Симптоми і лікування прогресуючого системного склерозу: що робити при важку недугу сполучної тканини?

Склеродермия – це рідкісне системне захворювання, характеризується потовщенням, отвердінням шкіри і сполучної тканини.

Розрізняють 2 види склеродермії: локалізовану і системну склеродермію .

Локалізована склеродермія – це запально-склеротическое ураження шкіри без залучення в патологічний процес внутрішніх органів.

Системна склеродермія вражає, крім шкіри, ще й внутрішні органи – серце, стравохід, легені, нирки.

Склеродермия не представляє небезпеки для інших людей, ця хвороба не заразна. Але вона істотно знижує якість життя самого хворого і є прямою загрозою для його життя.

Всі хворі склеродермією повинні спостерігатися у лікаря-ревматолога. Якщо згаяти час, системна склеродермія може спровокувати численні ускладнення.

1

Консультація ревматолога

2 Консультація ревматолога

3 Консультація ревматолога

Недолік кровообігу при слеродерміі призводить до некрозу тканин в кінцівках, до гангрени і можливої ​​ампутації пальців руки або ноги. Поразка тканин нирок небезпечно нирковим склеродермічних кризом. Також можливо запалення шлунково-кишкового тракту, серцеві ускладнення і легенева гіпертензія. Тільки вчасно розпочате адекватне лікування допоможе зберегти здоров’я, а в ряді випадків врятувати життя хворого на системну склеродермію.

Причини системної склеродермії

Захворювання на системну склеродермію починається в результаті появи надлишку колагену в шкірі та інших тканинах людського організму. Колаген відноситься до різновиду протеїну, він становить основу шкіри і сполучної тканини.

Причини цього явища до кінця не встановлені, однак багато вчених вважають, що в цьому «винна» наша імунна система. Вона в результаті незрозумілого збою запускає механізм, що стимулює надмірну вироблення колагену (білка сполучної тканини).

Факторами ризику появи системної склеродермії можуть бути:

• стать людини (жінки хворіють на цю патологію в 4 рази частіше, ніж чоловіки);
• расова приналежність (люди з темною шкірою страждають на цю хворобу набагато частіше, ніж білошкірі);
• зовнішні фактори, що провокують виникнення хвороби (переохолодження, вплив хімічних речовин, деяких видів лікарських препаратів, тривалий стрес і ін.).

Харчування і дієта

Склеродермия не відноситься до захворювань, при яких необхідна будь-яка специфічна дієта. Проте, коректне харчування дозволяє зменшити дискомфорт і полегшити загальний стан хворого.

При склеродермії рекомендується дотримуватися наступних принципів харчування:

• при ураженні стравоходу слід уникати твердої їжі;
• необхідно вживати достатню кількість калорій;
• слід уникати великих доз вітаміну C (більше 1000 мг / день), так як він стимулює формування сполучної тканини;
• при ураженні кишечника необхідно вживати їжу, багату рослинними волокнами;
• слід вживати велику кількість вітамінів і мінералів, так як часто їх всмоктування в кишечнику порушено;
• при ураженні нирок доцільним є зменшення кількості що надходить з їжею солі і води.

симптоми склеродермії

Симптоми склеродермії можуть бути найрізноманітнішими, це залежить від того, які органи вражені. Через те, що окремі симптоми системної склеродермії схожі з проявами інших захворювань, діагностика буває скрутній.

Перерахуємо найпоширеніші прояви цієї патології:

• синдром Рейно, характеризується звуженням судин рук і ніг, кінцівки стають блідими, холодними і німіють;
• артрит і обмежена рухливість пальців можуть стати причиною помилкового діагнозу ревматоїдного артриту;
• гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, супроводжується кислою відрижкою, яка ушкоджує стінки стравоходу, звідси проблеми з засвоєнням поживних речовин, можлива анемія;
• зміни деяких ділянок шкіри, включають в себе поява набряків в районі пальців і кистей, потовщення окремих ділянок шкіри (при натисканні на шкірі не залишається заглиблень), стягування шкіри на руках, обличчі та навколо губ;
• ураження легень, при якому першим симптомом є задишка при фізичному навантаженні. Потім приєднуються тривалий кашель, біль у боці;
• ураження нирок, яке може привести до ішемії нирок, некрозу ниркових клубочків, ниркової недостатності і – за відсутності адекватного лікування – летального результату.

Форми і симптоми локалізованої склеродермії:

Розрізняють 2 форми локалізованої склеродермії:

• Бляшкової форма проявляється у вигляді потовщень на шкірі овальної форми, з червоною облямівкою по краях і білим колом посередині. Іноді це захворювання може зникнути протягом 3-5 років, проте на шкірі залишаються пігментовані ділянки.
• Лінійна склеродермія найчастіше зустрічається у дітей. Характеризується виникненням потовщень у вигляді «стрічок» на шкірі обличчя, рук і ніг. Може проявлятися асиметрично, вражаючи тільки одну частину тіла.

Одним з перших ознак локалізованої склеродермії є різке побіління пальців (симптом хвороби Рейно).

Симптоми системної склеродермії

Системна склеродермія призводить до запалення шкіри, кровоносних судин, вражає суглоби рук і ніг, а також внутрішні органи. Захворювання на системну склеродермію може мати багато різних видів, в залежності від тих органів, які охопив патологічний процес.

При системній склеродермії починає швидко запалюватися шкіра, а потім, в деяких випадках, шкірні зміни можуть пройти самі по собі.

ускладнення

Склеродермия вражає практично всі органи і системи людини. Тому дане захворювання вважається важковиліковним.

Спочатку від склеродермії, звичайно, страждає шкіра. За цією ознакою і діагностують це захворювання. Стандартна картина – це роздувся і почервонілі ділянки шкіри на голові і кистях. Крім цього, часто в даних ділянках порушується кровообіг, з’являються нариви, змінюється форма нігтя, випадає волосся. Змінюються риси обличчя, з’являються зморшки. Шкіра втрачає свої якості. Трапляється, що хвороба захоплює не тільки голову і руки, але і інші ділянки тіла. У цьому випадку хвороба називається дифузійної склеродермией, якщо ж вражені тільки певні ділянки тіла, то це лімітована склеродермія.

Трапляється, що хвороба вражає м’язову систему. Від цього м’язові волокна деформуються, відмирають деякі фрагменти, обсяг м’язової тканини стає менше, а зв’язки, навпаки, стають більше. Якщо хвороба дає ускладнення на скелет людини, то деформуються пальці на всіх кінцівках. Це теж одна з ознак склеродермії.

Приблизно у 50% хворих склеродермією страждають і органи травного тракту. Якщо провести УЗД цих органів і виявляться їх зміни, це теж буде ознакою склеродермії. Крім цього, практично дві третини пацієнтів страждають проблемами з роботою серця і легенів.

Діагностика системної склеродермії

Для підтвердження діагнозу лікар-ревматолог може призначити наступні обстеження:

• загальний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі;
• біохімічний аналіз крові;
• ревмапроби (може показати збільшене кількість певних антитіл);
• біопсія скелетного м’яза;
• електроміографію.

Крім того, можуть знадобитися і інші аналізи для визначення стану роботи серця, легенів, шлунково-кишкового тракту.

1 Загальний аналіз крові

2 Біохімічний аналіз крові

3 Діагностика системної склеродермії в МедікСіті

поразка судин

У більшості пацієнтів, хворих склеродермією, виявляється синдром Рейно – це сильний спазм периферичних артерій, який зазвичай локалізується в області рук. У хворого при цьому спостерігається трифазне зміна відтінку шкіри пальців.

1. Спочатку у пацієнта бліднуть пальці – при цьому чітко видно межу між пензлем нормального відтінку і патологічного.
2. Потім пальці починають синіти через погане надходження кисню і необхідних поживних речовин, внаслідок чого в них накопичується гемоглобін.
3. Потім настає почервоніння пальців після усунення спазму судин і реактивного повнокров’я.

Крім зміни кольору пальців у пацієнтів може виникнути їх оніміння або поколювання. Якщо захворювання протягом тривалого часу не лікувати, це може закінчитися виникненням таких симптомів, як суха гангрена пальців, погано загоюються на них виразки і навіть їх відмирання.

Лікування системної склеродермії

Якщо локалізована склеродермія може пройти сама по собі, то для лікування системної склеродермії доводиться докладати значних зусиль. Радикального методу лікування в даний момент не існує, проте в арсеналі лікарів-ревматологів є препарати, що дозволяють тримати під контролем прояви хвороби і запобігати її ускладнення.

Медикаментозне лікування системної склеродермії включає наступні напрямки:

• судинна терапія (препарати, що володіють судинорозширювальну властивість, дозволяють мінімізувати прояви хвороби Рейно);
• іммуноподавляющего терапія (призначення препаратів-імуносупресорів, що пригнічують аутоиммунитет, який і провокує дане захворювання);
• антіфіброзним терапія (призначається при дифузній формі склеродермії з метою порушення синтезу колагену);
• протизапальна терапія (для усунення поразок внутрішніх органів, залучених до патологічного процесу).

Немедикаментозне лікування склеродермії представлено наступними методами:

• фізіотерапевтичні процедури;
• косметичні процедури, спрямовані на поліпшення зовнішнього вигляду шкіри.

У багатопрофільній клініці «МедікСіті» створені всі умови для точної і правильної діагностики та лікування ревматологічних захворювань.

Професійні лікарі-ревматологи допоможуть вам знайти справжню причину захворювання і призначать ефективне лікування.

У нашій клініці ви зможете отримати повноцінну консультацію з наступних ревматологическим захворювань: хвороба Бехтєрєва, синдром Рейтера, васкуліт, ревматизм, подагра, системний червоний вовчак, поліміозит, остеоартроз та ін.

Ми допоможемо вам зберегти здоров’я!

поразка шкіри

Найчастіше захворювання починається із запалення, яке супроводжується викидом величезної кількості біологічно активних речовин, що провокує набряк. Через це пальці, стопи і кисті істотно збільшуються в своєму обсязі, а також спостерігається їх припухлість. Іноді навіть може розвиватися свербіж. Ця стадія захворювання триває кілька тижнів, після чого починається стадія ущільнення. А саме, у хворого спостерігається ущільнення структури сполучної тканини і заміщення її патологічної.

Завершальною стадією цього процесу є атрофія: незабаром шкіра стає тонкою, втрачає свій природний відтінок, легко тріскається. У пацієнтів спостерігається ураження шкіри живота, грудей, стегон, стоп і гомілок. У рідкісних випадках ураження може зачіпати кінцівки і тулуб. Залежно від типу вогнищ на шкірних покривах виділяють наступні форми склеродермії: бляшечная, лінійна, бульозна, обмежена, хвороба білих плям. У хворих на системну склеродермію також спостерігаються такі ознаки, як виразки на пальцях, атрофія м’язів кисті і м’язів нижніх кінцівок, потовщення шкіри шиї та шкіри навколо рота.

профілактика

Для попередження загострення системного склерозу рекомендується дотримуватися певних запобіжних:

• Відмовитися від шкідливих звичок – куріння, зловживання кофеїну і лікарських препаратів, що викликають спазм судин.
• 
  Намагатися уникати холоду і вібрацій, носити теплий одяг.
• Усунути психоемоційні перевантаження.
• При ураженні шлунково-кишкового тракту дотримуватися дробове харчування, виключивши жирну їжу і вживання алкогольних напоїв.
• Повноцінний сон на піднятій в головному кінці ліжка.
• Регулярне обстеження у лікаря 1 раз на півроку.
• Не змінювати самостійно дозування призначених препаратів, які не були погоджені з лікуючим лікарем.
• Виконувати лікувальну фізкультуру, проводити курси масажу.
• Намагатися проводити більше часу на свіжому повітрі.

Як лікують склеродермію шкіри

Терапевтична тактика залежить від стадії і форми захворювання. Існують розроблені лікувальні протоколи, до яких вносяться необхідні корективи при виявленні додаткової симптоматики або посиленні вже існуючих ознак.

Антіфіброзним препарати тривалої дії

Існують базові препарати на зразок купреніла (D-пеніциламін), диуцифон, колхіцину, здатні пригнічувати надлишковий синтез колагену, спровокований аутоімунної патологією. Вони і стають основним способом лікування склеродермії, тому що здатні зв’язувати і виводити з організму мідь, як основний інгібітор колагенози.

масаж

Масаж – один з рекомендованих методів фізіотерапії, спосіб розм’якшення рубцевої тканини, повернення функціональності суглобів і шкірного покриву.

електрофорез

Застосування електрофорезу проводиться для введення в уражені тканини медикаментозних засобів, що мають ферментативним, що розсмоктує або протизапальну дію.

лазеротерапія

Призначається для физиолечения при багатьох видах склеродермії, проте перешкодою, як і при вакуум-компресії і магнітотерапії може бути висока активність патологічного процесу і деякі види системних поразок.

акупунктура

Іноді рекомендується, як спосіб лікування, але для проведення подібних курсів необхідна допомога кваліфікованого фахівця.

Сірководневі і вуглекислі ванни

Ведучий метод бальнеотерапії, застосовуваний, як засіб санаторно-курортного закріплення досягнутих результатів. Вважається ефективним, якщо призначений з урахуванням особливостей хвороби та протипоказань. Самолікування патології вважається неприпустимим.

Якими препаратами лікувати системний склероз?

антибіотики:

• пеніциліни,
• фузидин-натрій – по 500 мг тричі на добу протягом 2-3 тижнів;
• купреніл – по 150 мг на добу, дозу поступово збільшують до 1500-1800 мг на добу, а через 2 тижні – поступово зменшують до 300-600 мг на добу, тривалість лікування – 2-3 роки.

кортикостероїди:

• преднізолон – 30-40 мг на добу протягом 2-4 тижнів з поступовим зниженням дози. А

антикоагулянти:

• компламин – внутрішньом’язово, в дозі 0,3-0,6 г 1-3 рази на добу;
• мидокалм – починаючи з 50 мг 2-3 рази на день, поступово підвищуючи дозу до 150 мг 2-3 рази на день;
• доксиум – призначається індивідуально;
• гепарин – призначається індивідуально.

НПЗП:

• індометацин – по 25 мг 2-3 рази на добу, при необхідності добову дозу можна збільшити до 100 мг, розділених на 4 прийоми;
• напроксен – на початку лікування і при гострих станах по 500-1000 мг на добу в 2 прийоми (вранці та ввечері), підтримуюча доза становить 500 мг на добу в 1 або 2 прийоми;
• диклофенак натрію – по 25-50 мг 2-3 рази на добу.

антималярійні:

• делагіл – призначається індивідуально;
• плаквенил – показані мінімальні ефективні дози, що не перевищують 6,5 мг / кг на добу (розраховується по «ідеальної», а не за реальною масі тіла) і можуть становити або 200 або 400 мг на добу.

Швидкі факти

• Склеродермия проявлятися у кожної людини по-різному, однак може бути дуже небезпечною.
• Є ліки, а також кроки, які можуть зробити люди при склеродермії, щоб полегшити симптоми хвороби Рейно, проблеми зі шкірою і печію.
• Для людей з важкими захворюваннями, включаючи гострі захворювання нирок, легеневу гіпертензію, запалення легенів і проблеми з шлунково-кишковим трактом, доступні ефективні методи лікування.
• Важливо розпізнавати і лікувати ураження органів на ранній стадії, щоб запобігти необоротне ушкодження.
• Пацієнтам слід звернутися до лікарів, що спеціалізуються на лікуванні цього складного захворювання (ревматолога).

Склеродермия – це аутоімунне захворювання, що вражає шкіру та інші органи тіла . Це означає, що імунна система організму викликає запалення і інші порушення в цих тканинах.

Основним виявленням при склеродермії є потовщення і ущільнення шкіри, а також запалення і рубцювання багатьох частин тіла, що призводить до проблем в легенях, нирках, серці, кишковій системі та інших областях. Від склеродермії поки немає ліків, але існують ефективні методи лікування деяких форм захворювання.

Склеродермия зустрічається відносно рідко. Приблизно від 75 000 до 100 000 чоловік в України мають цю хворобу; більшість з хворих – жінки у віці від 30 до 50 років. Близнюки і члени сімей зі склеродермією або іншими аутоімунними захворюваннями сполучної тканини, такими як червоний вовчак, можуть мати трохи вищий ризик розвитку склеродермії. У дітей також може розвинутися склеродермія, але захворювання у дітей інше, ніж у дорослих.

Хоча першопричина невідома, багатообіцяючі дослідження проливають світло на зв’язок між імунною системою і склеродермією. Також ведуться великі дослідження, щоб знайти найкраще лікування склеродермії.

Ефективність народних методів лікування

Нетрадиційні засоби допомагають за умови проведення інших методів лікування і є невід’ємною, але допоміжною частиною комплексної терапії.

Мазі при осередкової формі

Поширений метод лікування – використання ихтиоловой мазі, з додаванням соку алое. При накладанні препарату на розпарену дерму лікувальний ефект проявляється сильніше.

Для приготування мазей використовуються найнесподіваніші засоби – наприклад:

• печена цибуля;
• мед;
• кефір.

Для приготування змішати в рівних пропорціях мед, печена цибуля, перетертий на ситі і вазелін. Все змішати і зберігати в холодильнику, роблячи накладки на тканинній основі на уражене місце по 2-3 години на добу.

Народні методи лікування у дітей

У дитячому віці добре допомагає мазь з нутряного жиру з додаванням полинового екстракту, однак для вираженого ефекту необхідно тривале застосування.