Діагностика системного червоного вовчака (ВКВ): види аналізів

Системний червоний вовчак (ВКВ) – загадкове, досить рідкісне і не до кінця вивчене захворювання, яке, в основному, є жіночим, так як вражає дівчат і дам дітородного віку.

На фото показані його зовнішні прояви, які обумовлені появою червоної висипки, частіше на обличчі, а також руках, шиї та інших частинах тіла.

Хвороба вважається невиліковною, проте, з розвитком сучасної медицини, можливо тривале підтримання пацієнтів за рахунок медикаментозної терапії – багато, хворі нею, доживають до похилого віку, особливо якщо відразу поставлений правильний діагноз і розпочато своєчасне лікування. Червоний вовчак страшна не своїми зовнішніми проявами, а тим, що вражає суглоби і навіть внутрішні органи. При виникненні недуги, скарги можуть бути абсолютно різними, звідси і назва – системна.

Що це за хвороба?

Системний червоний вовчак – хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчака не відома, але її патогенез пов’язаний з порушенням аутоімунних процесів, в результаті чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворюванню більшою мірою схильні жінки середнього віку. Захворюваність червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення.

Код за МКХ-10М.32 Системний червоний вовчак.

лікування

Ліків від вовчака не існує, але лікування може полегшити симптоми.

Вовчак – хронічне запальне захворювання, яке може викликати різні симптоми в різних областях тіла.

Симптоми вовчака можна контролювати за допомогою різних варіантів лікування. План лікування буде залежати від тяжкості стану і від того, чи були у хворого недавно спалаху. Вони можуть варіюватися від легкої до важкої. Мета лікування – запобігти і обмежити пошкодження органів і поява інших потенційних ускладнень.

Ліки проти вовчака

Препарати, які зазвичай використовуються для лікування захворювання:

• нестероїдні протизапальні препарати: ці ліки допоможуть полегшити біль, набряк і лихоманку.
• антималярійні ліки. Препарати, які зазвичай використовуються для терапії малярії, допоможуть контролювати симптоми вовчака, такі як втома, висип і виразки в роті.
• кортикостероїди. Ці ліки можуть допомогти контролювати запалення, але вони можуть стати причиною тривалих побічних ефектів, таких як збільшення ваги, витончення кісток, діабет, легкі синці і інфекція.
• імунодепресанти. Дані препарати пригнічують імунну систему, яка є джерелом запалення, пов’язаного з вовчак. Імунодепресанти мають серйозні побічні ефекти, в тому числі підвищений ризик виникнення раку, пошкодження печінки і придушення функціонування кісткового мозку.
• біологічні препарати. Ці нові препарати вже схвалені при лікуванні інших ревматичних захворювань, таких як ревматоїдний артрит.

Історія і сучасність

Саме старовинна назва в перекладі з латині означає «вовча еритема». Вважалося, що шкірні прояви схожі на слід від укусу вовка. З XIX століття вовчак займалися виключно дерматологи. У 1890 році англієць Ослер навів приклад випадків хвороби без шкірних проявів. Тільки в середині ХХ століття виявлено LE-феномен (осколки клітин), а потім характерні білкові комплекси, наявні у всіх хворих. Це дозволило організувати діагностику за аналізом крові і систематизувати хвороба за видами і клінічними проявами.

Аутоімунний компонент доведений в механізмі розвитку багатьох захворювань. Проблема знищення ДНК своїх клітин має відношення до патогенезу атеросклерозу, ревматизму, Міокардіопатія, гепатитів, міокардитів і інших досліджуваних патологій. Тому системний червоний вовчак в даний час служить моделлю для вчених-імунологів у виявленні законів збою роботи захисної системи людини, створенні методів впливу на цей процес.

Зібрати дані про поширеність системного червоного вовчака в України не вдається у зв’язку з різноманітністю форм і незадовільним впровадженням методів діагностики в поліклініках.

Класифікація

Дана патологія класифікується за ознакою стадій перебігу:

1. Гостра форма, в момент виникнення системного червоного вовчака, симптоми відрізняються раптовим, різким проявом: висока імунологічна активність, швидке поразку відразу декількох органів, підвищення температури до субфебрильних температур.
2. Подострая форма відрізняється періодичністю загострень, але з менш вираженою симптоматикою, ніж при гострому перебігу системного червоного вовчака. Поліорганне поразки розвивається протягом першого року захворювання.
3. Хронічна форма відрізняється тривалим проявом одного або декількох симптомів. Особливо характерним є поєднання системного червоного вовчака і антифосфоліпідного синдрому при наявності хронічної форми ВКВ.

Симптоми, причини, ускладнення

Системний червоний вовчак (ВКВ) найбільш схильні жінки у віці 15-45 років. Чоловіки стикаються з таким явищем в 10 разів рідше. Перші офіційні згадки про вовчак в медицині датуються 1828 роком, коли дерматолог з Франції Лоран Біет зауважив, що деякі люди страждають від висипань у вигляді метелика на обличчі. Тоді ж з’явилися перші описи і дослідження цієї хвороби. До кінця 20 століття були точно визначені для червоного вовчака симптоми і причини, а також можливі ускладнення.

Існує два види вовчака: дискоїдний і системна. Перша зачіпає тільки шкіру, друга впливає на весь організм.

симптоми

Виявити захворювання по одним симптомів досить проблематично. Причина в тому, що воно вражає всі органи і системи організму, при цьому деякі з них можуть до певного часу залишатися здоровими. Єдиною характерною особливістю цієї хвороби є висип у формі метелика, яка починає поступово з’являтися на обличчі хворого. До додаткових ознак відносять:

• Дискоїдний висип лускатого типу у вигляді круглих невеликих плям на обличчі, вухах, грудях, руках, під волоссям, залишає після загоєння рубці;
• Підвищена температура тіла, яка тримається тривалий час;
• Освіта антиядерних антитіл, а також вторинних інфекцій, розвиток антифосфоліпідного синдрому;
• Безпричинне зниження ваги, збереження худорлявості навіть при гарному харчуванні;
• Випадання волосся аж до повного облисіння;
• Негативне сприйняття і непереносимість сонячного світла, супроводжувані зростанням температури або появою слабкості;
• Хворобливі відчуття в м’язових тканинах в різних частинах тіла;
• Збільшення лімфатичних вузлів;
• Розвиток артриту, сильні болі в суглобах (як правило, виникають у дітей);
• Зміни складу крові, гемоліз, лейкопенія, тромбоцитопенія;
• Утворення виразок на слизових оболонках, невеликі кровотечі в цих областях;
• Плеврит і перикардит (запалення оболонки грудної клітини і серця), що супроводжуються болем у грудях, що посилюється при диханні, що викликано накопиченням рідини;
• Ураження нирок (нефрит), часто симптом протікає непомітно і може бути виявлений тільки за допомогою аналізів, може супроводжуватися набряками в області ступень або гомілок;
• Нервово-психічні розлади, зниження концентрації уваги, головний біль, судоми, депресія, психоз;
• Епілептичні напади;
• Розвиток синдрому Шегрена (сухість очей, рота, а також піхви у жінок).

Наявність хоча б кількох симптомів є серйозною причиною негайно звернутися до лікаря. Поступово хвороба буде зачіпати все більше органів і систем, погіршуючи загальний стан хворого.

Під час захворювання можуть чергуватися періоди ремісії і загострення.

причини

Вченим до цих пір не вдалося встановити причини, за якими починають розвиватися системний червоний вовчак та симптоми. Прийнято вважати, що все залежить від генетичної схильності. Зіткнутися з таким захворюванням може будь-яка людина в абсолютно несподіваний момент. Однак лікарі схильні думати, що деякі речі здатні спровокувати розвиток хвороби. До них відносяться:

• Прийом деяких медикаментів (антибіотики, сульфаніламіди, вакцини);
• Зміни в кількісному складі гормональних клітин;
• Проблеми з ендокринною системою;
• Тривалі сильні стреси;
• Зайве перебування під сонячними променями;
• Переохолодження організму (синдром Рейно);
• Розвиток вірусних інфекцій.

Жоден з цих факторів не може гарантовано викликати появу вовчака. Вона може бути заразною тільки в разі інфекційного походження.

ускладнення

Вовчак сприяє розвитку безлічі ускладнень різного ступеня тяжкості. Більшість з них є симптомами, тому що проявляються у безлічі хворих.

Окремої згадки заслуговує вовчаковий нефрит. Він може протікати практично непомітно, але найчастіше проявляється швидко прогресуючої ниркової недостатністю. Вилікувати ускладнення важко, але сучасні медичні препарати підвищують шанси на успішне лікування нефриту.

Не менш важливі ускладнення для серцево-судинної системи. Більшість летальних випадків при вовчаку відбувається через проблеми з кровообігом і серцем. У таких хворих зростає ризик виникнення інсульту, причому для деяких видів відсоток ймовірності збільшується в 4 рази. Виживання після порушення мозкового кровообігу значно зменшується.

Ускладнення можуть відповідати будь-якому симптому і розвиватися в більш серйозні форми.

Причини виникнення

Причина виникнення системного червоного вовчака не відома. Обговорюється непрямий вплив ряду факторів зовнішнього і внутрішнього середовища, таких як спадковість, вірусна і бактеріальна інфекція, гормональні зміни, фактори навколишнього середовища.

• для виникнення захворювання певну роль грає генетична схильність. Доведено, що якщо у одного з близнюків виявляється вовчак, то ризик того, що другий може захворіти, збільшується в 2 рази. Противники цієї теорії вказують на те, що ген, який відповідає за розвиток захворювання, ще не знайдений. Крім того, у дітей, один з батьків яких хворий на системний червоний вовчак, лише в 5% формується захворювання.
• на користь вірусної і бактерійної теорії говорить часте виявлення у хворих на системний червоний вовчак вірусу Епштейна-Барр. Крім того, доведено, що ДНК деяких бактерій здатна стимулювати синтез антиядерні аутоантитіл.
• у жінок з ВКВ в крові часто визначається збільшення таких гормонів, як естроген і пролактин. Нерідко захворювання маніфестує в період вагітності або після пологів. Все це говорить на користь гормональної теорії розвитку захворювання.
• відомо, що ультрафіолетові промені у ряду схильних осіб здатні запустити вироблення клітинами шкіри аутоантитіл, що може привести до виникнення або загострення вже наявного захворювання.

На жаль, жодна з теорій достовірно не пояснює причину розвитку захворювання. Тому в даний час системний червоний вовчак вважається про поліетіологічним захворюванням.

Як визначити червоний вовчак?

Патогенез симптомів червоного вовчака обумовлений декількома тісно взаємопов’язаними механізмами: поликлональной (В-клітинної), пізніше Аг-специфічної (Т-клітинної) активацією імунітету, дефектами апоптозу лімфоцитів і ін. Про роль Аг-специфічних механізмів свідчить той факт, що при симптомах червоного вовчака виробляються аутоантитіла тільки приблизно до 40 з більш ніж 2000 потенційно аутоантігенних клітинних компонентів. Поряд з ДНК найбільш значущі з точки зору иммунопатогенеза червоного вовчака аутоантигени – мультівалентние внутрішньоклітинні нуклеопротеіновие комплекси (нуклеосома, рібонуклеопротєїди та ін.). Їх висока імуногенність обумовлена ​​здатністю перехресно пов’язувати рецептори В-лімфоцитів і накопичуватися на поверхні «апоптозних» клітин. Характерні ознаки різноманітних дефектів иммунорегуляции, що характеризуються симптомами гіперпродукції цитокінів ТП2-типу (ІЛ-6, ІЛ-4 та ІЛ-10) – аутокрінним факторів активації В-лімфоцитів, які синтезують антиядерні аутоантитіла.

Ефекторні механізми визначення червоного вовчака

Ефекторні механізми, що визначають пошкодження внутрішніх органів, асоційовані в першу чергу з гуморальними (синтез антиядерні AT), а не з клітинними імунними реакціями. Розвиток волчаночного нефриту при симптомах червоного вовчака пов’язано не тільки з відкладенням ЦВК (як при деяких формах системних васкулітів), але і з локальним формуванням імунних комплексів в тканинах. Симптоми системного імунного запалення при червоному вовчаку можуть бути пов’язані з цітокінзавісімим (ІЛ-1 і ФНП-альфа) пошкодженням ендотелію, активацією лейкоцитів і системи комплементу. Припускають, що останній механізм має особливо велике значення в ураженні органів, недоступних для імунних комплексів (наприклад, ЦНС).

У розвитку ознак тромботичних порушень важливе значення мають AT до фосфоліпідів. Ці AT зв’язуються з фосфоліпідами в присутності «кофактора» (бета2-глікопротеїну I – фосфоліпідсвязивающего білка, що володіє антикоагулянтну активність). AT до фосфоліпідів реагують з «неоантигенна», експресується при взаємодії фосфоліпідних компонентів біомембран ендотеліальних клітин, тромбоцитів і нейтрофілів і бета 2 глікопротеїну I при червоному вовчаку. Це призводить до пригнічення синтезу антикоагулянтних (простациклін, антитромбін III, анексії V і ін.) І збільшення ознак освіти прокоагулянтних (тромбоксан, тканинний фактор, фактор активації тромбоцитів і ін.) Медіаторів, індукує активацію ендотелію (експресія молекул адгезії) і тромбоцитів, викликає симптоми дегрануляции нейтрофілів.

Як визначити статеві гормони при системний червоний вовчак

Оскільки симптоми червоного вовчака розвивається переважно у жінок репродуктивного віку, не викликає сумніву важлива роль порушень гормональної регуляції в патогенезі захворювання. При системний червоний вовчак виявляють ознаки надлишку естрогенів і пролактину, що стимулюють імунну відповідь, і недолік андрогенів, що володіють імуносупресивної активністю. Примітно, що естрогени мають здатність стимулювати синтез ТП2-цитокінів.

патогенез

Дія одного причинного фактора або їх коаліція в умовах порушення функції імунної системи призводить до своєрідного «оголення» ДНК різних клітин. Такі клітини починають сприйматися власним організмом як антигени або чужорідні. Негайно організм починає секретувати особливі білки-антитіла, які специфічні до даних клітин і захищають організм від них. В результаті такої взаємодії антигенів і антитіл формуються імунні комплекси, які фіксуються в певних органах.

Цей процес запускає розвиток імунної запальної реакції і призводить до пошкодження клітин. Найчастіше вражаються сполучнотканинні клітини, таким чином, системний червоний вовчак відноситься до патологій саме сполучної тканини організму. Дана тканина широко представлена ​​у всіх системах і органах організму, тому в патологічний процес ВКВ втягується весь організм.

Імунні комплекси при фіксації їх на судинних стінках можуть спровокувати процес тромбоутворення. Антитіла, які циркулюють по крові, можуть надавати токсичну дію, провокуючи розвиток тромбоцитопенії і анемії.

відкриття вчених

В одному з двох останніх досліджень, на думку фахівців, був відкритий механізм, який керує агресією людського організму проти власних клітин і тканин. Відкриття дає нові можливості для розробки додаткових прийомів діагностики та дозволяє розробити більш ефективний напрямок в лікуванні системного червоного вовчака.

Дане відкриття відбулося, коли Американське управління контролю якості лікарських препаратів збиралося оголосити рішення щодо використання біологічного препарату «Бенліста». Цей, зовсім новий препарат, сьогодні вже дозволений для використання при лікуванні системного червоного вовчака.

Суть відкриття наступна

При наявності ВКВ організм продукує антитіла проти власного ДНК, які називають антинуклеарні антитіла (АНА). Аналіз крові на АНА у хворого з підозрою на системний червоний вовчак дозволяє правильно інтерпретувати діагноз.

Основний загадкою системного червоного вовчака був механізм виходу клітин ДНК назовні. У 2004 році було встановлено, вибухоподібні загибель нейтрофілів призводить до викиду їх вмісту, включаючи ядерну ДНК, назовні у вигляді ниток, в «мережі» яких легко заплутуються патогенні бактерії, гриби, віруси. У здорової людини подібні нейтрофільні пастки з легкістю руйнуються в міжклітинному просторі. У людей, які страждають від ВКВ, протимікробні білки HNP і LL37 не дозволяють залишкам ядерної ДНК зруйнуватися.

Ці залишки ДНК і білки разом можуть активувати -плазмоцитоїдні дендритні клітини, які продукують інтерферон (білки), що підтримує імунну відповідь організму. Інтерферон провокує нейтрофіли випускати більшу кількість ниток-пасток, підтримуючи таким чином нескінченний патологічний процес.

Таким чином, згідно з думкою вчених, патогенез системного червоного вовчака полягає в циклі загибелі нейтрофілів на клітинному рівні і хронічному запаленні тканин. Таке відкриття дуже важливо для діагностики, а також для лікування ВКВ. Якщо вдасться виділити білок, який стане маркером системного червоного вовчака, процес діагностики буде значно спрощено.

Ще один цікавий факт. Серед 118 пацієнтів, які брали участь в дослідженні направленому на виявлення дефіциту вітаміну Д у людей, які страждають від патологій сполучної тканини. Так, серед 67 пацієнтів з наявністю аутоімунного захворювання (системний червоний вовчак, ревматоїдного артриту) дефіцит вітаміну Д був виявлений у 52%, тоді як у 51 хворого з наявністю фіброзу легенів має іншу природу – у 20%. Це підтверджує необхідність та ефективність від додавання до курсу терапії системного червоного вовчака та інших аутоімунних патологій курсу вітаміну Д.

перші ознаки

Завжди можна виявити загальні ознаки ВКВ у людини:

• болю в м’язах і суглобах, припухлість;
• підвищену втому, слабкість;
• неясну лихоманку;
• червоні висипання на обличчі;
• опухлі очі і суглоби ніг;
• прояви синдрому Рейно (приступообразное посиніння пальців на кистях і стопах від холоду або стресу);
• хворобливе дихання на висоті вдиху;
• випадання волосся на голові;
• збільшення периферичних лімфовузлів;
• значну чутливість до сонячних променів.

До більш рідкісним проявам ставляться:

• часті головні болі;
• скарги на запаморочення;
• судоми в м’язах;
• схильність до депресивних станів.

Подібна симптоматика може тривати роками, то посилюючись, то зникаючи, але без значної шкоди життю пацієнта. Всі перераховані симптоми проявляються поодинці, тому час від часу людина звертається до лікувального закладу і йому призначають різні лікарські препарати.

Клінічні прояви

Клінічну картину захворювання, в залежності від наявних симптомів, можна оцінювати як:

• гостру форму, коли одночасно уражаються майже всі частини і системи людського організму. Захворювання починається з різкого підвищення температури тіла. Є ознаки важкої інтоксикації, симптоми ураження при цьому серцево-судинної, дихальної, нервової, видільної систем стрімко наростають. При несвоєчасному лікарського втручання може наступити смерть пацієнта;
• подострую ВКВ, яка протікає більш м’яко, а симптоми ураження проявляються протягом 2-3 років. В цьому випадку, при своєчасній терапії можливий надійний контроль поведінки захворювання;
• хронічну системну вовчак, для якої характерно повільний розвиток, а основними симптомами є ураження шкірних покривів і суглобів. Зараження внутрішніх органів, в цьому випадку, відбувається через досить тривалий період, якщо захворювання не виявити вчасно.

Як змінюються внутрішні органи при ВКВ:

• з боку серця мають місце аритмії, порушення провідності, серцева недостатність, руйнування коронарних судин. Можуть одночасно дивуватися всі три оболонки серця;
• в нирках теж відбуваються патологічні процеси – нефрит, високий артеріальний тиск, набряки, що може призвести до виникнення ниркової недостатності;
• в легких – розвиток плевриту, ураження легеневих артерій, що часом призводить до їх гіпертензії;
• часто в процес хвороби залучаються суглоби (кистей рук і колінні) – тоді з’являються ломота, болі в м’язах і кістках, артрити, розриви сухожиль і міозити;
• ураження шкіри проявляються виникненням червоної висипки на обличчі та інших частинах тіла – шиї, спині, руках і підошвах ніг. Висипання можуть з’являтися від тривалого перебування на сонці. Запалюються капіляри, мають місце плями з відсутністю в центрі шкірного пігменту. На слизовій оболонці рота також можливі різного виду запалення і висипу;
• при ураженні травної системи є ймовірність появи виразки дванадцятипалої кишки і слизової шлунка, ослаблення перистальтики стравоходу, а зміни в судинах можуть викликати інфаркт кишечника, кровотечі і перфорації;
• нервова система реагує на червоний вовчак абсолютно по-різному – від легких ознак (виникнення головного болю) до серйозної дисфункції черепних нервів, а також на грунті захворювання можуть з’явитися психози, депресії і порушення пізнавальних здібностей.

Симптоми системного червоного вовчака

У людини системний червоний вовчак характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає із загостреннями і ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, так і поступовим.

1. Загальні симптоми;
2. втома;
3. Зниження ваги;
4. температура;
5. Зниження працездатності;
6. Швидка втомлюваність.

Розглянемо детальніше вищенаведену симптоматику.

Поразка скелетно-м’язового апарату

1. Артрит – запалення суглобів – зустрічається в 90% випадків, неерозівний, не деформується, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап’ястя, колінні суглоби.
2. Остеопороз – зниження щільності костіКак результат запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди).
3. Болі в м’язах (15-64% випадків), запалення м’язів (5-11%), м’язова слабкість (5-10%).

Поразка серцево-судинної системи

ВКВ здатен вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м’яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найбільш часто відбувається ураження перикарда (перикардит).

1) Перикардит – запалення серозних оболонок покривають серцевий м’яз.

• прояви: основний симптом – тупий біль в області грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальної порожнини, при ВКВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів.

2) Міокардит – запалення серцевого м’яза.

• прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра або хронічна серцева недостатність.

3) Поразка клапанів серця, частіше уражаються мітральний і аортальний клапани.

4) Поразка коронарних судин, може привести до інфаркту міокарда, який може розвинутися і у молодих хворих ВКВ.

5) Поразка внутрішньої оболонки судин (ендотелій), підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Поразка периферичних судин проявляється:

• ливедо ретікуларіс (сині плями на шкіри створюють малюнок сітки).
• вовчаковий панникулит (підшкірні вузли, часто болючі, можуть покритися виразками).
• тромбоз судин кінцівок і внутрішніх органів.

Поразка дихальної системи

Поразки з боку дихальної системи при ВКВ діагностуються в 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, так і поступово з різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки покриває легені (плеврит). Характеризується болями в грудній клітці, задишкою.

Так само ВКВ може стати причиною розвитку вовчакового запалення легенів (вовчаковий пневмоніт), характеризується: задишкою, кашлем з кров’яною мокротою. Часто ВКВ вражає судини легких, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі ВКВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а так само можливо розвитку важкого стану як закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).

Ураження центральної нервової системи

Передбачається, що порушення з боку центральної нервової системи викликані ураженням судин головного мозку, а так само утворенням антитіл до нейронам, до клітин відповідають за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).

Основні прояви ураження нервових структур і судин головного мозку:

1. Головний біль і мігрень, найбільш часті симптоми при ВКВ;
2. Дратівливість, депресія – рідко;
3. Енцефалопатія (21-67%);
4. Психози: параноя або галюцинації;
5. Інсульт головного мозку;
6. Хорея, паркінсонізм – рідко;
7. Мієлопатії, нейропатії та інші порушення освіти оболонок нервів (мієліну);
8. Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти.

Зміни з боку системи крові

1. Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, тяжкість залежить від активності ВКВ. Гемолітична анемія при ВКВ зустрічається рідко.
2. Лейкопенія – зниження лейкоцитів у крові. Обумовлена ​​зниженням лімфоцитів і гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
3. Тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів в крові. Зустрічається в 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а так же антитіл до фосфоліпідів (жири входять до складу клітинних мембран).

Так само у 50% хворих ВКВ визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується захоплені в розмірах селезінка (спленомегалія).

Поразка травного тракту

Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих ВКВ.

1. Поразка стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається в 5% випадків
2. Виразки шлунка і 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування
3. Болі в животі як прояв ВКВ, а ж може бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
4. Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення

ураження нирок

Найбільш часто при ВКВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити і циліндри зазвичай не виявляються на початку захворювання.

Основними проявами ураження нирок при ВКВ є: проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г / сут, зниження білка в крові, набряки).

Поразка слизових і шкіри

1. Поразки шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби і зовсім не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Поразки мають вигляд еритеми (червонуваті бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, так як уражається спинка носа і щоки.
2. Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі області. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
3. Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація), виникає у 30-60% хворих.

Поразка слизових відбувається в 25% випадків. Почервоніння, зниження пігментації, порушення харчування тканин губ (хейліт). Мелкоточечние крововиливи, виразкові ураження слизової оболонки порожнини рота.

Клінічна картина розвитку захворювання

Системний червоний вовчак є одним з декількох захворювання ряду «великих імітаторів». Таким звучною назвою визначають патологію, яка ніколи неспецифічні симптоми, які значно ускладнюють постановку точного діагнозу. Пов’язаний такий феномен, в першу чергу, з дуже великим набором клінічних ознак, що виявляються в різних органах і системах, що в переважній більшості випадків провокує постановку неправильного діагнозу.

Симптоми системного червоного вовчака широко варіюються, з’являються і зникають непередбачувано. Багато пацієнтів проживають з ВКВ довгі роки, перш ніж у них буде діагностовано це захворювання.

На що скаржаться на ранніх етапах хвороби пацієнти частіше?

• Прояв лихоманки.
• Загальне нездужання.
• Болі в суглобах і м’язах.
• Нестримна втому.

Оскільки схожа симптоматика дуже часто зустрічається серед маси інших захворювань, ці ознаки не є частиною діагностичних критеріїв ВКВ.

Захворювання, хоч і з різною частотою, але все ж зустрічається, незалежно від гендерної приналежності, клінічні ознаки у кожної статі відрізняються між собою.

Для жіночого типу хвороби характерно одне.

• Більше рецидивів.
• Щодо низький вміст білих кров’яних тілець.
• Більш яскравий прояв артритів.
• Психічні розлади на загальному тлі перебігу хвороби.

А у чоловіків частіше відзначають інше.

• Судомні явища.
• Патології нирок.
• Серозіти внутрішніх органів, частіше – легенів і серця.
• Розлади шкірного епітелію.
• Периферична нейропатія.

Порушення з боку систем організму, характерні для системного червоного вовчака

• Шкіра і підшкірна клітковина

Близько 70% пацієнтів з діагнозом ВКВ виявляють дерматологічні симптоми. Розрізняють три основні категорії поразок шкірних покривів.

• Дискоїдний червоний вовчак – її відносять до хронічного перебігу ВКВ, характерна наявність товстих червоних лускатих плям на поверхні шкіри.
• Подострая обумовлена аналогічної клінікою, але тут чіткіше виражені краю плям, що позначають кордон між патологічним вогнищем і здоровими тканинами.
• Гостра проявляється у вигляді висипки, як правило, в області вилиць, і нагадує крила метелика. Крім того, клінічну картину додають поширені на поверхні шкіри і зовнішніх слизових оболонок ознаки, це випадання волосся, виразкові утворення на слизових ротової, носової порожнин і піхви.

• М’язово-кістковий апарат

Найбільш частий симптом – больові відчуття в суглобах, в основному – в області кисті і зап’ястя. 90% всіх пацієнтів скаржаться на це розлад, що виявляється з різною інтенсивністю без видимих причин.

На відміну від ревматоїдного артриту, ВКВ зазвичай не викликає серйозних порушень в анатомії суглобів. Лише у 10% пацієнтів відзначають скільки-небудь значимі деформації суглобових елементів. Правда, ці люди потрапляють в червону зону небезпеки з розвитку у них кістково-суглобового туберкульозу. Крім того, ВКВ підвищує крихкість кісток у жінок, що загрожує частими переломами навіть при незначному компрессионном впливі.

• система крові

Близько 50% пацієнтів з ВКВ страждають анемією на тлі низького вмісту в плазмі крові тромбоцитів і лейкоцитів, що пояснюють часто побічними ефектами медикаментозного лікування.

Крім того, в переважній більшості випадків відзначається наявність аутоантитіл до фосфоліпідів тромбоцитів, що знижує функціональність останніх.

• серце

Серце є однією з найбільш частих мішеней при ВКВ. У пацієнтів відзначають:

• перикардити;
• міокардити;
• ендокардити фіброзного типу. Для ендокардиту при червоний вовчак характерна незаразна форма перебігу – ендокардит Лібмана-Сакса, який стосується внутрішню оболонку, що вистилає мітральний і тристулковий клапан.

У всіх хворих червоний вовчак відзначають атеросклеротичні зміни в великих і середніх коронарних артеріях, а також венах.

• легкі

У пацієнтів часто відзначають плеврити, накопичення рідини в плевральній порожнині, дистрофічні зміни в епітеліальних клітинах бронхів і бронхіол, хронічні інтерстиціальні патології в паренхімі легень, легеневу гіпертензію, емболію, легенева кровотеча і синдром спадання легеневої тканини.

• нирки

Лабораторні дослідження сечі визначають наявність в ній крові і білка , що вказує на початкові патологічні зміни в нирках. Гостра або хронічна ниркова недостатність розвивається при локалізації патологічних процесів в клубочки-канальцевої системі, що, як правило, завершується останньою стадією у 5% пацієнтів.

Гістологічні дослідження підтверджують мембранний гломерулонефрит з аномалією «дротяної петлі», що є результатом осадження імунних комплексів уздовж клубочкової базальної мембрани.

• психоневрологічний комплекс

Нервово-психічні синдроми можуть виникати в ряді випадків захворюваності ВКВ і включають в себе розлади центральної та периферичної характеру. Сучасна медицина визначає 19 психоневрологічних синдромів, що супроводжують системний червоний вовчак. Варто зазначити, що діагностика подібної симптоматики при наявності ВКВ є одним з найскладніших процесів, оскільки включає дуже велику кількість різних моделей клінічних ознак, які можуть бути помилково прийняті за супутню клініку при інфекційних хворобах або інсультах.

Найбільш поширеним симптомом даного комплексу при ВКВ є головний біль. Крім того, є й інші загальні психоневрологічні прояви.

• Когнітивна дисфункція.
• Цереброваскулярні захворювання.
• Напади епілептичного типу.
• Поліневропатія.
• Тривожний розлад.
• Психози різного генезу.

Набагато рідше зустрічається синдром внутрішньочерепної гіпертензії , обумовлений підвищеним внутрішньочерепним тиском, набряком диска зорового нерва і головним болем на загальному тлі відсутності поразок в мозкових шлуночках і нормальної хіміко-гематологічної картини складу спинномозкової рідини.

В поодиноких випадках у пацієнтів можна зустріти появу марення, синдром Гієна-Барре, асептичнийменінгіт, автономну нейропатію, демієлінізуючі синдроми, Мононевропатія, моторні розлади, міастенію, миелопатию, черепну невропатію і плексопатии.

• репродуктивна система

ВКВ викликає підвищений ризик загибелі плоду в утробі матері і мимовільні аборти. Загальний рівень живорождения оцінений на більш ніж в 72% у жінок з вовчак, причому яскрава симптоматика ВКВ починає проявляти себе саме в період вагітності.

Неонатальна вовчак у дитини , яка народилася у матері з ВКВ, найбільш часто представлена висипом, що нагадує хронічний, дискоїдний тип хвороби з можливими системними порушеннями, такими як блокада серця, збільшення печінки і селезінки.

діагностика

Через множинності проявів діагностика системного червоного вовчака є проблемою, і часто з початку захворювання до постановки діагнозу проходить тривалий термін. Для діагностики системного червоного вовчака були розроблені кілька систем діагностичних ознак. В даний час віддається перевагу системі, розробленої Американської Ревматичної Асоціацією, як більш сучасної.

Система включає в себе наступні критерії:

• симптом метелика:
• дискоидная висип;
• підвищена чутливість шкіри до світла – поява висипу після перебування на сонці;
• утворення виразок на слизових оболонках;
• артрит – ураження двох або більше суглобів;
• полісерозит;
• ураження нирок – білок в сечі, циліндри в сечі;
• ураження мозку, судоми, психоз;
• зниження числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в клінічному аналізі крові;
• поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-Див антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові
• антитіла, вовчаковий антикоагулянт, позитивний тест на ЛЕ-клітини;
• виявлення в крові антинуклеарних антитіл (АНА).

діагностика

Точний діагноз ВКВ може поставити лише фахівець після проведення ряду лабораторних досліджень. Якщо при лабораторному дослідженні у хворого знайшли в крові значно кількість LE-клітин, то безумовно людина з вовчак.

Ці клітини характерні в більшості випадків. Крім цього діагностика хвороби важка. Часто на твердження діагнозу фахівці витрачають роки. Наведені раніше ознаки захворювання проявляються в різний період протікання ВКВ, а на те, щоб зібрати всі знаки і поставити діагноз потрібен час.

Сама по собі діагностика для кожного пацієнта індивідуальна. Лікар не може по якійсь конкретній ознакою затвердити остаточний діагноз. Необхідно для початку, щоб пацієнт розповів лікарю повну і розгорнуту медикаментозну історію. Це важливо в процесі діагностики.

Потім фахівець отриману інформацію разом з оглядом і лабораторними аналізами буде диференціювати з іншими хворобами, які аналогічні вовчак.

Диференціальна діагностика

Діагностичні ознаки вовчака:

• скулістая частина покривається червоненькими висипаннями у вигляді «метелика»;
• дисковидное висипання;
• сильна сприйнятливість до сонячного світла на короткий інтервал часу;
• виразки в роті;
• запалення, припухлості суглобів;
• різкі, безпідставні психози і судоми;
• зниження клітин крові;
• запалення нирок, серозної оболонки легень;
• порушення імунної системи.

За цими ознаками лікар-ревматолог зможе відрізнити ВКВ від інших хвороб з аналогічними ознаками. Для постановки діагнозу необхідна наявність у пацієнта хоча б 5 зазначених ознак.

Лікар повинен приділити увагу стану хворого, а саме помітити його слабкість, зниження апетиту, больові відчуття в області живота, діарею. Тому, пацієнту слід розповісти лікарю про всі больових відчуттях і зміни в організмі.

Лікування системного червоного вовчака

Клінічні рекомендації кажуть, що основна мета лікування – придушення аутоімунної реакції організму, яка лежить в основі все симптоматики.

Хворим призначаються різні типи препаратів. Основні клінічні рекомендації 2020 по лікуванню системного червоного вовчака полягають в призначенні таких препаратів:

1) Глюкокортикостероїди

Гормони – препарати вибору при вовчаку. Саме вони найкраще знімають запалення і пригнічують імунітет. До того, як в схему лікування ввели глюкокортикостероїди, пацієнти жили максимум 5 років після встановлення діагнозу. Зараз тривалість життя набагато довше і в більшій мірі залежить від своєчасності та адекватності призначеного лікування, а також того, наскільки ретельно хворий виконує всі приписи.

Основний показник ефективності лікування гормонами – тривалі ремісії при підтримуючому лікуванні невеликими дозами препаратів, зниження активності процесу, стійка стабілізація стану.

Препарат вибору для хворих на системний червоний вовчак – Преднізолон. Його призначають в середньому в дозі до 50 мг / сут, поступово знижуючи до 15 мг / сут.

На жаль, є причини, за якими лікування гормонами неефективно: нерегулярність прийому таблеток, неправильно підібрана доза, пізній початок лікування, дуже важкий стан хворого.

Пацієнтки, особливо підлітки та молоді жінки, можуть відмовлятися приймати гормони через їх можливих побічних ефектів, в основному їх хвилює можливий набір ваги. У разі на системний червоний вовчак, насправді, немає вибору: брати чи не брати. Як вже говорилося вище, без лікування гормонами тривалість життя дуже низька, а якість цього життя і зовсім дуже погане. Не варто боятися гормонів. Дуже багато хворих, особливо з ревматологічними захворюваннями, приймають гормони десятиліттями. І далеко не у кожного з них розвиваються побічні ефекти.

Інші можливі побічні ефекти від прийому гормонів:

1. Стероїдні ерозії і виразки шлунка і дванадцятипалої кишки.
2. Підвищений ризик інфікування.
3. Підвищення артеріального тиску.
4. Підвищення рівня цукру в крові.

Всі ці ускладнення розвиваються теж досить рідко. Головна умова ефективного лікування гормонами з мінімальним ризиком розвитку побічних ефектів – правильно підібрана доза, регулярний прийом таблеток (інакше можливий синдром відміни) і контроль за собою.

2) Цитостатики

Ці препарати призначаються в поєднанні з глюкокортикостероїдами, коли тільки гормони недостатньо ефективні або зовсім не діють. Цитостатики також спрямовані на придушення імунітету. Є показання до призначення цих препаратів:

1. Висока активність вовчака з швидко прогресуючим перебігом.
2. Залучення нирок до патологічного процесу (нефротичний і нефритичний синдроми).
3. Низька ефективність ізольованою терапії гормонами.
4. Необхідність зменшити дозу Преднізолону через погану його переносимості або різкого розвитку побічних ефектів.
5. Необхідність зменшити підтримуючу дозу гормонів (якщо вона перевищує 15 мг / добу).
6. Формування залежності від гормонотерапії.

Найчастіше хворим вовчак призначають Азатіопрін (імуран) і Циклофосфамід.

Критерії ефективності лікування цитостатиками:

1. Зменшення інтенсивності симптомів;
2. Зникнення залежності від гормонів;
3. Зниження активності хвороби;
4. Стійка ремісія.

3) НПЗЗ

Призначаються для зняття суглобової симптоматики. Найчастіше хворі приймають Диклофенак, Індометацин в таблетках. Лікування НПЗП триває до нормалізації температури тіла і зникнення болю в суглобах.

4) Додаткові методи лікування

Плазмаферез. В ході процедури з крові пацієнта видаляються продукти метаболізму і імунні комплекси, що провокують запалення.

профілактика

Первинна профілактика – це виявлення в роду хворих подібним захворюванням. Навіть якщо у самого далекого родича була діагностована системний червоний вовчак, або ж у обстежуваного виявлено ізольовані ураження шкіри, варто дотримуватися певних рекомендацій. Вони такі:

• уникати ультрафіолетового опромінення;
• не перебувати під прямими променями сонця;
• дотримуватися дієти з обмеженням солі;
• регулярно проходити профілактичні огляди у дерматолога і інфекціоніста.

У разі діагностування системного червоного вовчака потрібно звести до мінімуму ризик розвитку загострення хвороби – це буде вторинна профілактика. Необхідно своєчасно проходити адекватне, грамотне лікування, бажано уникати вакцинації і оперативних втручань.

Етіологія

Етіологія захворювання в даний час невідома. Вовчак характеризується порушеннями імунної відповіді, що проявляються підвищеною активацією Т-лімфоцитів і В-лімфоцитів, яка обумовлена ​​генетичною схильністю і впливом несприятливих факторів зовнішнього середовища.

Роль генетичних факторів підтверджується великим числом сімейних випадків захворювання (10-15%) і більш високою конкордантность у однояйцевих близнюків (до 50%).

До несприятливих факторів зовнішнього середовища відносять віруси, включаючи і ретровіруси, токсичні речовини і ліки. Але переконливих доказів значення цих факторів у патогенезі вовчака немає, за винятком ультрафіолетового опромінення, що провокує загострення захворювання.

У патогенезі істотну роль грають гормони, які беруть участь у розвитку імунологічної толерантності. У жінок на системний червоний вовчак виявлено надлишок естрогенів і пролактину, що викликають поліклональних активацію В-лімфоцитів. Тому жінки дітородного віку хворіють в 8-9 разів частіше, ніж чоловіки.