороба проявляється в будь-якому віці, навіть у новонароджених. До основної симптоматики відносять жовтяницю, яка виявляється наявністю пігментних каменів в жовчному міхурі, спленомегалією, гіперплазію. Аналіз крові виявляє мікросфероціти. Спонтанне погіршення стану викликано гемолизом, що відбувається протягом двох діб. Цей процес можна зупинити за допомогою введення в кров глюкози. Одужує пацієнт після спленектомії, а щоб микросфероцитарная гемолітична анемія не повторилася, йому призначають прийом фолієвої кислоти на протязі тривалого періоду часу.
2. Овалоцитоз успадковується, як і при стані микросфероцитоза, зазвичай його виявляють випадково під час дослідження периферичної крові. При недугу може спостерігатися знижена концентрація гемоглобіну. Терапія цього виду подібна методам, як при мікросфероцітозе.
3. Стомацітоз змінює еритроцити, вони стають опуклими з одного боку і увігнутими з іншого, також у них утворюється щелевидное простір. Еритроцити можуть бути гіпергідратірованнимі і зневоднені. Клінічна картина недуги може характеризуватися легким гемолизом.

Причини виникнення гемолітичної анемії

Як ми вже сказали, в ряді випадків така анемія є результатом різних генетичних дефектів, які можуть спричинити за собою неправильне будова мембрани еритроцитів або самого гемоглобіну, а також недостатній синтез ферментів в організмі.

При придбаної формі даного захворювання червоні клітини крові починають занадто швидко руйнуватися під впливом певних факторів зовнішнього середовища. До таких факторів можуть ставитися прийом деяких видів лікарських препаратів, наприклад, сульфаніламідів, надходження в організм токсичних хімічних речовин, важкі фізичні навантаження, перенесені інфекційні хвороби, великі опіки і так далі.

У деяких випадках анемія буває викликана злоякісними захворюваннями крові, аутоімунними порушеннями в організмі, а також деякими видами серцево-судинних патологій.

причини анемій

Причиною гемолітичної анемії може стати:

• Вроджена патологія серцево-судинної системи.
• Лейкоз.
• Токсична дія на кров’яні тільця.
• Проведення процедури переливання крові, що не відповідає по групі, резусу.
• Патогенна активність паразитів.
• Тривалий прийом деяких лікарських засобів.

Для призначення вірного лікування в першу чергу виявляють етіологію захворювання. Але навіть визначивши вид патології, її розвиток вдається запобігти не завжди.

Для того щоб зрозуміти, що це таке, наскільки небезпечні недуги, потрібно знати основні причини, що їх викликають:

• спадкові хромосомні дефекти, що перешкоджають правильному поводженню гемоглобіну та еритроцитів у дорослого, дитини, і порушені гени, найчастіше передаються від батьків, правда, не всьому потомству;
• захворювання аутоімунного характеру, що вражають сполучну тканину і судини;
• захворювання крові (лейкоз різного ступеня);
• перенесені хвороби вірусного, інфекційного, бактеріального характеру;
• отруєння хімікатами, промисловим отрутою і з’єднаннями;
• опік, травма, хірургічні процедури;
• помилки при переливанні крові (розбіжність по групі, резусу);
• вроджений порок серця, великих судин;
• резус-конфлікт мами і дитини при вагітності.

Недуга може виникнути і при неконтрольованому застосуванні деяких лікарських препаратів, наявності судинних шунтів, штучного клапана серця.

Симптоми гемолітичної анемії

Клінічна картина при вроджених і набутих анеміях дещо різниться. Найчастіше вроджений патологічний процес буває обумовлений різними дефектами в мембранах еритроцитів. Перші симптоми такого захворювання можуть розвиватися абсолютно в будь-якому віці, однак найчастіше вони з’являються в підлітковій віковій групі.

Основним проявом вродженої гемолітичної анемії є жовте забарвлення шкіри і видимих ​​слизових оболонок. Інтенсивність жовтяниці безпосередньо залежить від тяжкості патології. Хвора людина звертає увагу на те, що кал набуває інтенсивну темне забарвлення, сеча також значно темніє. У більшості випадків у таких пацієнтів відзначається розвиток спленомегалії, а іноді і гепатоспленомегалии. Характерно наявність періодично виникають гемолітичних кризів. Гемолітичний криз проявляється наростанням температури тіла, значною слабкістю і нападами запаморочення. Можуть приєднуватися нудота і блювота, а також больовий синдром в області живота.

При придбаної формі даної патології в переважній більшості випадків клінічна картина починає розвиватися з гострого гемолітичного кризу. Хвора людина пред’являє скарги на раптове підвищення температури тіла і виражену слабкість. Відзначаються такі симптоми, як різке запаморочення, відчуття серцебиття і задишка. На цьому тлі досить швидко приєднується жовте забарвлення шкірних покривів і слизових оболонок, яким супроводжують збільшення печінки і селезінки в розмірах.

Найбільш важкий перебіг токсичний варіант цього патологічного процесу. Стан пацієнта стрімко погіршується, виникають виражена лихоманка і больовий синдром в області правого підребер’я і попереку. В обов’язковому порядку присутні нудота з блювотою. Приблизно на третю добу з’являється жовтяниця, а в крові визначається підвищений рівень непрямого білірубіну. У тому випадку, якщо не надати хворій людині медичну допомогу, можливо наростання симптомів, що вказують на ниркову та печінкову недостатність.

лікування

Терапія патології являє собою складний процес. Для призначення правильного лікування потрібна повна картина крові пацієнта. Загальні заходи включають:

• прийом вітаміну В12 і фолієвої кислоти;
• застосування гормонів глюкокортикоидной групи – «Кортінефф», «Дексаметазон» «преднізалон»;
• профілактика ускладнень через перенесених інфекцій.

Іноді еритроцити руйнуються занадто стрімко, і на встановлення точного діагнозу немає часу. Тоді як вимушений захід проводять переливання крові від донора.

Серповидноклітинної анемію, або таласемії, лікують препаратами, які виводять надлишок заліза, наприклад «Дефероксамін».

При гемолітичних анеміях спадкового характеру деяких видів проводять оперативне втручання з видалення селезінки. Найбільш оптимальним вважається її здійснення у віці 3-5 років, але іноді вона необхідна і раніше.

В окремих випадках потрібно трансплантація кісткового мозку.

У народній медицині для лікування застосовують ті ж трави, що і при залізодефіцитної анемії. Рекомендують готувати настій з лікарської полину на спирту або горілці, приймати його курсами.

Для поліпшення складу крові нетрадиційна медицина радить вживати настій з ягід чорниці, зелень петрушки, сік з листя кульбаби.

Гемолітична різновид анемії

Патологічний стан, що характеризується зниженням кількості гемоглобіну в крові з одночасним зменшенням числа еритроцитів або без нього, називається анемією. Найбільш часто дане захворювання розвивається вдруге, на тлі якої-небудь наявної основної патології.

У даній статті ми найбільш детально поговоримо про анемію, викликаної прискореним руйнуванням червоних клітин крові (еритроцитів). Вона називається гемолітичної і супроводжується вивільненням великої кількості непрямого білірубіну. У нормі життєвий цикл еритроцитів становить від ста до ста двадцяти днів. При цьому порушення вони гинуть в середньому через дві або три тижні з моменту утворення. Згідно зі статистикою, гемолітична анемія зустрічається приблизно у одного відсотка всього населення планети.

Залежно від механізму розвитку така анемія може бути вродженою чи набутою. Вроджена форма має на увазі під собою спадкову природу даного захворювання. Вона ділиться на кілька варіантів:

• Еритроцитарної мембранопатій – пов’язану з порушеннями в будові мембрани еритроцитів;
• Ферментопатія – обумовлену недостатнім виробленням специфічних ферментів;
• Гемоглобинопатиях – викликану дефектами в будові безпосередньо самого гемоглобіну.

Придбана форма гемолітичної анемії розвивається вже після народження. В її класифікацію також включені деякі варіанти: придбана мембранопатія, імунний і токсичний варіанти. Як і в попередньому випадку, придбана мембранопатія розвивається внаслідок того, що в силу будь-яких причин порушується якісне будова мембрани червоних клітин крові. Імунний варіант є результатом аутоімунних процесів. При токсичному варіанті еритроцити занадто швидко руйнуються на тлі токсичного впливу на організм.

Класифікація

Всі гемолітичні анемії класифікуються за таким принципом.

Придбані форми – розвиваються під певним впливом будь-яких зовнішніх факторів, які надають руйнівний вплив на еритроцити.

• Аутоімунна гемолітична анемія;
• Анемії, викликані механічними еритроцитарними ушкодженнями або провокуючим паразитичним, токсичним впливом речовин.

Спадкові або вроджені форми – є результатом впливу на життєдіяльність еритроцитів генетично детермінованих відхилень.

• мембранопатіі;
• Гемоглобинопатии (серповидно-клітинна анемія, таласемія та ін.);
• Ерітроцітопатіі (анемія Мінковського-Шоффара);
• Ферментопатії.

Причини виникнення гемолітичної анемії

Як ми вже сказали, в ряді випадків така анемія є результатом різних генетичних дефектів, які можуть спричинити за собою неправильне будова мембрани еритроцитів або самого гемоглобіну, а також недостатній синтез ферментів в організмі.

При придбаної формі даного захворювання червоні клітини крові починають занадто швидко руйнуватися під впливом певних факторів зовнішнього середовища. До таких факторів можуть ставитися прийом деяких видів лікарських препаратів, наприклад, сульфаніламідів, надходження в організм токсичних хімічних речовин, важкі фізичні навантаження, перенесені інфекційні хвороби, великі опіки і так далі.

У деяких випадках анемія буває викликана злоякісними захворюваннями крові, аутоімунними порушеннями в організмі, а також деякими видами серцево-судинних патологій.

Народні засоби

Підвищити гемоглобін допоможуть народні засоби, які в своєму арсеналі мають чимало рецептів для підвищення рівня гемоглобіну в крові. Розглянемо кілька рецептів:

• Для приготування знадобиться 150 мл свіжого соку алое + 250 г меду і 350 мл вина «Кагор». Все добре перемішати і приймати по 1 ложці 3 рази на день, протягом 1 місяця.
• Хороший ефект можна отримати від наступного настою. Знадобляться: плоди шипшини, плоди суниці лісової в рівних частинах по 10 гр. Плоди потрібно залити окропом, поставити на водяну баню на 15 хвилин, потім охолодити, віджати і приймати по 1/2 склянки 2 рази на день.
• Листи суниці (2 ст. Л.) Потрібно залити окропом, відцідити і приймати 3 рази на день по 2 столових ложки.

Лікування народними засобами може служити тільки як допоміжна терапія. [Adsense3]

Симптоми гемолітичної анемії

Клінічна картина при вроджених і набутих анеміях дещо різниться. Найчастіше вроджений патологічний процес буває обумовлений різними дефектами в мембранах еритроцитів. Перші симптоми такого захворювання можуть розвиватися абсолютно в будь-якому віці, однак найчастіше вони з’являються в підлітковій віковій групі.

Основним проявом вродженої гемолітичної анемії є жовте забарвлення шкіри і видимих ​​слизових оболонок. Інтенсивність жовтяниці безпосередньо залежить від тяжкості патології. Хвора людина звертає увагу на те, що кал набуває інтенсивну темне забарвлення, сеча також значно темніє. У більшості випадків у таких пацієнтів відзначається розвиток спленомегалії, а іноді і гепатоспленомегалии. Характерно наявність періодично виникають гемолітичних кризів. Гемолітичний криз проявляється наростанням температури тіла, значною слабкістю і нападами запаморочення. Можуть приєднуватися нудота і блювота, а також больовий синдром в області живота.

При придбаної формі даної патології в переважній більшості випадків клінічна картина починає розвиватися з гострого гемолітичного кризу. Хвора людина пред’являє скарги на раптове підвищення температури тіла і виражену слабкість. Відзначаються такі симптоми, як різке запаморочення, відчуття серцебиття і задишка. На цьому тлі досить швидко приєднується жовте забарвлення шкірних покривів і слизових оболонок, яким супроводжують збільшення печінки і селезінки в розмірах.

Найбільш важкий перебіг токсичний варіант цього патологічного процесу. Стан пацієнта стрімко погіршується, виникають виражена лихоманка і больовий синдром в області правого підребер’я і попереку. В обов’язковому порядку присутні нудота з блювотою. Приблизно на третю добу з’являється жовтяниця, а в крові визначається підвищений рівень непрямого білірубіну. У тому випадку, якщо не надати хворій людині медичну допомогу, можливо наростання симптомів, що вказують на ниркову та печінкову недостатність.

Залозодефіцитна анемія

Симптомів залізодефіцитної анемії досить багато і вони часто схожі з симптоматикою інших анемій:

• По-перше, шкіра. Вона стає тьмяною, блідою, лущиться і сухої (зазвичай на руках і обличчі).
• По-друге, нігті. Вони стають ламкими, тьмяними, м’якими і починають розшаровуватися.
• По-третє, волосся. У людей з ЗДА вони стають ламкими, січеться, починають інтенсивно випадати і повільно зростати.
• По-четверте, зуби. Одним з характерних ознак залізодефіцитної анемії є розфарбовування зубів і карієс. Емаль на зубах стає шорсткою, а самі зуби втрачають колишній блиск.
• Часто ознакою анемії виступає захворювання, наприклад, атрофічний гастрит, функціональні порушення кишечника, сечостатевої сфери тощо.
• Хворі ЗДА страждають смаковим і нюховим збоченням. Це проявляється в бажанні з’їсти глину, крейду, пісок. Часто таким пацієнтам несподівано починає подобатися запах лаку, фарби, ацетону, бензину, вихлопних газів і ін.
• Залізодефіцитна анемія відбивається і на загальному стані. Її супроводжують часті болі в області голови, прискорене серцебиття, слабкість, миготіння «мошок», запаморочення, сонливість.

Аналіз крові при ЗДА показує серйозне падіння гемоглобіну. Рівень еритроцитів знижений також, але в меншій мірі, так як анемія носить гіпохромний характер (колірний показник має тенденцію до зниження). У кров’яної же сироватці вміст заліза значно падає. З периферичної крові повністю зникають сідероціти.

причини

У спадкових видів недокрів’я даної групи, часто виявляються у дітей, фактори, що сприяють розвитку наступні:

• дефекти генетичного типу у мембран еритроцитів;
• порушення структури гемоглобіну;
• неналежна робота ферментних систем.

Все це призводить до неповноцінності вироблених кров’яних тілець і швидкого їх руйнування.

У той же час гемоліз еритроцитів (у випадку з набутими на анемії) відбувається через дію факторів, як зовнішніх, а й внутрішніх.

Імунні гемолітичні патології виникають на тлі:

• посттрансфузійних реакцій;
• вакцинацій;
• гемолітичної хвороби новонароджених;
• прийому деяких препаратів (наприклад, анальгетиків, протималярійних і т. д.).

Виникненню аутоімунних реакцій, при яких утворюються антитіла до еритроцитів, сприяють:

• лімфогранулематоз;
• хронічний лімфолейкоз;
• мієломна хвороба;
• гострий лейкоз;
• ВКВ;
• неспецифічний виразковий коліт;
• токсоплазмоз;
• сифіліс;
• інфекційний мононуклеоз;
• пневмонія.

Внутрішньосудинний гемоліз виникає часто через отруєння:

• грибами;
• миш’яком;
• свинцем та іншими важкими металами;
• спиртним.

Прискорене руйнування еритроцитів відбувається при механічному впливі на них таких факторів:

• високі навантаження фізичного плану;
• малярія;
• протезування клапанів серця;
• злоякісна гіпертонія;
• сепсис;
• великі опіки;
• гіпербаричнаоксигенація.

анемія вагітних

Для діагностики захворювання у вагітних проводять лабораторні дослідження в два етапи. На першому відбувається підтвердження наявності захворювання, на другому – пошук факторів, що впливають на руйнування еритроцитів.

Лікарі з’ясовують у майбутньої мами все про перебіг минулих вагітностей, про наявність передчасного їх перериванні або народженні мертвої дитини, про ступінь розвитку наявних дітей, резус крові батька.

При наявності антитіл у мами з негативним резусом для профілактики вводять гаммаглобулин, що знижує їхню агресивну вплив.

симптоми

Спадкові форми недокрів’я досить різноманітні, але найбільш часто зустрічається хвороба Маньківського-Шоффара, іменована по-іншому «мікросфероцітозом». Неповноцінність еритроцитів тут обумовлена ​​нестачею ліпідів в їх мембрані і актоміозіноподобного білка. Розпад кров’яних тілець відбувається безпосередньо в селезінці.

Розвиток цієї недуги може відбуватися у:

• новонароджених;
• дітей шкільного віку;
• юнаків;
• людей похилого віку.

Але страждають від нього частіше підлітки. Для перебігу микросфероцитоза характерно регулярне повторення кризів, що супроводжуються:

• температурою;
• слабкістю;
• блювотою;
• запамороченнями;
• болями в животі.

Іншими очевидними ознаками є:

• жовтяниця;
• темно-коричневий відтінок калу.

Патологія сприяє:

• утворення холециститу;
• збільшення селезінки;
• печінки.

Ще у дітей з мікросфероцітозом нерідко виявляють дисплазії вродженого типу:

• косоокість;
• неправильний прикус;
• баштовий череп;
• готичне небо;
• сідлоподібний ніс;
• брадідактілію (або полідактилія).

У дорослих звичайною ознакою вважається трофічні виразки на гомілках.

Ензімопеніческого типу гемолітичні анемії розвиваються через нестачу деяких ферментів в еритроцитах. Хвороба протікає рівно, без загострень і супроводжується:

• блідою жовтяницею;
• серцевими шумами;
• гепатоспленомегалией.

У важких форм набір ознак відповідає стандартному гемолітичного кризу, описаного вище. Загибель еритроцитів відбувається тут в судинах, тому вони виділяються безпосередньо в сечу, через що вона стає помітно темної.

Серед анемій придбаного типу найбільш поширені аутоімунні патології. Тут криз завжди починається раптово і відрізняється гостротою. Супроводжують його:

• лихоманка;
• миттєва слабкість;
• задишка;
• тахікардія;
• запаморочення;
• біль в животі і поперековому відділі спини;
• жовтяниця;
• збільшення і селезінки і печінки.

Перед нападом іноді виникають:

Для деяких форм розглянутих видів недокрів’я характерна підвищена сприйнятливість до холоду. На цьому тлі розвиваються:

• гемоглобинурия;
• кропив’янка;
• синдром Рейно.

Гемолітичні анемії токсичного типу мають такі ознаки:

• наростаюча слабкість;
• болю в попереку і справапод ребрами;
• підвищену температуру;
• гемоглобинурию.

Через кілька днів починається:

Пізніше розвивається ниркова і печінкова недостатність.

Спадкові гемолітичні несфероцітарние анемії

Ці захворювання обумовлені вродженим зниженням активності ферментів червоних кров’яних тіл, найчастіше глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФД). Виявляються загостреннями в будь-якому віці. Гемоліз провокується стресовими ситуаціями, інтеркурентнихзахворюваннями, вживанням в їжу кінських бобів (фавізм), прийомом медикаментів і вітамінів: сульфаніламідів, нітрофуранів, саліцилатів, похідних хініну, антиоксидантів, аскорбінової кислоти, синтетичних аналогів вітаміну К і т.д. У періоді новонародженості подібний криз гемолітичної анемії здатний послужити одним з патогенетичних факторів розвитку білірубінової енцефалопатії (ядерна жовтяниця) навіть при відсутності імунологічного конфлікту. Гострий гемоліз супроводжується значним недокрів’ям (нормо-або макроцитарною, гиперрегенераторной), появою в еритроцитах тілець Гейнца, рідше – гемоглобинурией, анурією, гіповолемічного шоком. діагноз підтверджується прямим визначенням наявності Г-6-ФД і інших ферментів (піруваткіназа, система глутатіону).

При гострому нападі скасовують препарати лікування, що викликали гемоліз, і внутрішньовенно вводять розчин глюкози.

• При важкому недокрів’ї виробляють гемотрансфузії;
• При гіпербілірубінемії у новонароджених – штучне переливання крові;
• При тривалій анурії показаний екстракорпоральний діаліз

прогноз

лікування гемолітичної анемії в більшості випадків сприятливий.