Гемофілія – форми, фактори ризику, лікування і препарати
У медицині гемофілія відома як «царська хвороба». Це рідкісне захворювання передається тільки в спадщину і, як правило, проявляється в юнацькі роки життя. Її головною ознакою є підвищена схильність до кровотеч і занадто тривала згортання крові.
Гемофілія у дітей виникає найчастіше у хлопчиків, але сама хвороба передається тільки через жінок разом з мутував Х-хромосомою.
Якщо не займатися своєчасним лікуванням цієї недуги, існує ймовірність того, що ближче до підліткового віку хворий стане інвалідом. Це відбувається, оскільки організм втрачає здатність до вироблення речовин, необхідних для згортання крові.
Що це таке?
Дане захворювання зустрічається з частотою 1 випадок на 50000 новонароджених, причому гемофілія А діагностується частіше: 1 випадок хвороби на 10000 чоловік, а гемофілія В – рідше: 1: 30000-50000 жителів чоловічої статі. Успадковується гемофілія по рецесивним ознакою, пов’язаному з Х-хромосомою.
У 70% випадків гемофілія характеризується важким перебігом, неухильно прогресує і призводить до ранньої інвалідизації хворого. Найвідоміший хворий на гемофілію в України – це цесаревич Олексій, син Олександри Федорівни і царя Миколи II. Як відомо, захворювання дісталося родині українського імператора від бабусі його дружини, королеви Вікторії. На прикладі цієї родини часто вивчають передачу недуги по генеалогічної лінії. [Adsense1]
Лікувальні препарати
Препарати лікування місцевого гемостатичного дії:
Беріпласт ХС 1 мл
. Комплект з 4 флаконів, що містять відповідно: фібриногену 65-115 мг і XIII фактора згортання 40-80 ОД, апротинина (інгібітор протеаз) 1 000 ЄЇК, тромбіну 400-600 ME, кальцію хлориду 2,5 мл (40 ммоль / л).
Беріпласт ХС 0,5 мл / 3 мл
. Містить відповідно половину або в три рази більшу кількість цих речовин. Комбінований фибрино-тромбінового клей з біологічно активних речовин, при накладенні на рану, що кровоточить склеює її краю, надає гемостатичну, захисно-регенеруючу та знеболювальну дію. Застосовується для лікування в хірургії.
Препарати місцевого гемостатичного дії:
Тахокомб
. Пластини розмірами 9,5х4 см, 8х0,5 см, 2,5х0,5 см. 1 см2 пластини містить кінського колагену 1,3-2 мг, людського фібриногену 4,3-6,7 мг, бичачого тромбіну 1,5 – 2 , 5 мг і апротинина (інгібітора протеаз) 0,055-0,087 ОД. Використовується в різних областях хірургії для склеювання ран і зупинки паренхіматозних кровотеч.
Геласпон
. Губка розміром 8,5х4х1 см, що містить 100 мг желатину. Використовується в лікуванні для зупинки кровотеч і закриття післяопераційних ран.
Гельфоум
. Набір желатинових губок різних розмірів для зупинки кровотеч при хірургічних втручаннях.
Стрічка Лейкопластирна з феракрілом
(6 шарів марлі, просоченої гемостатическим засобом і феракрілом). Феракрил надає і помірно виражену антимікробну дію відносно грампозитивних і грамнегативних бактерій.
Препарати, що застосовуються в складі комбінованої гемостатичної терапії:
«Ново-Севен»
– рекомбінантний, активоване фактор згортання крові VII, який працює за принципом «шунта», посилюючи вироблення тромбіну і активуючи коагуляцію при дефіциті VIII або IX факторів згортання крові. Вводиться внутрішньовенно в дозі 100 мкг / кг вже через 2 години препарат дозволяв проводити у 87% хворих на гемофілію великі порожнинні операції зі стабілізованими показниками гемостазу, які зберігалися до 3-4 днів. Застосування препарату для лікування гемофілії обмежує його висока вартість.
Кропива лист
. 1 брикет = 75 г (10 часточок). Гемостатичний ефект обумовлений наявністю вітаміну К. Використовується в комбінованої терапії внутрішніх кровотеч у вигляді настою 0,5 часточки / 200 мл води, прийом в залежності від віку від 1 чайн. до 1 ст. ложки х 3 рази / день.
деревію трава
. Упаковка з 6 брикетів, кожен вагою по 7 м Використовується для лікування при внутрішніх кровотечах, в тому числі що виникли на тлі запальних процесів. Активує дію фібрину, має протизапальну, антибактеріальну і ранозагоювальну дію.
У хворих на тяжку форму гемофілії при багаторазових вливаннях концентратів фактора VIII до нього можуть вироблятися нейтралізуючі антитіла (виявляються в 10 – 20% випадків), що проявляється низькою активністю фактора VIII в крові, незважаючи на заміщення його великими дозами. Аналогічні інгібіторні фактори можуть вироблятися проти IX фактора згортання при важкій гемофілії В.
Наявність інгібіторів необхідно припускати у тих хворих, у яких заміщає терапія не дає гемостатического ефекту, а рівень в крові вводиться фактора продовжує залишатися низьким. Титр інгібітора в крові побічно визначають виходячи з розрахунку, що 1 од / кг інгібітора нейтралізує 1% фактора згортання. Діагноз ингибиторной форми гемофілії підтверджується при відсутності укорочення часу рекальцифікації плазми хворого, в яку додали плазму здорової людини.
Для профілактики інгібіторних форм гемофілії застосовують різні схеми лікування: високодозової терапію концентратами фактора VIII в комбінації з імунною супресією, використання середніх або низьких доз.
Ризик інфікування хворого на гепатит В або ВІЛ
Найбільш безпечними є очищені моноклональні-рекомбінантні концентрати фактора VIII, найбільш небезпечним є кріопреципітат, який готується з суміші плазм сотень (до 2000) донорів. Виділяють наступні симптоми, властиві СНІДу у дитини:
- гепатоспленомегалия, лімфаденопатія, відставання в масі тіла, лихоманка,
- незрозуміла інтерстиціальна пневмонія,
- персистирующие бактермальние інфекції (отит, менінгіт, сепсис),
- пневмоцистная, рідше цитомегаловірусна інфекція, токсоплазмоз, кандидоз,
- незрозуміла прогресуюча неврологічна симптоматика,
- аутоімунна тромбоцитопенія, нейтропенія, анемія.
причини
Причини гемофілії достатньо вивчені. Виявлено характерні зміни одного гена в Х-хромосомі. Встановлено, що саме ця ділянка відповідальний за виробництво необхідних факторів згортання, специфічних білкових з’єднань.
Ген гемофілії не виникає в Y-хромосомі. Це означає, що дістається він плоду від материнського організму. Важливою особливістю є можливість клінічних проявів тільки у осіб чоловічої статі. Спадковий механізм передачі захворювання називають «зчепленим» в родині з підлогою. Аналогічним чином передаються дальтонізм (втрата функції розрізнення кольорів), відсутність потових залоз. На питання про те, в якому поколінні відбулася мутація гена, постаралися відповісти вчені, обстеживши матерів хлопчиків з гемофілією.
Виявилося, що від 15 до 25% мам необхідного пошкодження Х-хромосоми не мали. Це говорить про виникнення первинної мутації (спорадичні випадки) при формуванні ембріона і означає можливість захворювання на гемофілію без обтяженої спадковості. У наступних поколіннях хвороба буде передаватися як сімейна.
Конкретної причини зміни генотипу дитини не виявлено.
Класифікація
Гемофілія з’являється через зміну одного гена в хромосомі X. Розрізняють три типи гемофілії (A, B, C).
| гемофілія A | рецесивна мутація в X-хромосомі, викликає недостатність в крові необхідного білка – так званого фактора VIII (антигемофильного глобуліну). Така гемофілія вважається класичною, вона зустрічається найчастіше, у 80-85% |
| гемофілія B | рецесивна мутація в X-хромосомі – недостатність фактора плазми IX (Крістмаса). Порушено утворення вторинної коагуляційної пробки. |
| гемофілія C | аутосомний рецесивний або домінантний (з неповною пенетрантностью) тип спадкування, тобто зустрічається як у чоловіків, так і у жінок) – недостатність фактора крові XI, відома в основному у євреїв-ашкеназі. В даний час гемофілія С виключена з класифікації, так як її клінічні прояви значно відрізняються від А і В. |
Гемофілія буває трьох форм, в залежності від тяжкості захворювання:
| Легка | кровотечі з’являються тільки після медичного втручання, пов’язаного з проведенням хірургічної операції, або в результаті отриманих травм. |
| помірна | клінічні симптоми, характерні для гемофілії, можуть з’явитися в ранньому віці. Для такої форми характерно виникнення кровотеч в результаті травм, поява великих гематом. |
| важка | ознаки захворювання з’являються в перші місяці життя дитини під час росту зубів, в процесі активного руху дитини при повзання, ходьбі. |
Насторожити батьків повинні часто з’являються кровотечі дихальних шляхів у дитини. Виникнення великих гематом при падінні і малозначущих травмах також є тривожними симптомами. Подібні гематоми зазвичай збільшуються в розмірі, опухають, при торканні такого синця дитина відчуває болючі відчуття. Зникають гематоми досить довго – в середньому до двох місяців.
Гемофілія у дітей до 3 років може проявлятися у вигляді виникнення гемартрозів. Найчастіше при цьому, страждають великі суглоби – тазостегновий, колінні, ліктьові, гомілковостопні, плечові, променевозап’ястні. Внутрішньосуглобовим кровотеч супроводжує сильний больовий синдром, порушення рухових функцій суглобів, їх набряклість, збільшення температури тіла дитини. Всі ці ознаки гемофілії повинні привернути увагу батьків.
виразність захворювання
Головну роль у появі та розвитку цієї недуги відіграє спадковість. Це єдина причина, по якій дитина може його отримати. На підставі ДНК-показників носієм цієї недуги може бути тільки жінка, при цьому частіше хворіють на нього чоловіки. Тільки в разі шлюбу, в якому і чоловік і жінка страждають на гемофілію, захворювання може проявитися у дочки. Бувають випадки, коли внаслідок перенесених важких патологій ген мутує, що є причиною спонтанного виникнення захворювання.
Гематологи відзначають в основний симптоматиці хвороби три головних прояви, які відрізняються певними характеристиками:
- геморагії;
- гематоми;
- гемартрози.
Перші ознаки гемофілії починають проявлятися навіть у новонародженої дитини. Основними симптомами у немовлят є кровотечі з пуповини. Після появи на світ у таких малюків може проявлятися кефалогематома – крововилив між кістками черепа. Чим більше стає дитина, тим сильніше виявляється хвороба.
Гемофілія у жінок
Гемофілія у жінок є практично казуїстикою, оскільки для цього має бути неймовірний збіг обставин. В даний час в світі за всю історію зареєстровано всього 60 випадків гемофілії у жінок.
Отже, гемофілія у жінки може бути тільки в тому випадку, якщо в шлюб вступлять батько, хворий на гемофілію, і мати – носій гена захворювання. Імовірність народження дочки з гемофілією від такого союзу є вкрай низькою, але все ж існує. Тому якщо плід виживе, то народиться дівчинка з гемофілією.
Другий варіант появи гемофілії у жінки – це мутація гена, що відбулася вже після її народження, в результаті якої з’явився дефіцит факторів згортання в крові. Саме така мутація відбулася у королеви Вікторії, у якій з’явилася гемофілія не в спадщину від батьків, а де-ново.
Жінки, які страждають на гемофілію, мають ті ж симптоми, що і чоловіки, тому в статевих відносинах перебіг захворювання абсолютно однаково.
симптоми
Провідними симптомами гемофілії А і В є підвищена кровоточивість з перших місяців життя; підшкірні, міжм’язові, субфасціальних, заочеревинні гематоми, обумовлені забоями, порізами, різними хірургічними втручаннями; гематурія; рясні посттравматичні кровотечі; гемартрози великих суглобів, з вторинними запальними змінами, які призводять до формування контрактур і анкілозів.
Зазвичай хворобою страждають чоловіки (успадкування, зчеплене зі статтю), жінки ж зазвичай виступають як носії гемофілії і можуть народити хворих синів або дочок-носії. Всього в світі задокументовано близько 60 випадків гемофілії (типу A або B) у дівчаток. У зв’язку з тим, що сучасна медицина істотно продовжує середню тривалість життя хворих на гемофілію, то безумовно можна сказати, що випадки гемофілії у дівчаток будуть зустрічатися все частіше. Крім того, приблизно в 15-25% випадків обстеження матерів хлопчиків, які страждають на гемофілію, що не виявляє зазначених мутацій Генівка: Вікіпедія: Статті без джерел (тип: не вказано) [ джерело не вказано 2522 дня
], Що означає поява мутації в момент формування батьківської статевої клітини. Таким чином, гемофілія може з’являтися і при відсутності серед батьків носіїв її генів.
Найбільш поширена помилка про гемофілії – це те, що хворий на гемофілію може стекти кров’ю від найменшої подряпини, що невірно. Проблему становлять великі поранення і хірургічні операції, видалення зубів, а також спонтанні внутрішні крововиливи в м’язи і суглоби, обумовлені, по-видимому, вразливістю стінок судин у хворих на гемофілію.
ознаки гемофілії
Клініка гемофілії – це утворення крововиливів в різних органах і тканинах. Тип кровоточивості – гематомний, це означає, що крововиливи мають великий обсяг, болючі і мають відстрочений характер.
Крововилив може утворюватися через 1-4 години після травмуючого впливу. Спочатку реагують судини (спазм) і тромбоцити (згортають клітини крові). А посуд і клітини крові при гемофілії не страждають, функція їх не порушена, тому спочатку кровотеча зупиняється. Але потім, коли приходить черга освіти щільного тромба і остаточної зупинки кровотечі, в процес вступає неповноцінне полум’яне ланка системи згортання крові (плазма містить дефектні фактори згортання) і кровотеча відновлюється.
Так утворюються всі перелічені нижче патологічні стани, властиві гемофілії.
Примітки
-
компоненти Плазма • Еритроцити • Гематокрит • Тромбоцити • Лейкоцити: Гранулоцити (Нейтрофіли • Еозинофіли • Базофіли) • Агранулоціти (Лімфоцити (• • NK-) • Моноціт) біохімія Група крові • Резус-фактор • Буферні системи (Ацидоз • Алкалоз) • Сироватка • Гликемия (Гіпер • Гипо-) захворювання Анемія • Лейкоз • Коагулопатия ( Гемофілія • Хвороба Віллебранда) • Гемобластози Див. також Гематологія • Онкогематологія
гематурія
Гематурія – це виділення крові з сечею, грізний симптом, який свідчить про порушення функціонування нирок або ушкодження сечоводу, сечового міхура і уретри (сечовипускального каналу). Якщо є схильність до каменеутворення, то необхідно регулярно спостерігатися у уролога з метою запобігти утворенню каменів і травматизацію слизових.
Гематурія частіше спостерігається у дітей старше 5 років. Провокуючим фактором може бути також травма поперекової області, забиті місця, які здоровій дитині не завдадуть шкоди, тут можуть стати фатальними.
гемартрози
Гемартрози – це крововиливи в суглоби, які частіше спостерігається у хворих на гемофілію дітей від 1 до 8 років. Переважно страждають великі суглоби, особливо колінні і ліктьові, рідше кульшові плечові.
- Гострий гемартроз – це вперше виникло стан з бурхливою клінікою.
- Рецидивуючий гемартроз – це часті, повторні крововиливи в один і той же суглоб.
Частота і локалізація крововиливів в суглоби залежить від тяжкості гемофілії і виду фізичного навантаження:
- При швидкому бігу та стрибках можуть утворюватися симетричні гематоми в колінних статутах.
- При падінні на будь-яку сторону – гемартроз з відповідної сторони.
- При навантаженні на пояс верхніх кінцівок (підтягування, вис, віджимання і інші види активності, пов’язані з роботою рук і плечей) – часті крововиливи в ліктьові і плечові суглоби, дрібні суглоби кистей. Вражений суглоб збільшується в об’ємі, спостерігається набряк, болючість при пальпації і русі.
Гемартрози без лікування, особливо рецидивні, можуть ускладнюватися нагноєнням вмісту суглобової капсули, а також організацією (переродженням в рубцеву тканину) і формуванням анкілозу (негнучкого нерухомого суглоба). [Adsense2]
Шлунково-кишкові кровотечі
У разі тяжкого перебігу гемоглобіну і вираженої недостатності факторів згортання (частіше при одночасному дефіциті VIII і IX факторів) сліди крові можна помітити вже при перших зригуванні після годування малюка. Надмірно тверда їжа, проковтування дітьми дрібних предметів (особливо мають гострі грані або виступи) здатні травмувати слизову оболонку шлунково-кишкового тракту.
Як правило, якщо в блювотних масах або при відрижці виявляється свіжа кров, то пошкодження потрібно шукати на слизовій оболонці стравоходу. Якщо блювотні маси мають вигляд «кавової гущі», то джерело кровотечі в шлунку, кров встигла зреагувати з соляною кислотою, і утворився солянокислий гематин, який і має характерний вигляд.
У разі джерела кровотечі в шлунку може також спостерігатися наявність чорного, частіше рідкого, дегтеобразного стільця, який називається «мелена». При наявності свіжої крові в калі дитини можна запідозрити кровотечу під час самих нижніх відділів кишечника – прямий і сигмоподібної кишок.
Щеплення у дітей
Дітям, у яких є гемофілія, щеплення робити треба. Особливо це актуально для вакцини від гепатиту В. Важливо, щоб вакцинація здійснюється поза стадією загострення і активних кровотеч.
Вакцина для дітей, хворих на гемофілію, повинна вводитися в організм за допомогою підшкірних ін’єкцій або орального прийому, особливо у малюків з важкою формою патології. Введення вакцини внутрішньом’язово або внутрішньовенно слід уникати через ризик утворення гематом.
Якщо для профілактики конкретного захворювання доступні тільки внутрішньом’язові і внутрішньовенні щеплення, то хворим дітям слід призначати попередні вакцинації введення факторів згортання.
При середньо-і легкій формі питання про вакцинацію і замісної терапії перед нею вирішується індивідуально.
Поєднані клінічні синдроми
Гени, що кодують розвиток дальтонізму і гемофілії, розташовані в Х-хромосомі на дуже близькій відстані, тому нерідкі випадки їх спільного успадкування. При народженні дочки, захворювання не розвивається в клінічну форму, але в 50% випадків дочка стає носієм патологічного гена.
Хлопчик, народжений у шлюбі чоловіки-дальтоніка і здорової жінки, на 50% має ймовірність бути дальтоніком, якщо ж мати-носій дефектного гена, а батько хворий (дальтонізм або дальтонізм разом з гемофілією), то народження хворого хлопчика становить 75%. [Adsen]
діагностика
В діагностиці захворювання мають брати участь фахівці різного профілю: неонатологи в пологовому відділенні, педіатри, терапевти, гематологи, генетики. При появі неясних симптомів або ускладнень залучаються консультації гастроентеролога, невролога, ортопеда, хірурга, ЛОР-лікаря та інших фахівців.
Ознаки, виявлені у новонародженого, повинні бути підтверджені лабораторними методами дослідження згортання.
Визначають змінені показники коагулограми:
- часу згортання і рекальцификации;
- тромбінового часу;
- активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ);
- проводяться специфічні тести на тромбіновий потенціал, протромбіновий час.
Діагностика включає вивчення:
- тромбоеластограмми;
- проведення генетичного аналізу на рівень D-димера.
Діагностичне значення має зниження рівня показників до половини норми і більш.
Гемартрози обов’язково обстежують за допомогою рентгенографії. Гематоми з підозрою на забрюшинную локалізацію або всередину паренхіматозних органів вимагають проведення ультразвукового дослідження. Для виявлення захворювань і пошкоджень нирок роблять аналіз сечі та УЗД.
лікування гемофілії
Групі генетиків вдалося вилікувати лабораторних мишей від гемофілії при застосуванні генотерапіі. Вчені для лікування використовували аденоассоціірованних віруси (AAV).
Принцип лікування гемофілії полягає в вирізання мутувати послідовності ДНК за допомогою ферменту, носієм якого є AAV, і подальшої вставці в це місце здорового гена вже другим вірусом AAV. Фактор згортання IX кодується геном F9. Якщо виправити послідовність F9, то фактор згортання почне вироблятися в печінці, як у здорової особини.
Після генотерапіі у мишей рівень фактора в крові зріс до норми. За 8 місяців не було виявлено жодних побічних ефектів.
Лікування проводиться під час кровотечі:
- гемофілія А – переливання свіжої плазми, антігемофілійная плазма, кріопреципітат;
- гемофілія В – свіжозаморожена донорська плазма, концентрат фактора згортання;
- гемофілія С – свіжозаморожена суха плазма.
Далі проводиться симптоматична терапія. [Adsense3]
Допомога від природи при гемофілії
В якості підтримуючого лікування гемофілії можливе використання рецептів народної медицини. Такі рослини, як грицики, деревій, софора, горець пташиний, кровохлебка, жостір, ягоди і кора калини, хвощ польовий, є прекрасними кровоспинними засобами.
Арніка гірська – чудовий засіб для зупинки крові, що застосовується як протизапальний і судинорозширювальну речовина. Заварюють 4 ст. ложки в 0,5 літра окропу. П’ють 4 рази на день до їди. Будь-який препарат на основі арніки можна використовувати у вигляді аплікацій на місця кровотечі.
При сильних кровотечах допомагає відвар водяного перцю. Для його приготування необхідно 2 ст. ложки трави залити 1 склянкою окропу, кип’ятити 15 хвилин на водяній бані. Остудити, процідити і розвести до початкового кількості. Приймати відвар по 50 мл тричі на день.
Якщо деякі настої мають гіркий смак, який не подобається дитині, їх можна розбавити медом.
профілактика
Причини гемофілії такі, що уникнути їх будь-якими заходами не вийде. Тому профілактичні заходи полягають у відвідуванні жінкою під час вагітності медико-генетичного центру для визначення гена гемофілії в Х-хромосомі.
Якщо діагноз вже поставлений, то необхідно з’ясувати, що це за хвороба, щоб знати, як себе вести:
- Обов’язково необхідно стати на диспансерний облік, дотримуватися здорового способу життя, уникати фізичних навантажень і травм.
- Позитивний вплив на організм може надати плавання, лікувальна фізкультура.
На диспансерний облік ставлять ще в дитинстві. Дитина з таким діагнозом отримує звільнення від щеплень і занять фізкультурою через небезпеку травм. Але фізичні навантаження в життя хворого не повинні бути відсутніми. Вони необхідні для нормального функціонування організму. Якихось особливих вимог до харчування дитини, що страждає на гемофілію, немає.
При простудних захворюваннях можна давати Аспірин, так як він розріджує кров і може викликати кровотечу. Не можна також ставити банки, так як вони можуть викликати кровотечу в легенях. Можна використовувати відвар материнки і лагохилуса. Родичі хворого також повинні знати, що таке гемофілія, пройти навчання з надання медичної допомоги при появі кровотечі. Деяким хворим раз в три місяці призначають ін’єкції концентрату фактора згортання.
Суспільство хворих на гемофілію
У багатьох країнах світу, зокрема, і в України, створені спеціальні суспільства для хворих на гемофілію. Ці організації об’єднують хворих на гемофілію, членів їх сімей, лікарів-фахівців, вчених, які вивчають дану патологію і просто осіб, які бажають надати будь-яку допомогу хворим на гемофілію. В Інтернеті існують сайти даних спільнот, на яких будь-який бажаючий зможе знайти докладну інформацію про те, що таке гемофілія, ознайомитися з правовими матеріалами по даному питанню, поспілкуватися на форумі з людьми, страждаючими на цю патологію, обмінятися досвідом, запитати ради, при необхідності – отримати моральну підтримку.
Крім того, на сайтах зазвичай розміщений перелік посилань на вітчизняні та зарубіжні ресурси – фонди, організації, інформаційні сайти – зі схожою тематикою, що дають відвідувачу можливість всебічно ознайомитися з проблемою гемофілії або познайомитися з людьми, страждаючими даною патологією, що проживають в його регіоні. Творці подібних спільнот організовують спеціальні конференції, «школи» для хворих, всілякі соціальні заходи, в яких може взяти участь кожен хворий на гемофілію.
Тому, якщо ви, ваш родич або друг страждаєте на гемофілію, рекомендуємо вам стати членом подібного суспільства: там ви напевно знайдете підтримку і допомогу в боротьбі з таким серйозним захворюванням.
відомі носії
Найвідомішою носієм гемофілії в історії була королева Вікторія; мабуть, ця мутація відбулася в її генотипі de novo, оскільки в сім’ях її батьків страждають на гемофілію не зареєстровані. Теоретично, це могло б статися і в тому випадку, якщо б біологічним батьком Вікторії є не Едуард Август, а який-небудь інший чоловік (хворий на гемофілію), проте ніяких історичних свідоцтв на користь цього не існує. На гемофілію страждав один з синів Вікторії (Леопольд, герцог Олбані), а також ряд онуків і правнуків (що народилися від дочок або онучок), включаючи українського царевича Олексія Миколайовича. З цієї причини дане захворювання отримало такі назви: «вікторіанська хвороба» і «царська хвороба». Також іноді в царських прізвищах для збереження титулу допускалися шлюби між близькими родичами, чому частота народження гемофілії була вище.
