Що таке білірубін в біохімічному аналізі крові?
У нашому організмі існують білкові сполуки, що містять в своєму складі гем. Ці речовини (цитохром, міоглобін, гемоглобін) при розпаді в печінці, лімфатичної системи, селезінці і кістковому мозку утворюють пігмент, що входить до складу жовчі – білірубін.
Цей пігмент є одним з найбільш часто призначаються показників в біохімічному аналізі крові , так як його кількість змінюється при великій кількості патологічних станів організму людини.
Що таке білірубін?
Довідка. Назва речовини походить від двох латинських слів: bilis – жовч і rubor – червоний, що є основними характеристиками білірубіну.
Який білірубін буває?
Існує дві фракції білірубіну : прямий і непрямий. Обидві ці фракції складають поняття «загальний білірубін» , який найчастіше і призначають лікарі в біохімічному аналізі крові.
У печінку при розпаді клітин крові потрапляє непрямий (некон’югований, непов’язаний) білірубін, який є досить токсичною речовиною. У печінці відбувається його зв’язування (кон’югація).
Прямий білірубін (пов’язаний, кон’югований) вже нешкідливий для організму і виводиться разом з жовчю в дванадцятипалу кишку, а потім виводиться разом з калом, фарбуючи його в коричневий колір. Деяка частина його потрапляє назад в кровотік. Також в крові присутній прямий білірубін, що потрапив туди з самої печінки.
Довідка. При паренхіматозних захворюваннях печінки або патологіях відтоку жовчі (печінкова (паренхіматозна) і подпечёночная (механічна) жовтяниці) функцію виведення білірубіну з крові беруть на себе нирки. Саме з цієї причини при даних недугах колір сечі стає темно-коричневим, що нагадує темне пиво.
Норма білірубіну всіх фракцій у новонароджених, дітей і дорослих
У перші 24 години після народження малюк часто буває з жовтими шкірних покривів і слизовими оболонками. Цей синдром має назву «жовтяниця новонароджених» і є нормальним фізіологічним станом організму малюка.
Справа в тому, що при нормальному функціонуванні гепатобіліарної системи дитини в перші дні після народження білірубін в крові підвищений за рахунок розпаду фетального гемоглобіну .
Нормальними значеннями загального білірубіну у новонародженого вважаються наступні числа:
- У першу добу життя – до 34 мкмоль / л;
- У другу добу – від 24 до 149 мкмоль / л;
- На 3-5 добу загальний білірубін складає від 26 до 205 мкмоль / л, що є піковим значенням.
Після п’ятої доби білірубін поступово знижується і до третього тижня життя приходить до фізіологічної норми.
Увага . Фізіологічна жовтяниця у новонародженого не повинна бути довше 10-14 днів. Якщо иктеричность склер дитини і жовтяниця зберігаються довше, то це ознака патологічної жовтяниці.
Також при підвищенні загального білірубіну вище нормальних показників слід негайно шукати причину билирубинемии і починати лікування крихти.
При нормальному значенні білірубіну важливо знати і співвідношення прямої та непрямої його фракції. Так, нормальним є зміст пов’язаного білірубіну 25% від загальної кількості.
Через місяць після народження і на все життя у дитини вважається нормою 8,5-20,5 мкмоль / л загального білірубіну крові. Співвідношення некон’югованого білірубіну до Кон’юговані як і раніше становить 3: 1 (прямий білірубін – 25% від загального).
Лабораторна діагностика [ред | правити код]
Вміст білірубіну в сироватці крові визначається методом Ван ден Берга. Продуктом реакції діазореактивом Ерліха та білірубіну є азобілірубін, який при позитивній реакції проявляється інтенсивним рожевим фарбуванням. Оцінку дають колориметрически.
Для визначення білірубіну в сечі використовують пробу Гаррісона – якісну реакцію, в основі якої лежить окислення білірубіну до биливердина при його взаємодії з реактивом Фуше (трихлороцтової кислотою з хлорним залізом в певній пропорції). До сечі додають хлористий барій, фільтрують і до осаду на фільтрі додають кілька крапель реактиву Фуше. Про присутність білірубіну свідчить поява синього або зеленого фарбування. Проба Гаррісона є однією з найбільш чутливих якісних реакцій на білірубін (чутливість 0,5-1,7 мг / 100 мл), вона була прийнята в СРСР в якості уніфікованої. Оскільки в нормі білірубін в сечі практично відсутня, позитивна проба Гаррісона свідчить про наявність гепатобіліарної патології. [10] [11]
Технологія кількісного визначення фракцій білірубіну у новонароджених (Vitros BuBc). Для проведення тесту використовується сухий аналітичний елемент багатошарового поділу на поліестерової підкладці. Показанням до застосування є гіпербілірубінемія (жовтяниця) новонароджених (фізіологічна, Кон’югаційна, ГБН, гепатит). Цим методом можна достовірно оцінити концентрації фракцій білірубіну у новонароджених з 70 мкл зразка (в тому числі капілярна кров) протягом 10 хвилин.
Причини підвищення рівня білірубіну
Існують три основні механізми підвищення білірубіну в крові і появи симптомів жовтяниці:
- Гемолітичний (надпечёночний);
- Паренхіматозний (печінковий);
- Механічний (подпечёночний).
гемолітична гіпербілірубінемія
В основі гемолитического механізму збільшення рівня жовчного пігменту в крові лежить надмірне руйнування червоних кров’яних тілець – еритроцитів – з високим вивільненням гемоглобіну . Весь гемоглобін розпадається, утворюючи незв’язану токсичну форму білірубіну.
Важливо. При даному виді жовтяниці гепатобіліарна система як така не страждає. Печінка, жовчний міхур і жовчні протоки при цьому функціонують належним чином.
У печінку надходить велика кількість некон’югованого білірубіну. Печінкові клітини вичавлюють із себе всі сили і намагаються максимально пов’язати його, але їм бракує часу і ресурсів для цього. В результаті токсичний прямий білірубін у великих концентраціях залишається в кровотоці .
Увага. Відмінною особливістю даної патології полягає в тому, що фізіологічні відправлення (сеча, кал) мають свою природну забарвлення, так як виведення пігменту з організму, як і раніше відбувається через кишечник. Кал лише стає темніше внаслідок збільшення пігменту.
Основними причинами, при яких спостерігається даний вид гипербилирубинемии:
- Природжений микросфероцитоз;
- Отруєння гемолітичною отрутою (сірководень, миш’як, сульфаніламідні засоби і так далі);
- Онкологічні захворювання, мають злоякісний перебіг;
- Крупозна пневмонія;
- Поразка еритроцитів малярійними плазмодіями всіх типів;
- Інфекційний ендокардит;
- Гіпокортицизм (Хвороба Аддісона);
- Інфаркт легені;
- Різні захворювання печінки.
Довідка. Раніше інфекційний ендокардит називали бактеріальним, так як основними збудниками цієї недуги є бактерії. Однак трапляється, що етіологічним фактором можуть бути не тільки бактерії, але і віруси (герпесвірус), і гриби роду Candida. З цієї причини було прийнято перейменувати захворювання.
печінкова гіпербілірубінемія
При ураженні клітинного складу печінки (гепатоцитів) і її судинного русла відбувається порушення зв’язування білірубіну , так як печінка вже не може правильним чином виконувати свою функцію в достатньому обсязі.
В результаті вміст незв’язаного «поганого» білірубіну в крові наростає. В якості компенсації відбувається часткове виведення його через нирки (сеча набуває кольору «темного пива»), однак цього виявляється недостатньо.
Увага. Через шлунково-кишкового тракту не відбувається виведення належної кількості жовчного пігменту, тому кал знебарвлюється.
Причини, що призводять до даного виду гіпербілірубінемії:
Гепатити різної етіології (вірусні гепатити, алкогольний гепатит, лікарський гепатит, аутоімунний гепатит та інші);- Цироз печінки;
- Порушення метаболізму заліза, що приводить до так званого «пігментному» цирозу;
- Хвороба Вільсона-Коновалова (порушення метаболізму міді);
- лептоспіроз;
- Інфекційний мононуклеоз;
- Інфікування цитомегаловірусом;
- Злоякісне новоутворення, що утворюється з гепатоцитів, що носить назву гепатома.
механічна гіпербілірубінемія
Дане підвищення білірубіну пов’язано з блокуванням виходу жовчі в дванадцятипалу кишку . Перешкода жовч зустрічає найчастіше в жовчних протоках (загалом, міхура, печінкова). Пов’язаного білірубіну стає неможливо вийти природним шляхом (через шлунково-кишковий тракт з калом), внаслідок чого він потрапляє в кровотік.
При цій формі недуги нирок також доводиться брати на себе роботу по виділенню пігменту , тому сеча знову стає буро-коричневого кольору, в той час як кал позбавляється забарвлення.
Патологічні стани, при яких ймовірно появи даної гипербилирубинемии:
- Калькульозний холецистит;
- холангит;
- холелітіаз;
- Синдром Міріззі;
- Закупорка жовчних проток паразитами (глистяні інвазії);
- Кістозні утворення жовчних проток;
- Запальні захворювання печінки і підшлункової залози (гепатит, панкреатит);
- Доброякісні і злоякісні новоутворення шлунка, підшлункової залози і дванадцятипалої кишки, що обумовлюють закупорку проток;
- Здавлювання печінкових проток збільшеними лімфатичними вузлами, що мають розташування біля воріт печінки;
- Рубці і стриктури жовчовивідних шляхів;
- Хірургічне втручання на протоках.
дієта
Пацієнтам з підвищеними показниками прямого білірубіну рекомендується звернути особливу увагу на свій раціон харчування. Дієтотерапія передбачає дробове харчування, невеликими порціями. У щоденний раціон фахівці рекомендують обов’язково включити такі продукти:
- гречка;
- Мал;
- вівсянка;
- м’ясо нежирних сортів;
- овочеві супи;
- яєчні білки;
- молочні продукти;
- морси і компоти;
- солодкі сорти фруктів.
Їжу пацієнтам з діагностованим підвищеним рівнем білірубіну рекомендується варити або ж готувати на пару. При цьому з щоденного меню слід виключити такі продукти:
- сіль;
- газовані напої;
- копченості;
- консерви;
- кофеиносодержащие напої;
- спеції;
- кондитерські вироби;
- пшоно;
- кислі сорти фруктів;
- алкогольні напої;
- хлібобулочні вироби;
- чай.
Харчуватися рекомендується регулярно і часто, але їсти при цьому маленькими порціями. Не варто давати додаткове навантаження на печінку в нічний час, тому останній прийом їжі повинен бути не пізніше 19.00 години вечора! Також слід дотримуватися належний питний режим, використовуючи не менше 2,5 л рідини протягом доби!
Така дієта стане прекрасним доповненням до лікування захворювань, що спровокували підвищення показників прямого білірубіну! Крім того, дотримання принципів здорового харчування надасть сприятливий вплив на стан печінки і функціонування шлунково-кишкового тракту пацієнта!
Як знизити рівень білірубіну?
При гіпербілірубінемії важливим є розуміння того, що без усунення причини, що викликала підвищення рівня білірубіну, толку від зниження його не буде: він рано чи пізно знову підвищиться.
Увага. Ні в якому разі не слід вдаватися до спроби самостійно впоратися з гіпербілірубінемією і жовтяницею! Особливо це стосується народних засобів. При появі иктеричности склер слід негайно звернутися до лікаря!
Симптоматичні способи зниження білірубіну:
Плазмаферез.Сутністю даної процедури є очищення крові від токсичних речовин за допомогою взяття крові, поділу її на плазму і клітинний осад і повернення клітин назад в кровотік. Токсини при цьому залишаються в плазмі, яку після плазмаферезу піддають утилізації;
- Інфузійна терапія. Проводиться даний метод лікування для збільшення об’єму циркулюючої крові, що розбавляє концентрацію токсинів і сприяє їх виведенню через нирки;
- Для переведення непрямий токсичною фракції білірубіну в прямий нетоксичний при гемолітичній жовтяниці можливе застосування фототерапії. Даний метод використовується для лікування жовтяниці у малюків;
- При виявленні гельмінтів проводиться дегельмінтизація;
- Застосування медикаментозних засобів для поліпшення роботи та підтримки печінки;
- При необхідності проводиться хірургічне лікування.
Загальний білірубін і його складові фракції – важливі показники здоров’я людського організму. Вони допомагають дільничним терапевтам, педіатрам та лікарям загальної практики визначитися з діагнозом і відправити до правильного фахівця (хірурга, гастроентеролога або терапевта (педіатра) в стаціонар, в залежності від виду жовтяниці). Саме тому за рівнем білірубіну в крові так стежить лікар.
лікування
Вибір схеми лікування проводиться лікарем з урахуванням виявлених патологій. При постановці діагнозу береться до уваги характер відхилення ферменту від норми (підвищений або знижений значення).
Спеціальних фармакологічних засобів, що знижують білірубін, не існує. У разі, коли провокуючим фактором є медикаменти або токсичні речовини, необхідно припинити їх прийом. Якщо мова йде про життєво важливих ліках, лікар підбирає безпечні замінники.
При підвищеному рівні ферменту використовуються наступні методи:
- застосування ліків, які активізують відтік жовчі (аллахол, Хофітол);
- очищаючі крапельниці з глюкозою (стимулюють виведення токсинів непрямого типу);
- фототерапія (опромінення спеціальними лампами, під впливом світла відбувається зв’язок молекул непрямого білірубіну та ін. речовин);
- прийом фармакологічних засобів, що прискорюють обмінні функції (Мезим, Фестал, Панкреатин);
- дієтичний раціон харчування.
